Alpha-1-antitrypsin deficiency panniculitis pathology

Introduction

Panniculitis es una complicación reconocida, pero rara, de la deficiencia de α1-antitripsina (A1AT). Se diagnostica principalmente en el homozygous Variante PiZZ.

Histology de la paniculitis por deficiencia de alfa-1-antitripsina

Histopathological El examen generalmente revela una paniculitis lobular, pero se puede observar afectación septal. En las primeras etapas, neutrophils están dispuestos intersticialmente entre collagen manojos de lo profundo lattice dermis, seguido de un neutrophilic paniculitis mixta con lobular necrosis (Figuras 1, 2, 3). Vasculitis se ha descrito en asociación con neutrofílicos significativos infiltration.

Estudios especiales para la paniculitis por deficiencia de alfa-1-antitripsina

Tinciones especiales y / o cultivos para microorganisms puede ser útil si un infeccioso etiology se sospecha.

Differential diagnosis de la paniculitis por deficiencia de alfa-1-antitripsina

Neutrophils skin disease: La correlación clínica puede ser necesaria para excluir otras dermatosis neutrofílicas. Por lo general, se sabe que los pacientes tienen deficiencia de alfa-1-antitripsina cuando se presenta la paniculitis.

Paniculitis facticia: las secciones deben polarizarse para excluir material extraño si se sospecha una causa factual.