<\/span><\/h2>\nLa artritis idiop\u00e1tica juvenil (AIJ) abarca todo cr\u00f3nico<\/span> infancia artropat\u00edas<\/span> comenzando antes de los 16 a\u00f1os con artritis persistente durante al menos 6 semanas.<\/p>\nJI A<\/span> es reconocido por tener siete subtipos principales, algunos de los cuales exhiben las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y patol\u00f3gicas de otros autoinmune<\/span> trastornos Estos subtipos incluyen:<\/p>\n\n- \nSist\u00e9mico<\/span> AIJ (tambi\u00e9n conocida como enfermedad de inicio juvenil)<\/li>\n
- Oligoartritis<\/span><\/span><\/li>\n
- Factor reum\u00e1tico (RF) positivo poliartritis<\/span>\n<\/li>\n
- Poliartritis RF negativa<\/li>\n
- Artritis psori\u00e1sica<\/li>\n
- \nEntesitis<\/span>relacionada con la artritis<\/li>\n
- Artritis indiferenciada [1,2].<\/li>\n<\/ul>\n\n
<\/span>Artritis reumatoide juvenil idiop\u00e1tica<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
\n
\n<\/div>\n
Artritis<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Exanthem<\/p>\n
\n
\n<\/div>\n
Exanthem<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae artritis idiop\u00e1tica juvenil?<\/span><\/h2>\nLa AIJ puede ocurrir en cualquier persona, desde beb\u00e9s hasta adolescentes, y tiene una edad media de inicio de 6 a\u00f1os. La mayor\u00eda de los tipos de AIJ afectan a ni\u00f1os y ni\u00f1as por igual, aunque la AIJ de inicio sist\u00e9mico (enfermedad de inicio juvenil) se observa predominantemente en ni\u00f1as [3].<\/p>\n
\n
\n
\n
\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa la artritis idiop\u00e1tica juvenil?<\/span><\/h2>\nLa causa exacta de la AIJ no est\u00e1 clara, pero se cree que una respuesta inmune pronunciada en un ciclo perpetua de inmunidad innata y adaptativa contribuye a la Patog\u00e9nesis<\/span> de JIA. La activaci\u00f3n aberrante del sistema inmune innato conduce a la desregulado<\/span> produccion de proinflamatorio<\/span> citoquinas<\/span>. Tumor<\/span> necrosis<\/span> factor alfa (TNF-\u03b1), interleucina<\/span> (IL) -1 e IL-6 juegan un papel cr\u00edtico de incitaci\u00f3n. Los efectos de estas citocinas proporcionan explicaciones de las diversas caracter\u00edsticas cl\u00ednicas observadas en la AIJ sist\u00e9mica. Estos efectos incluyen:<\/p>\n\n- Granulopoyesis de la m\u00e9dula \u00f3sea (proliferaci\u00f3n<\/span> de granulocitos<\/span>)<\/li>\n
- Aumento de la actividad osteocl\u00e1stica (c\u00e9lulas que absorben los huesos).<\/li>\n
- \nHepatocito<\/span> est\u00edmulo<\/li>\n
- Activaci\u00f3n de funciones termorreguladoras (temperatura corporal) [3,4].<\/li>\n<\/ul>\n
El aumento de la contrataci\u00f3n de inflamatorio<\/span> c\u00e9lulas en la articulaci\u00f3n sinovial<\/span> la membrana se demostr\u00f3 en varios estudios por una elevaci\u00f3n significativa de las citocinas proinflamatorias en el l\u00edquido sinovial<\/span> de ni\u00f1os afectados. Citocinas proinflamatorias en el sinovial<\/span> conducir a una mayor producci\u00f3n y acumulaci\u00f3n de l\u00edquido sinovial y engrosamiento del revestimiento sinovial. Esta sinovial cr\u00f3nica inflamaci\u00f3n<\/span> es aparente y com\u00fan a todos los subtipos de JIA. Adem\u00e1s, RANKL (receptor<\/span> activador de nuclear<\/span> factor kappa-\u0392 ligando) citocina<\/span>, que se asocia con la resorci\u00f3n \u00f3sea (descomposici\u00f3n) y el da\u00f1o del cart\u00edlago, se inform\u00f3 que estaba presente en grandes cantidades en la membrana sinovial de los ni\u00f1os con AIJ.<\/p>\nAlgunos estudios han apoyado consistentemente las asociaciones entre la AIJ relacionada con la entesitis y el humano leucocito<\/span> ant\u00edgeno<\/span> (HLA<\/span>) polimorfismos<\/span>; parece haber un aumento de las asociaciones, especialmente con la enfermedad de inicio temprano. UNA monog\u00e9nico<\/span> forma de AIJ sist\u00e9mica con un subyacente mutaci\u00f3n<\/span> en una prote\u00edna reguladora involucrada en macr\u00f3fago<\/span> metabolismo<\/span> ha sido descrito [2,3].