Primario<\/span> La acrodermatitis enterop\u00e1tica se debe a un defecto hereditario del transportador de zinc, lo que resulta en una menor absorci\u00f3n intestinal de zinc. <\/p>\nLa acrodermatitis enterop\u00e1tica adquirida puede ser el resultado de una ingesta reducida, una mayor demanda, malabsorci\u00f3n o raramente puede estar asociada con ciertos trastornos metab\u00f3licos.<\/p>\n
La pseudo-acrodermatitis eneterop\u00e1tica se ha descrito en deficiencia de biotinidasa, \u00e1cido org\u00e1nico, amino\u00e1cidos<\/span>, ciclo de la urea y trastornos de \u00e1cidos grasos esenciales [1\u20135].<\/p>\nLa acrodermatitis enterop\u00e1tica tambi\u00e9n se conoce como enteropat\u00eda por acrodermatitis, malabsorci\u00f3n primaria de zinc. s\u00edndrome<\/span>, S\u00edndrome de Danbolt-Closs y s\u00edndrome de Brandt [6\u20138].<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el papel del zinc en el cuerpo?<\/span><\/h2>\nEl zinc es un micronutriente esencial con mejor biodisponibilidad de la leche humana que la leche de vaca u otras f\u00f3rmulas infantiles.<\/p>\n
\n- La carne, los mariscos y el germen de trigo son fuentes diet\u00e9ticas ricas.<\/li>\n
- Fitatos (cereales) y algunos medicamentos. inhibir<\/span> su absorci\u00f3nquelante<\/span> agentes).<\/li>\n
- La absorci\u00f3n de zinc ocurre principalmente en el yeyuno y el duodeno.<\/li>\n<\/ul>\n
El zinc forma parte de m\u00e1s de 200 metaloenzimas involucradas en celular<\/span> metabolismo<\/span>.<\/p>\n\n- La biodisponibilidad y el transporte de zinc son importantes para homeostasis<\/span>.<\/li>\n
- El zinc tiene antiinflamatorio<\/span> y propiedades antioxidantes.<\/li>\n
- Desempe\u00f1a un papel importante en la curaci\u00f3n normal de heridas, el crecimiento, el desarrollo cerebral y la funci\u00f3n inmune. [1\u20135,9\u201311].<\/li>\n<\/ul>\n
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<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa la acrodermatitis enterop\u00e1tica?<\/span><\/h2>\n<\/span>Acrodermatitis primaria enteropatica<\/span><\/h3>\nLa acrodermatitis primaria enterop\u00e1tica es un autos\u00f3mico<\/span> recesivo gen\u00e9tico<\/span> trastorno y se manifiesta cuando dos defectuosos genes<\/span> son heredados (uno de cada padre). Transportistas<\/span> tener uno normal gene<\/span> y un gen defectuoso y generalmente no tendr\u00e1 ning\u00fan s\u00edntoma de la enfermedad. <\/p>\nlos SLC39A4<\/em> gen ubicado en cromosoma<\/span> C\u00f3digos 8q24.3 para la prote\u00edna transportadora de zinc, ZIP4. UNA mutaci\u00f3n<\/span> en SLC39A4<\/em> perturba la absorci\u00f3n, el transporte y la homeostasis general del zinc. La deficiencia de zinc en la acrodermatitis primaria enterop\u00e1tica es secundaria a un bloqueo parcial en la absorci\u00f3n de zinc a trav\u00e9s del intestino delgado. mucosa<\/span>. <\/p>\nUn gran n\u00famero de enzimas<\/span> requieren zinc como cofactor que conduce a manifestaciones cl\u00ednicas heterog\u00e9neas. <\/p>\n<\/span>Acrodermatitis adquirida enteropatica<\/span><\/h3>\nLa acrodermatitis enterop\u00e1tica adquirida puede estar asociada con lo siguiente:<\/p>\n
\n- Ingesta inadecuada de zinc (dieta vegetariana o leche materna deficiente en zinc, anorexia nerviosa, cr\u00f3nico<\/span> consumo de alcohol o nutrici\u00f3n intravenosa sin zinc)<\/li>\n
- Malabsorci\u00f3n intestinal (enfermedad inflamatoria intestinal, cirug\u00eda de derivaci\u00f3n intestinal [12], c\u00edstico<\/span> fibrosis<\/span>o enfermedad pancre\u00e1tica)<\/li>\n
- P\u00e9rdida urinaria excesiva de zinc (s\u00edndrome nefr\u00f3tico)<\/li>\n
- Bajos niveles de alb\u00famina y altos estados catab\u00f3licos (trauma<\/span>, quemadura t\u00e9rmica, cirug\u00eda extensa o cirrosis<\/span>)<\/li>\n
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Migratorio necrol\u00edtico eritema<\/span> (glucagonoma) [13].<\/li>\n<\/ul>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la acrodermatitis enterop\u00e1tica?<\/span><\/h2>\nLa acrodermatitis primaria enterop\u00e1tica puede manifestarse en lactantes alimentados con f\u00f3rmula dentro de unos d\u00edas o semanas despu\u00e9s del nacimiento, y poco despu\u00e9s del destete en lactantes alimentados con leche materna. Tanto hombres como mujeres son igualmente afectados [1\u20135,9\u201311].<\/span><\/p>\nLos s\u00edntomas de acrodermatitis enterop\u00e1tica adquirida pueden ocurrir a cualquier edad, dependiendo de la causa subyacente, pero afectan principalmente a ni\u00f1os mayores, adolescentes y adultos.<\/span><\/p>\nLos reci\u00e9n nacidos prematuros pueden presentarse temprano con acrodermatitis enterop\u00e1tica debido a una mayor demanda y un balance negativo de zinc al nacer. La acrodermatitis enterop\u00e1tica en los reci\u00e9n nacidos prematuros puede deberse a la leche materna con deficiencia de zinc o una mutaci\u00f3n de la prote\u00edna transportadora.<\/p>\n
