Multicentric reticulohistiocytosis

¿Qué es la reticulohistiocitosis multicéntrica?

La reticulohistiocitosis multicéntrica es muy rara. systemic granulomatous enfermedad clasificada como reticulocitosis y proliferative célula no Langerhans histiocytosis. La reticulohistiocitosis multicéntrica se caracteriza por piel y mucous membrane lesiones y arthritis [1].

La reticulohistiocitosis multicéntrica se conoce como dermatoartritis lipoidea, reumatismo lipoide y giant cell reticulohistiocitosis.

Histiocitosis multicéntrica.

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Histiocitosis multicéntrica.

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Histiocitosis multicéntrica.

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Histiocitosis multicéntrica.

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Histiocitosis multicéntrica.

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Histiocitosis multicéntrica.

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Histiocitosis multicéntrica.

¿Quién contrae reticulohistiocitosis multicéntrica?

La reticulohistiocitosis multicéntrica es más común en mujeres que en hombres, con una proporción de 3: 1 [1]. La edad media de las personas afectadas por reticulohistiocitosis multicéntrica es de 50 años. [2].

En aproximadamente 1 de cada 4 casos, la reticulohistiocitosis multicéntrica se asocia con una malignancy [1]. Las neoplasias malignas más comunes asociadas con la reticulohistiocitosis multicéntrica son los carcinomas de pulmón, estómago, mama, cuello uterino, colon y ovario.

¿Qué causa la reticulohistiocitosis multicéntrica?

Se desconoce la causa de la reticulohistiocitosis multicéntrica. Si la reticulohistiocitosis multicéntrica es un verdadero paraneoplastic El desorden es controvertido.

  • Cancer es poco probable si hay múltiples lesiones cutáneas y no hay artritis.
  • Ningún tipo consistente de cáncer se ha asociado con reticulohistiocitosis multicéntrica.
  • Debido a que la reticulohistiocitosis multicéntrica es muy rara, la asociación con el cáncer puede ser una coincidencia.
  • No se ha establecido una correlación entre la eliminación del cáncer y la desaparición o mejora de la reticulohistiocitosis multicéntrica.

La reticulohistiocitosis multicéntrica también se asocia con:

  • Vasculitis
  • Autoimmune diseases like Sjogren syndrome and primary biliar cirrhosis [3]
  • Hiperlipidemia

¿Cuáles son las características clínicas de la reticulohistiocitosis multicéntrica?

La reticulohistiocitosis multicéntrica da como resultado papules, nodules, y artritis severa y rápidamente destructiva. Puede afectar los huesos, tendones, músculos, articulaciones y órganos solitarios (p. Ej., Tiroides, ojos, pulmones, riñones e hígado) [1].

  • En la mitad de los pacientes, el primero sign de la enfermedad es artritis.
  • En una cuarta parte, las pápulas y los nódulos son el primer signo.
  • El resto desarrolla manifestaciones cutáneas y articulares al mismo tiempo.

Arthritis

La artritis con mayor frecuencia involucra los dedos, manos, rodillas y hombros, pero cualquier articulación puede verse afectada. Los síntomas de la artritis pueden aumentar y disminuir, pero pueden volverse severos rápidamente y provocar la destrucción de las articulaciones y la deformidad en aproximadamente el 45% de los pacientes.

Cutaneous caracteristicas

Las lesiones cutáneas de reticulohistiocitosis multicéntricas ocurren con mayor frecuencia en la mitad superior del cuerpo, especialmente en la cara, las orejas, las superficies mucosas (labios, lengua, encías, fosas nasales, garganta, párpados), manos y antebrazos.

  • Hay pápulas y nódulos de color piel o marrón rojizo que varían de 1 a 2 mm a varios centímetros de diámetro.
  • Las lesiones surgen de forma aislada o en racimos o cultivos con aspecto de adoquines.
  • Las lesiones de la mucosa están presentes en aproximadamente el 30% de los casos.
  • Las lesiones cutáneas pueden causar la destrucción del cartílago alrededor de las orejas y la nariz.
  • Múltiples bultos pequeños alrededor del nail puede ocurrir, conocido como “cuentas de coral” [2].
  • Las lesiones son usualmente asymptomatic, pero alrededor de un tercio de los pacientes se quejan de pruritus [2].

La reticulohistiocitosis multicéntrica puede ir acompañada de síntomas sistémicos, que incluyen:

  • Pérdida de peso
  • Fever
  • Discomfort
  • Myalgia
  • Lymphadenopathy [2].

¿Cómo se diagnostica la reticulohistiocitosis multicéntrica?

La reticulocitosis multicéntrica se diagnostica a partir de histology of a skin biopsy, mostrando:

  • Multiple multinucleated giant cells
  • Histiocytes with eosinophilic cytoplasm y una apariencia de vidrio esmerilado [1]
  • Tinción inmunohistoquímica positiva para histiocitos de un monocitomacrophage origen y una abundancia de cytokines, including tumor necrosis factor alfa (TNF-α).

Los histiocitos y las células gigantes multinucleadas también se pueden encontrar en las articulaciones y ocasionalmente en los órganos internos.

Los análisis de sangre no son diagnósticos; pueden incluir rutina hematological investigaciones lipid perfil, perfil tiroideo, C-reactive protein (CRP) y factor reumatoide. La mayoría de los pacientes con reticulohistiocitosis multicéntrica tienen leves anemia; 30-60% de los pacientes tienen hiperlipidemia y una elevación erythrocytes sedimentation rate (ESR) / Proteína C reactiva (PCR) [2,3].

Se encuentra una prueba cutánea de tuberculina positiva en el 12-50% de los pacientes con reticulohistiocitosis multicéntrica y es más común en casos de tuberculosis endemic [3].

Una vez que se ha realizado el diagnóstico de reticulohistiocitosis multicéntrica, se debe realizar una historia clínica completa y un examen físico con pruebas de detección de malignidad apropiadas para la edad, incluida una radiografía de tórax y ultrasound exploración del abdomen / pelvis [1].

¿Cuál es el tratamiento para la reticulohistiocitosis multicéntrica?

No existe un tratamiento específico o curativo para la reticulohistiocitosis multicéntrica. Se ha informado que lo siguiente es útil:

  • Methotrexate
  • Cursos cortos de corticosteroides sistémicos (prednisolona / prednisona oral)
  • Cyclosporine
  • Azathioprine
  • Cyclophosphamide
  • Leflunomide
  • Etanercept [4].

¿Cuál es el resultado para la reticulohistiocitosis multicéntrica?

En muchos pacientes, la reticulocitosis multicéntrica puede entrar remission después de un curso promedio de 8 años; sin embargo, para este momento puede haber ocurrido una considerable destrucción conjunta. La artritis mutilante puede desarrollarse en el 50% de los casos. [2]. Los pacientes quedan con articulaciones deformadas y paralizantes y una apariencia facial desfigurada.