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Atypical fibroxanthoma

What is it atypical fibroxantoma?

El fibroxantoma atípico (AFX) es un dermal spindle cell tumor que generalmente ocurre en la cabeza y el cuello del sol dañó a las personas mayores. El crecimiento tumoral debe considerarse un tipo de piel. Cancer pero puede comportarse en un benign Fashion.

Un tipo raro de fibroxantoma atípico ocurre en pacientes más jóvenes en partes del cuerpo que normalmente no están sobreexpuestas al sol. Estos tumores generalmente se encuentran en el tronco y las extremidades y tienden a ser más grandes y de crecimiento más lento.

Atypical fibroxanthoma

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Atypical fibroxanthoma

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Atypical fibroxanthoma

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Atypical fibroxanthoma

¿Qué causa el fibroxantoma atípico?

El desarrollo de fibroxantomas atípicos se asocia con el envejecimiento, la exposición al sol (Ultraviolet radiation) y / o radiación ionizante (rayos X). Ambas formas de radiación pueden causar un crecimiento anormal de atípicos. spindle cells. Se cree que provienen de células fibrosas en el dermis o de epidermal keratinocytes.

¿Quién contrae fibroxantoma atípico?

Los informes han mostrado un aumento incidence de fibroxantoma atípico en pacientes con inmunodeficiencia adquirida syndrome (SIDA) y en pacientes inmunodeprimidos, por ejemplo debido a un órgano transplant.

El fibroxantoma atípico afecta a ambos sexos por igual, con una edad media de 69 años en el momento del diagnóstico.

¿Cuáles son las características clínicas del fibroxantoma atípico?

El fibroxantoma atípico a menudo aparece en áreas que han recibido una exposición excesiva al sol, generalmente alrededor del cuero cabelludo, las orejas, la nariz, las mejillas y la parte posterior del cuello, o en áreas donde las personas pueden haber recibido previamente radiotherapy tratamiento. También se ha informado que ocurren en el tronco, las extremidades y en áreas protegidas del sol.

  • Puede ocurrir un tumor solitario o múltiples tumores.
  • Por lo general, AFX es un rojo, jugoso, en forma de cúpula nodule que puede estar sangrando, ulcerado o con costras.
  • El tumor comienza como un pequeño nódulo que crece rápidamente durante 6 meses a un tamaño de aproximadamente 2-3 cm.
  • Se diagnostican cuatro veces más tumores en la cabeza y el cuello que en otros sitios del cuerpo.
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Aunque es raro cutaneous metastasis de fibroxantoma atípico se han reportado.

¿Cómo se diagnostica el fibroxantoma atípico?

Debido a que el fibroxantoma atípico puede parecerse a otros tipos de cáncer de piel, generalmente se diagnostica mediante un pathologist después de una piel biopsy or excision.

El diagnóstico depende de encontrar grandes, pleomorphic, fibrocítico, en forma de huso, anaplastic células tumorales dispuestas al azar en la dermis. Immunohistochemistry Las manchas deben realizarse, pero pueden ser inespecíficas. Cytokeratin and melanoma Las manchas son negativas.

Las características dermatoscópicas pueden parecerse a las de basal cell carcinoma or scaly cell carcinoma

Fibroxantoma atípico macro + dermatoscopia

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Vista macro del fibroxantoma atípico confirmado histológicamente

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Vista de dermatoscopia de fibroxantoma atípico confirmado histológicamente

Which is the differential diagnosis para el fibroxantoma atípico?

Otras lesiones a considerar en el diferencial incluyen:

  • Pyogenic granuloma
  • Spindle cell squamous cell carcinoma
  • Spindle cell melanoma
  • Porción superficial de un evil one fibrous histiocytoma
  • Leiomyosarcoma.

¿Cuál es el tratamiento del fibroxantoma atípico?

El fibroxantoma atípico se trata mediante escisión quirúrgica completa. Las lesiones pequeñas pueden eliminarse mediante legrado. La cirugía micrográfica de Mohs se está convirtiendo en el tratamiento de elección para grandes o recurrent lesiones, ya que elimina de manera confiable el tumor completo mientras evita el tejido sano normal que lo rodea.

¿Cuál es el resultado para el fibroxantoma atípico?

El fibroxantoma atípico rara vez se repite después de la escisión completa con márgenes claros. Reappearance and metastasis son más probables en personas que son immunosuppressed.

¿Cómo se previene el fibroxantoma atípico?

La mayoría de los casos de fibroxantoma atípico podrían prevenirse evitando la exposición excesiva al sol. Se recomienda a los pacientes que sigan métodos de protección solar cuando estén al aire libre.