<\/p>\nLos factores ambientales pueden contribuir al desarrollo de JIA. Algunos estudios han sugerido asociaciones con la exposici\u00f3n a antibi\u00f3ticos, un bacteriano<\/span> infecci\u00f3n<\/span> en inmunosuprimido<\/span> individuos y tabaquismo materno durante el embarazo [2,4].<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la artritis idiop\u00e1tica juvenil?<\/span><\/h2>\nCut\u00e1neo<\/span> La participaci\u00f3n es uno de los factores extraarticulares clave en la AIJ sist\u00e9mica. los exantema<\/span> o erupci\u00f3n<\/span> se presenta como discreto<\/span>, Rosa salm\u00f3n m\u00e1culas<\/span>o edematoso<\/span> p\u00e1pulas<\/span> que suelen ser transitorias y coinciden con fiebres. Estos tienden a ocurrir en el tronco, axilas<\/span>y proximal<\/span> extremidades, pero no se ven com\u00fanmente en las palmas, las plantas o la cara. Persistente placas<\/span>, periorbital<\/span> edema<\/span>o eritema<\/span> son menos comunes pero pueden observarse.<\/p>\nAunque las erupciones en JIA rara vez prurito<\/span>, pueden ser provocados por lesiones cut\u00e1neas o rascarse (Fen\u00f3meno de Koebner<\/span>), en cuyo caso las lesiones exhiben un lineal<\/span> apariencia.<\/p>\nLos ni\u00f1os con AIJ a menudo presentan cojera y rigidez, sin ninguna lesi\u00f3n conocida o infecciones previas. Las manifestaciones no cut\u00e1neas comunes incluyen:<\/p>\n
\n- Dolor e inflamaci\u00f3n articular<\/li>\n
- Alto pico diario fiebre<\/span> (cotidiano<\/span> modelo)<\/li>\n
- Mialgia<\/span><\/li>\n
- Movimiento limitado<\/li>\n
- Entesitis<\/li>\n
- Dolor de garganta<\/li>\n
- Linfadenopat\u00eda<\/span><\/li>\n
- \nHepatoesplenomegalia<\/span> [1\u20133].<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las complicaciones de la artritis idiop\u00e1tica juvenil?<\/span><\/h2>\nMusculoesquel\u00e9tico<\/span> pueden ocurrir complicaciones secundarias a inflamaci\u00f3n continua y enfermedad deficiente controlar<\/span>, incluyendo:<\/p>\n\n- Una discrepancia de longitud de pierna<\/li>\n
- Articulaci\u00f3n erosi\u00f3n<\/span>\n<\/li>\n
- Articulaci\u00f3n sacroil\u00edaca y anquilosis de la columna (rigidez debido a la fusi\u00f3n \u00f3sea).<\/li>\n<\/ul>\n
A veces, la AIJ puede provocar complicaciones m\u00e1s graves con resultados devastadores. Estos pueden incluir:<\/p>\n
\n- \nUve\u00edtis<\/span> – esto puede conducir a la p\u00e9rdida de visi\u00f3n; cribado y vigilancia estrecha por un pedi\u00e1trico<\/span> oftalm\u00f3logo<\/span> est\u00e1 garantizado para la uve\u00edtis activa grave<\/li>\n
- Activaci\u00f3n de macr\u00f3fagos s\u00edndrome<\/span> (MAS): esto puede ser mortal; se caracteriza por fiebre, citopenias, h\u00edgado disfunci\u00f3n<\/span>, coagulopat\u00eda<\/span>, p\u00farpura<\/span>, hipofibrinogenia (un trastorno del factor de coagulaci\u00f3n de la sangre), hipertrigliceridemia (altos niveles de triglic\u00e9ridos<\/span> en la sangre), y un nivel muy alto de ferritina<\/span> [2,3].<\/li>\n<\/ul>\n
\n
\n
\n
\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la artritis idiop\u00e1tica juvenil?<\/span><\/h2>\nEl diagn\u00f3stico de AIJ sist\u00e9mico se realiza cl\u00ednicamente despu\u00e9s de la exclusi\u00f3n de otras entidades, como tumores malignos e infecciones que tambi\u00e9n pueden presentarse con fiebre alta y artralgia<\/span>. De acuerdo con los criterios de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatolog\u00eda (ILAR) para la AIJ sist\u00e9mica, la artritis debe haber persistido durante al menos 6 semanas y la fiebre durante 2 semanas, acompa\u00f1ada de uno o m\u00e1s de los siguientes:<\/p>\n\n- Transitorio eritematoso<\/span> erupci\u00f3n<\/li>\n
- \nGeneralizado<\/span> linfadenopat\u00eda<\/li>\n
- Hepatoesplenomegalia<\/li>\n
- Serositis (inflamaci\u00f3n de un seroso<\/span> membrana) [5].<\/li>\n<\/ul>\n
