Drug-induced pemphigus

¿Qué es el pénfigo?

Pénfigo se refiere a un grupo de autoimmune enfermedades que causan ampollas. Pénfigo se caracteriza por el desarrollo de antibodies dirigido contra una proteína (ya sea desmoglein 1, desmogleína 3 o ambas) involucradas en la adherencia de célula a célula en el epidermis.

Los tipos de pénfigo incluyen:

• Pemphigus vulgaris
• Leaf Pemphigus
• Benign family pemphigus (enfermedad de Hailey – Hailey)
• Pénfigo eritematoso
• Paraneoplastic pemphigus
• Pénfigo inducido por fármacos.

¿Qué es el pénfigo inducido por drogas?

El pénfigo inducido por fármacos se diagnostica cuando se ha detectado una forma de pénfigo precipitate por un medicamento El pénfigo puede aparecer días, semanas o hasta 6 meses después de que se haya iniciado el medicamento.

¿Quién contrae pénfigo inducido por drogas?

Más de 200 casos de pénfigo inducido por drogas han sido reportados en la literatura médica. Los informes sugieren que los pacientes con pénfigo inducido por fármacos pueden tener características similares al pénfigo no inducido por fármacos.

• Raza: el pénfigo puede ser más común en judíos de ascendencia Ashkenazi
• Sex – se observaron más casos en mujeres que en hombres en algunos estudios
• Edad: la mayoría de la literatura informa sobre casos vistos en individuos entre las edades de 30 y 90 años.

¿Qué causa el pénfigo inducido por drogas?

Los medicamentos que causan pénfigo incluyen:

• Drogas de tiol, incluyendo penicilamina, captopril

• Antibióticos: penicilinas, cefalosporinas, vancomicina.

• Medicamentos antihipertensivos: otros convertidores de angiotensina enzyme inhibidores como cilazapril, lisinopril, enalapril
• Piroxicam.

El pénfigo inducido por fármacos generalmente es causado por la inducción de una reacción inmune a las proteínas desmogleína y es idéntico al idiopathic formas de pénfigo En algunos casos, cuando no se han detectado anticuerpos contra la desmogleína, se sospecha una causa bioquímica para el pénfigo inducido por fármacos.

¿Cuáles son las características clínicas del pénfigo inducido por fármacos?

Las características clínicas dependen de si el pénfigo inducido por fármacos ha sido inducido por fármacos tiol o no tiol.

Los medicamentos tiol causan pénfigo foliáceo.

• El pénfigo foliáceo se presenta con erythematous, scaly or crusted plates.
• Vesicles, bullas and erosions puede o no estar presente.
• Con mayor frecuencia afecta el tronco.
• Oral mucous membrane No está involucrado.

Los medicamentos no tiol causan con mayor frecuencia el pénfigo vulgar.

• El pénfigo vulgar se presenta con dolor flaccid vesículas y ampollas.
• Afecta el cuero cabelludo, la cara y el tronco.
• Las ampollas pueden afectar la mucosa oral.

¿Cómo se diagnostica el pénfigo inducido por fármacos?

El diagnóstico de pénfigo inducido por fármacos puede ser un desafío, especialmente en pacientes con múltiples fármacos como el período entre ingestion of the causal drug y la aparición de los síntomas puede prolongarse. La toma cuidadosa y minuciosa de la historia es vital.

El diagnóstico de pénfigo se confirma por su característica intraepidermal ampollas cuando se ve en histology of a skin biopsyy la presencia de anticuerpos típicos en directo immunofluorescence. Los anticuerpos del pénfigo circulante contra la desmogleína 1 y / o la desmogleína 3 pueden detectarse en serology.

¿Cómo se trata el pénfigo inducido por fármacos?

El manejo del pénfigo inducido por fármacos incluye:

• Retirada de la droga causante
• Systemic corticosteroids

• Drogas inmunosupresoras.

¿Cuál es el resultado para el pénfigo inducido por drogas?

El resultado del pénfigo inducido por fármacos depende de si el paciente ha desarrollado anticuerpos y si la causa de la afección es un fármaco tiol o no tiol.

• Los pacientes cuyo pénfigo ha sido inducido por medicamentos que no son tiol y han detectado anticuerpos tienen mejor forecast.
• Alrededor del 50% de los casos inducidos por tiol se resolverán cuando se suspenda el fármaco infractor.