<\/span><\/h2>\nMastocitosis es el t\u00e9rmino para un grupo diverso de afecciones donde una sola (o clone<\/span>) poblaci\u00f3n de mast cells<\/span> acumularse en uno o m\u00e1s tejidos, por ejemplo, piel, m\u00e9dula \u00f3sea, h\u00edgado, bazo, tracto gastrointestinal y lymph nodes<\/span>.<\/p>\nLa gravedad de los s\u00edntomas depende del n\u00famero de mastocitos en los tejidos. Una alta carga de mastocitos conduce a s\u00edntomas m\u00e1s graves. Cutaneous<\/span> la mastocitosis causa picaz\u00f3n, hinchaz\u00f3n y ampollas en la piel afectada, particularmente cuando se frota o se rasca.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es la causa de la mastocitosis?<\/span><\/h2>\nLa mayor\u00eda de las formas de mastocitosis son causadas por un mutation<\/span> del KIT gene<\/span> en el 4q12 chromosome<\/span> – una mutaci\u00f3n que aumenta cellular<\/span> reproducci\u00f3n. La mutaci\u00f3n del gen c-KIT crea un crecimiento excesivo de una l\u00ednea celular de mastocitos. Esta expansi\u00f3n clonal de los mastocitos conduce a \u00e1reas de piel anormal que se enrojecen, hinchan y pican f\u00e1cilmente. La mutaci\u00f3n c-KIT tambi\u00e9n puede conducir a la proliferation<\/span> de mastocitos dentro de la m\u00e9dula \u00f3sea, lo que resulta en systemic<\/span> mastocytosis<\/p>\nEn algunos casos, el genetic<\/span> El trastorno se hereda, pero en la mayor\u00eda de los casos, es espont\u00e1neo y no hay antecedentes familiares de mastocitosis.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfQu\u00e9 son los mastocitos?<\/span><\/h2>\nLos mastocitos son c\u00e9lulas sanas en el cuerpo, que generalmente se encuentran en la piel y otros tejidos. Los mastocitos desempe\u00f1an un papel en los primeros pasos de la coordinaci\u00f3n del cuerpo de las respuestas curativas a una lesi\u00f3n. Gr\u00e1nulos<\/span> dentro de los mastocitos contienen histamine<\/span> y otros productos qu\u00edmicos.<\/p>\n\n- histamine<\/li>\n
- \nleukotrienes<\/span> C4<\/li>\n
- prostaglandina D2<\/li>\n
- carboxipeptidasa<\/li>\n
- heparin<\/li>\n
- catepsina G-like protease<\/span>\n<\/li>\n
- tryptase<\/li>\n
- \ntumor<\/span> necrosis<\/span> factor-A<\/li>\n
- quimasa<\/li>\n
- \ninterleukin<\/span>-8<\/li>\n
- others <\/li>\n<\/ul>\n
When a mast cells<\/span> Cuando se activa, estos qu\u00edmicos se liberan en la piel circundante. Los productos qu\u00edmicos de mastocitos son mediadores de inflammation<\/span>y causar el blood vessels<\/span> fugas, lo que resulta en located<\/span> picaz\u00f3n, hinchaz\u00f3n, enrojecimiento y, a veces, ampollas. Esta reacci\u00f3n es normal en las picaduras de insectos y se cree que es un mecanismo de protecci\u00f3n. Por ejemplo, un mosquito inyecta saliva cuando pica. La saliva desencadena la activaci\u00f3n de los mastocitos en un grado variable, dependiendo del individuo hypersensitivity<\/span> a la saliva. La picaz\u00f3n desagradable pronto convence a la persona para que trate de evitar ser mordida nuevamente.<\/p>\nFrotar un \u00e1rea de la piel afectada por la mastocitosis tambi\u00e9n puede activar los mastocitos. La piel frotada se enrojece, se hincha y pica en pocos minutos (Darier sign<\/span><\/span>) En ni\u00f1os peque\u00f1os, el \u00e1rea frotada puede ampollarse m\u00e1s tarde.<\/p>\n\n<\/span>Darier sign<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Urticaria pigmentosa<\/p>\n
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Urticaria pigmentosa: signo de Darier<\/p>\n
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Mastocitosis maculopapular Urticaria pigmentosa<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la mastocitosis?<\/span><\/h2>\nLa mastocitosis cut\u00e1nea generalmente se diagnostica por su apariencia cl\u00ednica y signo positivo de Darier. Sin embargo, una piel biopsy<\/span> puede ser \u00fatil para la confirmaci\u00f3n (see <\/span>maculopapular<\/span><\/span> cutaneous<\/span> mastocytosis pathology<\/span><\/span>)<\/span><\/p>\nLos mastocitos pueden ser dif\u00edciles de ver en el est\u00e1ndar histology<\/span> con tinci\u00f3n con hematoxilina y eosina (H&E). Se pueden identificar con tinciones especiales, como Giemsa, azul de toluidina, azul Astra o tinciones inmunohistoqu\u00edmicas como triptasa y CD117 (esto se ti\u00f1e para c-KIT<\/em> membrane receiver<\/span> en la superficie de los mastocitos).<\/p>\nUn an\u00e1lisis de sangre que muestra altos niveles de triptasa sugiere compromiso sist\u00e9mico.<\/p>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1les son los diferentes tipos de mastocitosis?<\/span><\/h2>\nLa mastocitosis se puede caracterizar ampliamente en dos grupos:<\/p>\n