\n \u00bfQu\u00e9 es Birt \u2013 Hogg \u2013 Dub\u00e9? syndrome<\/span>?<\/span><\/p>\nEl s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9 es raro autosomal<\/span> condici\u00f3n hereditaria dominante caracterizada por el desarrollo de benign<\/span> tumores (no cancerosos) en la cabeza, la cara y la parte superior del cuerpo. Los tres tumores de piel benignos involucrados en esta afecci\u00f3n son:<\/p>\n\n- Fibrofolliculoma tumor<\/span> desarrollando en hair<\/span> follicles<\/span>\n<\/li>\n
- Tricodiscoma: tumor del disco capilar<\/li>\n
- \nAcrocord\u00f3n<\/span> – etiquetas cut\u00e1neas (tenga en cuenta que son muy comunes y rara vez se asocian con el s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9)<\/li>\n<\/ul>\n
Las personas con s\u00edndrome de Birt-Dogg-Dub\u00e9 tienen un mayor riesgo de desarrollar colon o ri\u00f1\u00f3n. Cancer<\/span> (en 15%), as\u00ed como neumot\u00f3rax espont\u00e1neo (colapso pulmonar) debido a pulmonary<\/span> quistes (pulm\u00f3n)<\/p>\nEl s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9 tambi\u00e9n se conoce como fibrofoliculoma con tricodiscoma y acrocord\u00f3n. Los m\u00e9dicos canadienses Birt, Hogg y Dub\u00e9 lo describieron por primera vez en 1977.<\/p>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1les son los signos y s\u00edntomas del s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9?<\/span><\/h2>\nSin dolor, peque\u00f1o, papular<\/span> Las lesiones cut\u00e1neas se desarrollan gradualmente sobre el cuero cabelludo, la cara, el cuello, el pecho y la espalda. Las lesiones generalmente se desarrollan alrededor de los 30 o 40 a\u00f1os, aunque se han encontrado en pacientes m\u00e1s j\u00f3venes y no siempre est\u00e1n presentes en personas con BHD anormal gene<\/span>. Las caracter\u00edsticas de las lesiones son:<\/p>\n\n- Los fibrofoliculomas (tambi\u00e9n llamados tricodiscomas) son protuberancias peque\u00f1as (2\u20134 mm), de color blanco a carne, lisas, con forma de c\u00fapula.<\/li>\n
- \nSkin tags<\/span> o las marcas en la piel son protuberancias peque\u00f1as y suaves de 1\u20132 mm que parecen una verruga con un cuello delgado.<\/li>\n
- Puede haber entre dos y muchos cientos de lesiones.<\/li>\n
- Una vez desarrolladas, las lesiones cut\u00e1neas son permanentes.<\/li>\n<\/ul>\n
Oral mucous membrane<\/span> polyps collagenomas<\/span>, angiolipomas<\/span>, y tambi\u00e9n se pueden formar lipomas deformantes.<\/p>\n\n<\/span>Fibrofolliculomas in Birt-Hogg-Dub\u00e9 syndrome<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Fibrofolliculomas<\/p>\n
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Birt hogg dube<\/p>\n
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Fibrofolliculomas in Birt Hogg Dube syndrome<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
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Ver m\u00e1s im\u00e1genes del s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9.<\/p>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1l es la causa del s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9?<\/span><\/h2>\nEl s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9 se debe a un mutation<\/span> en el gen BHD o FLCN en chromosome<\/span> 17p12-q11.2 que codifica una prote\u00edna llamada foliculina. No se sabe por qu\u00e9 ocurre esta mutaci\u00f3n. El s\u00edndrome es un autosomal dominant<\/span> condici\u00f3n que significa que la mitad de los hijos de una persona afectada tienen el riesgo de heredar la mutaci\u00f3n.<\/p>\n\n
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<\/span>How was the diagnosis made?<\/span><\/h2>\nComo se identific\u00f3 el gen BHD, una prueba gen\u00e9tica es el mejor m\u00e9todo de diagn\u00f3stico definitivo para BHDS. Esta prueba est\u00e1 disponible en los centros principales.<\/p>\n
Skin biopsy<\/span> of a injury<\/span> tambi\u00e9n se puede realizar para identificar la naturaleza de la lesi\u00f3n; facial papules<\/span> son fibrofoliculomas o tricodiscomas. Los adultos con un resultado positivo en la prueba gen\u00e9tica para el s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9 tambi\u00e9n deben someterse a un renal<\/span> ultrasound<\/span> y abdominal Connecticut<\/span>\/ \/ Magnetic resonance<\/span> para determinar si hay problemas asociados o neoplasias malignas. Tambi\u00e9n pueden someterse a una radiograf\u00eda de t\u00f3rax y colonoscopy<\/span>.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para el s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9?<\/span><\/h2>\nLos pacientes con s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9 deben someterse a ex\u00e1menes m\u00e9dicos y f\u00edsicos y pruebas de laboratorio y radiogr\u00e1ficas apropiadas regularmente para verificar si hay complicaciones internas como el ri\u00f1\u00f3n. carcinoma<\/span>, quistes pulmonares y neumot\u00f3rax.<\/p>\nNo existe un tratamiento m\u00e9dico espec\u00edfico para las lesiones cut\u00e1neas del s\u00edndrome de Birt-Hogg-Dub\u00e9. Aunque los tumores de la piel son benignos, pueden desfigurarse si se producen m\u00faltiples lesiones. Los siguientes procedimientos cut\u00e1neos pueden ayudar a eliminar las lesiones, aunque reappearance<\/span> es frecuente<\/p>\n\n- Excision<\/span> de lesiones cut\u00e1neas<\/li>\n
- Dermabrasion<\/li>\n
- To be<\/span> therapy<\/li>\n
- curettage and cauterization<\/span><\/li>\n<\/ul>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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