<\/span><\/h2>\nEl p\u00e9nfigo familiar benigno tambi\u00e9n se conoce como enfermedad de Hailey-Hailey. Es un raro hereditario<\/span> enfermedad de la piel ampollosa descrita por primera vez por los hermanos Hailey en 1939.<\/p>\n<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae p\u00e9nfigo familiar benigno?<\/span><\/h2>\nEl p\u00e9nfigo familiar benigno generalmente aparece en la tercera o cuarta d\u00e9cada, aunque puede ocurrir a cualquier edad. Luego tiende a persistir toda la vida. Puede afectar a personas de todas las razas.<\/p>\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1l es la causa del p\u00e9nfigo familiar benigno?<\/span><\/h2>\nEl p\u00e9nfigo familiar benigno es un trastorno hereditario de la piel, aunque en ocasiones surgen casos espor\u00e1dicos sin antecedentes familiares. El defecto responsable ahora se ha identificado en un gene<\/span> llamado ATP2C1<\/em> encontrado en cromosoma<\/span> 3q21-24. Este gen codifica para la prote\u00edna SPCA1 (v\u00eda secretora de calcio \/ manganeso-ATPasa), una bomba de calcio y manganeso. Las c\u00e9lulas de la piel (queratinocitos<\/span>) se mantienen unidos a trav\u00e9s de estructuras llamadas desmosomes<\/span> y parece que los desmosomas no se ensamblan correctamente si no hay suficiente calcio.<\/p>\nlos gen\u00e9tico<\/span> El defecto en el p\u00e9nfigo familiar benigno hace que las c\u00e9lulas de la piel se despeguen unas de otras. Normalmente, las celdas se empaquetan juntas de forma muy parecida a los ladrillos y el mortero. Los pacientes con enfermedad de Hailey-Hailey tienen un “mortar” defectuoso y las c\u00e9lulas se desmoronan, como una pared de ladrillos en ruinas.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas del p\u00e9nfigo familiar benigno?<\/span><\/h2>\nEl p\u00e9nfigo familiar benigno generalmente comienza como un sim\u00e9trico<\/span> doloroso erosivo<\/span> y piel con costras erupci\u00f3n<\/span> en los pliegues de la piel Los sitios comunes incluyen las axilas, las ingles y el cuello, debajo de los senos y entre las nalgas. Las lesiones tienden a ir y venir y no dejan cicatrices. A medida que las lesiones crecen, el centro se despeja y deja una forma de anillo t\u00edpica. Si las lesiones est\u00e1n presentes por alg\u00fan tiempo, pueden engrosarse. La piel tiende a macerarse dejando grietas bastante dolorosas.<\/p>\nCalor, sudoraci\u00f3n y fricci\u00f3n a menudo. exacerbar<\/span> la enfermedad, y la mayor\u00eda de los pacientes tienen s\u00edntomas peores durante los meses de verano.<\/p>\nEn raras ocasiones, el p\u00e9nfigo familiar benigno puede ser unilateral<\/span> o tener un lineal<\/span> arreglo, o puede involucrar mucoso<\/span> membranas Tambi\u00e9n pueden aparecer bandas blancas en las u\u00f1as y hoyos en las palmas.<\/p>\n\n<\/span>P\u00e9nfigo familiar benigno<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Enfermedad de Hailey-Hailey<\/p>\n
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Ampollas de la enfermedad de Hailey-Hailey<\/p>\n
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Enfermedad de Hailey Hailey en axila<\/p>\n
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Hailey Hailey enfermedad del pecho<\/p>\n
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Hailey Hailey en la ingle<\/p>\n
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Enfermedad de Hailey Hailey cerrar<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las complicaciones del p\u00e9nfigo familiar benigno?<\/span><\/h2>\nPara muchos pacientes, el p\u00e9nfigo familiar benigno es una afecci\u00f3n leve, pero para <\/span>otros, El dolor y el olor pueden ser problemas serios. <\/span>Secundario bacteriano<\/span> infecci\u00f3n<\/span>, que no es raro, puede dar lugar a un olor desagradable. El herpes simple puede infectar sitios ampollados y puede evolucionar a extendido<\/span>, infecci\u00f3n viral dolorosa (eczema<\/span> herp\u00e9tico).<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica el p\u00e9nfigo familiar benigno?<\/span><\/h2>\nPor lo general, el p\u00e9nfigo familiar benigno se diagnostica por su apariencia y antecedentes familiares, pero a menudo se confunde con otros problemas de la piel. El imp\u00e9tigo, aftas, ti\u00f1a (ti\u00f1a inguinal) y otras condiciones de ampollas se parecen.<\/p>\n
El diagn\u00f3stico puede requerir una piel biopsia<\/span>. los histolog\u00eda<\/span> es caracter\u00edstico, con capas de c\u00e9lulas cut\u00e1neas desprendidas (\u2018acant\u00f3lisis<\/span>\u2019) Aline\u00e1ndose como ‘una hilera de l\u00e1pidas’. A diferencia del p\u00e9nfigo vulgar, el inmunofluorescencia<\/span> hacer una prueba por anticuerpos<\/span> es negativo<\/p>\nHasta el momento no hay pruebas de diagn\u00f3stico disponibles para los miembros de la familia.<\/p>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se trata el p\u00e9nfigo familiar benigno?<\/span><\/h2>\nNo hay cura para la enfermedad de Hailey-Hailey. El tratamiento est\u00e1 dirigido a reducir los s\u00edntomas y prevenir brotes.<\/p>\n
<\/span>Consejos generales<\/span><\/h3>\n\n- Evite factores desencadenantes como quemaduras solares, sudoraci\u00f3n y fricci\u00f3n cuando sea posible; cuando hace calor, qu\u00e9dese adentro con un ventilador o aire acondicionado, y limite la cantidad de ejercicio realizado.<\/li>\n
- Lave y seque los pliegues de la piel con cuidado, una o dos veces al d\u00eda con agua y jab\u00f3n suave.<\/li>\n
- Use ropa suave y suelta, con almohadillas absorbentes en la ropa interior.<\/li>\n
- Si tiene sobrepeso, intente disminuir la grasa corporal para minimizar la fricci\u00f3n.<\/li>\n
- Aplique compresas h\u00famedas, por ejemplo, con acetato de aluminio diluido 1:40 o vinagre, para secar los parches que supuran.<\/li>\n
- Tomar ba\u00f1os de lej\u00eda dos veces por semana para reducir las infecciones superficiales.<\/li>\n
- Aplicar zinc pegar<\/span> a parches inflamados.<\/li>\n
- Use antitranspirantes como roll-on y crema<\/span> formas de sales de aluminio y polvo polvo<\/span> que contiene la droga anticolin\u00e9rgica, diphemanil 2%.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\nActual<\/span> recetas<\/span><\/h3>\n