\n| 1. pigmentaci\u00f3n irregular de la piel<\/td>\n | \n\n- Visto en aproximadamente el 60% de los pacientes,<\/li>\n
- A menudo el primero sign<\/span> de este trastorno presente en el nacimiento o observado durante los primeros meses de vida.<\/li>\n
- Forma distinta y distribution<\/span>: a menudo grande (segmental<\/span>) y con bordes irregulares (a diferencia del caf\u00e9 au lait m\u00e1s peque\u00f1o macules<\/span> (CALMs) con bordes suaves vistos en neurofibromatosis<\/span>), rara vez se extienden sobre el middle line<\/span> y la mayor\u00eda est\u00e1n del lado que recubre los defectos \u00f3seos.<\/li>\n
- Puede seguir las l\u00edneas de Blaschko.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| 2. anomal\u00edas \u00f3seas<\/td>\n | \n\n- Fibrous dysplasia<\/span><\/span> de huesos (displasia fibrosa poliost\u00f3tica); El hueso normal es reemplazado por tejido fibroso y hueso debilitado.<\/li>\n
- Por lo general, se desarrollan durante los primeros diez a\u00f1os de vida y progresan hasta la edad adulta y luego se vuelven relativamente estables.<\/li>\n
- El f\u00e9mur (hueso de la pierna larga) y la pelvis (hueso de la cadera) son los huesos m\u00e1s comunes involucrados, y las radiograf\u00edas muestran lesiones l\u00edticas con bordes festoneados y un patr\u00f3n de “vidrio esmerilado”.<\/li>\n
- May cause recurrent<\/span> fracturas, dolor \u00f3seo, asimetr\u00eda facial, scoliosis<\/span> (curvatura anormal de la columna vertebral), longitud desigual de la pierna, inclinaci\u00f3n de la extremidad o cojera.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| 3. Anormalidades endocrinas.<\/td>\n | \n\n- Estos se caracterizan por hormonas hiperactivas.<\/li>\n
- La anormalidad endocrina m\u00e1s com\u00fan en el MAS es la pubertad temprana; La edad promedio de inicio es de alrededor de 5 a\u00f1os. Las ni\u00f1as se ven m\u00e1s com\u00fanmente afectadas que los ni\u00f1os.<\/li>\n
- La pubertad temprana en las ni\u00f1as se debe a los altos niveles de estradiol producido por el tejido ov\u00e1rico.<\/li>\n
- MAS tambi\u00e9n est\u00e1 asociado con hyperthyroidism<\/span>, exceso de hormona del crecimiento (acromegalia), s\u00edndrome de Cushing, mama download<\/span> debido al exceso de hormona prolactina, y renal<\/span> Desgaste de fosfato (exceso de excreci\u00f3n urinaria de fosfato, lo que puede dar como resultado una baja circulaci\u00f3n de fosfato en la sangre).<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| 4. Otros problemas asociados<\/td>\n | El MAS se ha asociado con una variedad de otros problemas cl\u00ednicos que incluyen:<\/p>\n\n- Developmental delay<\/li>\n
- Enfermedad hep\u00e1tica y jaundice<\/span>\n<\/li>\n
- Presi\u00f3n arterial alta y ritmos card\u00edacos anormales.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n\n
<\/span>Gen\u00e9tica del s\u00edndrome de McCune-Albright *<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n \n  \n<\/div>\n S\u00edndrome de McCune Albright<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n <\/div>\n * Image courtesy of Genetics 4 Medics<\/p>\n \n \n \n \n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n <\/span>\u00bfC\u00f3mo se hace el diagn\u00f3stico del s\u00edndrome de McCune-Albright?<\/span><\/h2>\n\n- Las radiograf\u00edas de los huesos afectados muestran caracter\u00edsticas caracter\u00edsticas como un patr\u00f3n central de “vidrio esmerilado”, lesiones l\u00edticas (desaparici\u00f3n local del hueso normal), cyst<\/span>-como apariencia, y evidencia de fracturas actuales o pasadas.<\/li>\n
- \nConnecticut<\/span>, Magnetic resonance<\/span>and nuclear<\/span> La exploraci\u00f3n \u00f3sea con medicamentos tambi\u00e9n puede ser \u00fatil.<\/li>\n
- Una vez que se ha diagnosticado la afecci\u00f3n, se requieren otras investigaciones para detectar anomal\u00edas endocrinas ocultas (ocultas).<\/li>\n
- \nGenetic<\/span> la prueba es posible, pero no est\u00e1 disponible de manera rutinaria.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para el s\u00edndrome de McCune-Albright?<\/span><\/h2>\n\n- El tratamiento m\u00e9dico del MAS ha tenido un \u00e9xito mixto.<\/li>\n
- La pubertad temprana puede tratarse con varios agentes hormonales, pero los resultados han sido inconsistentes.<\/li>\n
- Los medicamentos con bisfosfonato se han utilizado recientemente para reducir las tasas de fracturas y el dolor \u00f3seo en pacientes con MAS. Sin embargo, los resultados nuevamente han sido inconsistentes.<\/li>\n
- Otros problemas endocrinos requieren medicaci\u00f3n espec\u00edfica o cirug\u00eda.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Complicaciones de McCune-Albright syndrome<\/span>
\n<\/span><\/h2>\n\n- Los cambios \u00f3seos en el cr\u00e1neo pueden causar da\u00f1os a nerves<\/span> causando p\u00e9rdida de visi\u00f3n y \/ o audici\u00f3n.<\/li>\n
- Los cambios \u00f3seos en la pared tor\u00e1cica pueden provocar dificultad para respirar.<\/li>\n
- Un tipo de hueso Cancer<\/span> llamado osteosarcoma se desarrolla en hasta el 2% de los pacientes con MAS. Esta tumor<\/span> se encuentra con mayor frecuencia en pacientes que han recibido radioterapia para lesiones \u00f3seas afectadas.<\/li>\n
- Aunque 2 estudios a largo plazo no han mostrado un mayor riesgo de muerte prematura, varios autores han observado una muerte s\u00fabita inexplicable en pacientes con caracter\u00edsticas graves de la enfermedad.<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Que es McCune \u2013 Albright s\u00edndrome? El s\u00edndrome de McCune-Albright (MAS) es una condici\u00f3n rara que se describi\u00f3 por primera vez en 1937. A veces se le llama s\u00edndrome de…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-6839","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6839","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=6839"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/6839\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=6839"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=6839"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=6839"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}} | | | |