La acrodermatitis enterop\u00e1tica primaria y adquirida tiene similar cut\u00e1neo<\/span> y hallazgos no cut\u00e1neos.<\/p>\n<\/span>Caracter\u00edsticas cut\u00e1neas<\/span><\/span><\/h3>\nUna forma de dermatitis es t\u00edpicamente la primera manifestaci\u00f3n de deficiencia de zinc. Caracter\u00edsticamente, se encuentra en <\/span>un acral y peri-orificial distribuci\u00f3n<\/span>.<\/p>\n\n- Por lo general hay un fuerte demarcaci\u00f3n<\/span> entre el \u00e1rea afectada y la piel normal.<\/li>\n
- El peri orificial erupci\u00f3n<\/span> Por lo general, est\u00e1 en forma de herradura o en forma de U con la participaci\u00f3n de las mejillas a la barbilla que evita los labios.<\/li>\n
- \nEccematoso<\/span> o psoriasiforme<\/span><\/span> placas<\/span> progreso para incluir ves\u00edculas<\/span> y bullas<\/span>, p\u00fastulas<\/span>, erosiones<\/span> o hiperquerat\u00f3tico<\/span> zonas<\/li>\n
- Una lengua roja brillante (glositis<\/span>), boca \u00falceras<\/span>, y la queilitis angular son a menudo signos tempranos.<\/li>\n
- \nSim\u00e9trico<\/span> perianal excoriaciones<\/span> y erupci\u00f3n en las nalgas<\/li>\n
- \nM\u00fasculo extensor<\/span> aspectos de las extremidades (codos y rodillas) y \u00e1reas acrales (dedos de manos y pies) tambi\u00e9n pueden estar involucrados.<\/li>\n
- Secundario infecci\u00f3n<\/span> con Candida albicans<\/em> o Staphylococcus aureus<\/em> puede ocurrir.<\/li>\n
- La cicatrizaci\u00f3n de heridas est\u00e1 deteriorada.<\/li>\n<\/ul>\n
Difuso<\/span> pelo<\/span> la p\u00e9rdida afecta el cuero cabelludo, las cejas y las pesta\u00f1as. los u\u00f1as<\/span> son suaves con crestas, distrofia<\/span> y paroniquia<\/span>.<\/span><\/p>\n\n<\/span>Acrodermatitis enteropatica<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Acrodermatitis enteropatica<\/p>\n
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Acrodermatitis enteropatica<\/p>\n
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Acrodermatitis enteropatica<\/p>\n
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Acrodermatitis enteropatica<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>S\u00edntomas no cut\u00e1neos<\/span><\/h3>\nOtras caracter\u00edsticas de la acrodermatitis enterop\u00e1tica incluyen [1\u20135,9\u201311]:<\/p>\n
\n- Blepharo-conjuntivitis<\/span> y sensibilidad a la luz <\/li>\n
- P\u00e9rdida de apetito<\/li>\n
- Diarrea, leve o severa.<\/li>\n
- Irritabilidad (los beb\u00e9s lloran y se quejan sin cesar)<\/li>\n
- Estado de \u00e1nimo deprimido, apat\u00eda y trastornos emocionales en ni\u00f1os mayores y adultos.<\/li>\n
- Insuficiencia de crecimiento en ni\u00f1os no tratados<\/li>\n
- Hipogeusia (disminuci\u00f3n del sentido del gusto)<\/li>\n
- \nHipogonadismo<\/span> en adolescentes varones y adultos j\u00f3venes.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la acrodermatitis enterop\u00e1tica? <\/span><\/h2>\nLas siguientes investigaciones pueden ser \u00fatiles si se sospecha deficiencia de zinc y acrodermatitis enterop\u00e1tica.<\/p>\n
\n- \nSuero<\/span>\/ \/plasma<\/span> niveles de zinc: los niveles normales sin ayuno son 9.0-17.0 \u00b5mol \/ L<\/li>\n
- Fosfatasa alcalina en suero: esto puede respaldar el diagn\u00f3stico si es bajo<\/li>\n
- Alb\u00famina de suero: tenga en cuenta que el zinc es negativo agudo<\/span>Reactivo de fase para que se puedan observar niveles bajos de zinc si la alb\u00famina es baja o en presencia de enfermedad inflamatoria. Se pueden requerir precauciones especiales de recolecci\u00f3n. Tenga en cuenta los falsos positivos y los falsos negativos.<\/li>\n
- Niveles de zinc en la orina, el cabello y la leche materna, si est\u00e1n disponibles<\/li>\n
- Un conteo sangu\u00edneo completo anemia<\/span> y leucopenia<\/span> son t\u00edpicos<\/li>\n<\/ul>\n
UNA biopsia<\/span> de una piel temprana lesi\u00f3n<\/span> no es espec\u00edfico como el histolog\u00eda<\/span> puede ser similar a eczema<\/span> o psoriasis Espongiosis<\/span> con epid\u00e9rmico<\/span> palidez<\/span> puede ser visto inicialmente Confluente<\/span> paraqueratosis<\/span>, queratinocitos<\/span> necr\u00f3lisis, una delgada capa de Malpighia y ausencia de capa granular<\/span> Puede verse m\u00e1s tarde.<\/p>\n\n
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