Cuando se sospecha de AIJ, los reumat\u00f3logos pedi\u00e1tricos deben participar de inmediato para iniciar las investigaciones apropiadas y minimizar cualquier retraso en el tratamiento. Las investigaciones adicionales, incluidas las pruebas de laboratorio y las im\u00e1genes, son \u00fatiles para confirmar el diagn\u00f3stico o clasificar la artritis en un subtipo espec\u00edfico. Los resultados de la prueba tambi\u00e9n pueden ser \u00fatiles para guiar el tratamiento y controlar el curso de la enfermedad.<\/p>\n
Las pruebas de laboratorio m\u00e1s relevantes para JIA son:<\/p>\n
\n- Un conteo sangu\u00edneo completo anemia<\/span>, trombocitosis y leucocitosis a menudo est\u00e1n presentes en la AIJ sist\u00e9mica, mientras que no se observan t\u00edpicamente en la AIJ oligoarticular<\/li>\n
- \nEritrocitos<\/span> velocidad de sedimentoESR<\/span>): Esto est\u00e1 significativamente elevado en la AIJ sist\u00e9mica, pero puede ser normal o leve a moderadamente elevado en otros subtipos<\/li>\n
- \nProte\u00edna C-reactiva<\/span> (CRP<\/span>) – esto se eleva en diversos grados en los diferentes subtipos de JIA<\/li>\n
- Antinuclear anticuerpo<\/span> (ANA): a menudo esto es negativo en la AIJ sist\u00e9mica, pero puede ser positivo en las formas oligoarticulares y poliarticulares de la AIJ<\/li>\n
- RF y citrulinado antic\u00edclico p\u00e9ptido<\/span> (anti-PCC); Estos son \u00fatiles para identificar la poliartritis RF-positiva.<\/li>\n<\/ul>\n
Patolog\u00eda<\/span> no se requiere para un diagn\u00f3stico definitivo de AIJ, pero el exantema en AIJ sist\u00e9mico exhibe caracter\u00edsticamente un perivascular<\/span> y intersticial<\/span> neutr\u00f3filos<\/span>-dominante infiltrado<\/span>; esto tambi\u00e9n se puede denominar neutrof\u00edlico<\/span> urticarial<\/span> dermatosis<\/span>, un patr\u00f3n com\u00fan en autoinflamatorio<\/span> procesos [3].<\/p>\nLas im\u00e1genes pueden proporcionar informaci\u00f3n sobre las articulaciones involucradas si los hallazgos del examen cl\u00ednico son equ\u00edvocos. Un ultrasonido<\/span> la exploraci\u00f3n puede evaluar la sinovitis en las articulaciones y imagen de resonancia magn\u00e9tica<\/span> puede usarse para descartar otras condiciones como pigmentado<\/span> sinovitis villonodular (inflamaci\u00f3n del revestimiento de la articulaci\u00f3n) [2].<\/p>\n<\/span>Cu\u00e1l es el diagn\u00f3stico diferencial<\/span> para la artritis idiop\u00e1tica juvenil?<\/span><\/h2>\nVarias afecciones pueden presentarse de manera similar a la AIJ de inicio sist\u00e9mico, incluyendo tener un exantema transitorio, fiebre y artritis. \u00c9stas incluyen:<\/p>\n
\n- Fiebre reum\u00e1tica<\/li>\n
- Urticaria vasculitis<\/span><\/li>\n
- Suero<\/span> reacci\u00f3n de enfermedad<\/li>\n
- Dermatomiositis juvenil<\/li>\n
- Lupus eritematoso sist\u00e9mico<\/li>\n
- \n
La enfermedad de Kawasaki [3].<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para la artritis idiop\u00e1tica juvenil?<\/span><\/h2>\nEl tratamiento de la AIJ sist\u00e9mica se dirige a s\u00edntoma<\/span> manejo, mejora o manejo de la funci\u00f3n articular y minimizaci\u00f3n de complicaciones. No esteroideo antiinflamatorio<\/span> drogas (AINE<\/span>) suelen ser los agentes de primera l\u00ednea para presentaciones articulares o extraarticulares leves para controlar el dolor. Otros agentes farmacol\u00f3gicos incluyen:<\/p>\n\n- \n
Corticosteroides orales para la enfermedad moderada a grave.<\/li>\n
- \n
Corticosteroides intravenosos: pueden ser necesarios en pacientes con brotes o complicaciones graves, como la MAS.<\/li>\n
- F\u00e1rmacos antirreum\u00e1ticos modificadores de la enfermedad (FARME), como metotrexato, ciclosporina y leflunomida.<\/li>\n<\/ul>\n
Los medicamentos que bloquean las citocinas inflamatorias, como TNF-\u03b1, IL-6 e IL-1, han demostrado eficacia<\/span>, especialmente en JIA de larga data. \u00c9stas incluyen:<\/p>\n