<\/span><\/h2>\nEl s\u00edndrome de Marfan es un connective tissue<\/span> trastorno que afecta principalmente a los huesos y articulaciones (sistema esquel\u00e9tico), coraz\u00f3n y blood vessels<\/span> (sistema cardiovascular) y los ojos. El tejido conectivo es un componente esencial del cuerpo humano, ya que lo mantiene unido y proporciona un marco para el crecimiento y el desarrollo.<\/p>\nLos principales rasgos caracter\u00edsticos del s\u00edndrome incluyen:<\/p>\n
\n- Estatura alta y delgada con extremidades largas (brazos, piernas, dedos de manos y pies desproporcionadamente largos en relaci\u00f3n con el resto del cuerpo),<\/li>\n
- Problemas oculares donde una o ambas lentes del ojo pueden dislocarse,<\/li>\n
- Coraz\u00f3n y blood vessel<\/span> problemas que pueden provocar soplos card\u00edacos, latidos card\u00edacos irregulares o en casos graves aortic<\/span> aneurisma (afecci\u00f3n card\u00edaca potencialmente mortal).<\/li>\n<\/ul>\n
Otros sistemas que pueden verse afectados incluyen los pulmones, el sistema nervioso y la piel.<\/p>\n\n<\/span>Estr\u00edas en el s\u00edndrome de Marfan<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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S\u00edndrome de Marfan: estr\u00edas<\/p>\n
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S\u00edndrome de Marfan: estr\u00edas<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa el s\u00edndrome de Marfan?<\/span><\/h2>\nEl s\u00edndrome de Marfan es causado por un defecto en el gene<\/span> in chromosome<\/span> 15 que determina la estructura de la fibrilina, una prote\u00edna que es un componente principal de elastin<\/span>microfibrillas asociadas. Estas microfibrillas se encuentran en la mayor\u00eda del tejido conectivo, pero abundan en los vasos sangu\u00edneos grandes y los ligamentos suspensores de la lente. Por lo tanto, las caracter\u00edsticas m\u00e1s destacadas del s\u00edndrome de Marfan son cardiovascular (coraz\u00f3n) y ocular<\/span> (ojo) anormalidades.<\/p>\nEl s\u00edndrome de Marfan se hereda en un autosomal<\/span> de manera dominante, lo que significa que si uno de los padres se ve afectado con el s\u00edndrome de Marfan, hay un 50% de posibilidades de que cada ni\u00f1o se vea afectado. Hay casos en que ninguno de los padres se ve afectado pero producen un hijo con el s\u00edndrome de Marfan. Esta de novo<\/span> o espont\u00e1neo mutation<\/span> ocurre en 1 de cada 4 casos de s\u00edndrome de Marfan.<\/p>\nSe estima que el s\u00edndrome de Marfan afecta a aproximadamente 1 de cada 10,000 individuos.<\/p>\n\n<\/span>Gen\u00e9tica del s\u00edndrome de Marfan *<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Marfan syndrome<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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* Image courtesy of Genetics 4 Medics<\/p>\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas de la piel del s\u00edndrome de Marfan?<\/span><\/h2>\nLos signos y s\u00edntomas experimentados por las personas con s\u00edndrome de Marfan var\u00edan mucho. Algunos pacientes pueden tener una forma parcial del s\u00edndrome y sufrir s\u00edntomas leves, mientras que otros con el s\u00edndrome completo se ven m\u00e1s gravemente afectados.<\/p>\n
Los hallazgos de la piel, aunque no son esenciales para el diagn\u00f3stico del s\u00edndrome de Marfan, a menudo est\u00e1n presentes en los pacientes. Las caracter\u00edsticas de la piel aparecen como estr\u00edas o estr\u00edas que se desarrollan incluso sin ning\u00fan cambio significativo de peso o embarazo. Tienden a aparecer en sitios sujetos a estr\u00e9s, como los hombros, las caderas, las nalgas y la espalda baja, y pueden ocurrir a cualquier edad. Estas estr\u00edas no son un problema para la salud y no requieren ning\u00fan tratamiento.<\/p>\n
Otra caracter\u00edstica a tener en cuenta al examinar la piel es una protuberancia alrededor del \u00e1rea del est\u00f3mago o la ingle. Esto puede ser abdominal o inguinal<\/span> (ingle) hernia que contiene parte de los intestinos. Los pacientes con s\u00edndrome de Marfan tienen un riesgo mayor de lo normal para desarrollarlos.<\/p>\n<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica el s\u00edndrome de Marfan?<\/span><\/h2>\nEl diagn\u00f3stico del s\u00edndrome de Marfan se basa en los antecedentes familiares, el examen f\u00edsico y la presencia de ciertos criterios diagn\u00f3sticos. Los criterios de diagn\u00f3stico se dividen en criterios mayores y criterios menores.<\/p>\n
Los criterios principales son las anormalidades del coraz\u00f3n, los lentes y el esqueleto que son altamente espec\u00edficas para el s\u00edndrome de Marfan y rara vez ocurren en la poblaci\u00f3n general.<\/p>\n
Las caracter\u00edsticas menores a menudo est\u00e1n presentes en pacientes con s\u00edndrome de Marfan, pero tambi\u00e9n se observan com\u00fanmente en la poblaci\u00f3n general. Las caracter\u00edsticas de la piel se incluyen en el grupo de criterios menores.<\/p>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se trata el s\u00edndrome de Marfan?<\/span><\/h2>\nNo existe un tratamiento espec\u00edfico para el s\u00edndrome de Marfan. Un cardi\u00f3logo ophthalmologist<\/span> and orthopedic<\/span> El cirujano debe revisar regularmente a los pacientes con s\u00edndrome de Marfan. La identificaci\u00f3n temprana y la intervenci\u00f3n de factores de riesgo, como la dilataci\u00f3n a\u00f3rtica, deben prevenir o retrasar las complicaciones. Con un diagn\u00f3stico temprano y un manejo preventivo, una persona con s\u00edndrome de Marfan debe esperar tener una esperanza de vida similar a la de la persona promedio.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Que es marfan s\u00edndrome? El s\u00edndrome de Marfan es un tejido conectivo trastorno que afecta principalmente a los huesos y articulaciones (sistema esquel\u00e9tico), coraz\u00f3n y vasos sanguineos (sistema cardiovascular) y…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-16721","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/16721","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=16721"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/16721\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=16721"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=16721"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=16721"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}