<\/span><\/h2>\nLa enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica es un primary<\/span> inmunodeficiencia debido a defectos funcionales en neutrophils<\/span><\/span> and macrophages<\/span>. It is characterized by:<\/p>\n\n- La incapacidad de phagocytes<\/span> – c\u00e9lulas que ingieren microorganisms<\/span> – para producir los qu\u00edmicos necesarios para matar algunos tipos de hongos y bacteria<\/span>\n<\/li>\n
- The presence of granulomas<\/span>or aggregations<\/span> of immune cells<\/span> que se agrupan alrededor de sitios inflamados o infectados<\/li>\n
- \nInflammation<\/span>, incluso en ausencia de infection<\/span>\n<\/li>\n<\/ol>\n
El sistema inmunitario del paciente es normal y los fagocitos a\u00fan son capaces de eliminar la mayor\u00eda pathogens<\/span>.<\/p>\nLa enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica tambi\u00e9n se llama cr\u00f3nica. septic<\/span> Granulomatosis, puentes: buena syndrome<\/span> y el s\u00edndrome de Quie.<\/p>\n<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae la enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nLa enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica es rara y se estima que ocurre en aproximadamente 1 de cada 250,000 a 500,000 nacimientos. Las personas m\u00e1s afectadas son hombres.<\/p>\n
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<\/span>\u00bfQu\u00e9 causa la enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nHay cinco distintos genetic<\/span> mutations<\/span> asociado con el desarrollo de enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica. En el 70% de los casos, esto mutation<\/span> est\u00e1 ligado a X y solo se presenta en hombres. Las otras cuatro mutaciones se encuentran en diferentes chromosomes<\/span> y heredado en un autosomal<\/span> patr\u00f3n recesivo Alrededor del 15% de estos casos son mujeres.<\/p>\nLa enfermedad se debe a un trastorno anormal. enzyme<\/span>, NADPH oxidasa.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son los signos y s\u00edntomas de la enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nLos signos y s\u00edntomas comunes de la enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica incluyen:<\/p>\n
\n- Infecciones de la piel o los huesos que involucran la bacteria Serratia marcescens. Cualquier beb\u00e9 que resulte positivo para esta especie debe hacerse la prueba de enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica.<\/li>\n
- \nBacterial<\/span> infecciones por Staphylococcus aureus, complejo Burkholderia cepacia y Nocardia.<\/li>\n
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Infecciones f\u00fangicas, incluidas las especies de Aspergillus.<\/li>\n
- Inflamaci\u00f3n de los intestinos. Esto ocurre en el 40-50% de los pacientes con enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica, y a veces puede confundirse con la enfermedad de Crohn. Responde a tratamientos como systemic<\/span> esteroides, antibi\u00f3ticos y terapia inmunosupresora, pero no a productos biol\u00f3gicos que bloquean tumor<\/span> necrosis<\/span> factor alfa (TNF\u03b1).<\/li>\n<\/ul>\n
Los beb\u00e9s con enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica presentan:<\/p>\n
\n- Dermatitis<\/span><\/li>\n
- Obstrucci\u00f3n gastrointestinal<\/li>\n
- \nColitis<\/span> con diarrea resultante<\/li>\n
- Not prosper<\/li>\n
- \nRecurrent<\/span> infections<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nEl diagn\u00f3stico de la enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica se basa en los signos y s\u00edntomas del paciente y el historial de infecciones recurrentes espec\u00edficas.<\/p>\n
Las pruebas utilizadas para diagnosticar la enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica incluyen:<\/p>\n
\n- Reducci\u00f3n de dihidrorodamina (DHR)<\/li>\n
- Tetrazolio nitroblue<\/li>\n<\/ul>\n
DHR tambi\u00e9n se conoce como el Neutrophils<\/span> Prueba de medici\u00f3n de la explosi\u00f3n oxidativa. Eval\u00faa fagocito<\/span> producci\u00f3n de per\u00f3xido de hidr\u00f3geno y otros productos qu\u00edmicos importantes. El tetrazolio nitroblue no se considera tan preciso como el DHR. Despu\u00e9s del diagn\u00f3stico, se realizan m\u00e1s pruebas para establecer el subtipo gen\u00e9tico.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfC\u00f3mo se trata la enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nLa enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica se trata con:<\/p>\n
\n- Tratamiento antibi\u00f3tico agresivo, por v\u00eda intravenosa si es necesario, y preferiblemente con un antibi\u00f3tico espec\u00edfico en lugar de un antibi\u00f3tico de amplio espectro.<\/li>\n
- Transfusi\u00f3n de plasma<\/span>\n<\/li>\n
- Antibiotic prophylaxis<\/span> con una combinaci\u00f3n de trimetoprima y sulfametoxazol<\/li>\n
- Uso regular de itraconazol, un medicamento antimic\u00f3tico oral.\n<\/li>\n
- Inyecciones de interfer\u00f3n gamma 3 veces por semana<\/li>\n<\/ul>\n
La enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica se puede curar con m\u00e9dula \u00f3sea. transplant<\/span> pero este procedimiento es complejo y esta opci\u00f3n no est\u00e1 disponible para todos los pacientes.<\/p>\n<\/span>Which is the forecast<\/span> para pacientes con enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica?<\/span><\/h2>\nDebido a los avances en tecnolog\u00eda \/ tratamiento m\u00e9dico, el pron\u00f3stico para pacientes con enfermedad granulomatosa cr\u00f3nica ha mejorado sustancialmente. Muchos pacientes pueden llevar una vida plena y saludable, con algunas restricciones como:<\/p>\n
\n- Nadar solo en piscinas cloradas<\/li>\n
- Recibir tratamiento r\u00e1pido para infecciones menores.<\/li>\n
- Evitar algunas actividades al aire libre como rastrillar, triturar o cortar el c\u00e9sped (debido al riesgo de exposici\u00f3n a Aspergillus)<\/li>\n
- Evitar el uso de marihuana o productos de marihuana, debido a la exposici\u00f3n a Aspergillus<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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