<\/span><\/h2>\nLa enfermedad de Dowling-Degos es rara genetic<\/span> enfermedad de la piel que se presenta en la vida adulta con pigmentation<\/span>, particularmente en los pliegues de la piel. Tambi\u00e9n se conoce como \u2018pigmented<\/span> anomal\u00eda reticulada de la push-ups<\/span>\u2019. Es importante distinguir esto de acanthosis<\/span> nigricans, que puede ser una piel sign<\/span> de enfermedades internas.<\/p>\nHay varias variantes probables de la enfermedad de Dowling-Degos:<\/p>\n
\n- \nLocated<\/span> Dowling-Degos<\/li>\n
- \nGeneralized<\/span> Dowling-Degos<\/li>\n
- Enfermedad de Galli-Galli<\/li>\n
- Acropigmentaci\u00f3n reticulada de Kitamura<\/li>\n
- Enfermedad de Haber<\/li>\n
- \nSymmetrical<\/span> acropigmentaci\u00f3n de Dohi<\/li>\n<\/ul>\n
En algunos casos, la pigmentaci\u00f3n est\u00e1 ausente.<\/p>\n
<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae la enfermedad de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nLa enfermedad de Dowling-Degos y sus variantes pueden heredarse de uno de los padres (autosomal<\/span> dominante) o aparecen sin antecedentes familiares (espor\u00e1dicos). Parece haber un predominio femenino en los casos reportados. El inicio de la enfermedad cl\u00e1sica de Dowling-Degos es en la vida adulta, m\u00e1s com\u00fanmente en los a\u00f1os 20 o 30, pero a veces m\u00e1s tarde. Poco a poco se vuelve m\u00e1s extenso con el tiempo. Gene<\/span> defectos que resultan en una incapacidad para producir curb<\/span> 5 han sido identificados recientemente en varias familias afectadas.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el defecto gen\u00e9tico en la enfermedad de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nVarias familias con la enfermedad cl\u00e1sica de Dowling-Degos y la enfermedad de Galli-Galli ahora se han estudiado gen\u00e9ticamente. Todos muestran un gen mutation<\/span> eso da como resultado una prote\u00edna de queratina 5 muy corta, por lo que es efectivamente inactiva. La queratina 5 participa en la transferencia de melanin<\/span> pigment<\/span> since melanocytes<\/span> to keratinocytes<\/span>. Es probable que las diferentes variantes se deban a diferentes mutations<\/span> en el gen<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la enfermedad de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nLa enfermedad de Dowling-Degos afecta solo la piel y no tiene efectos internos. La piel afectada por la enfermedad de Dowling-Degos puede causar picaz\u00f3n, especialmente en verano, cuando los efectos del calor, la transpiraci\u00f3n y la fricci\u00f3n agravan la pigmentaci\u00f3n y la picaz\u00f3n. La formaci\u00f3n de ampollas no es una caracter\u00edstica de esta enfermedad.<\/p>\n
Se describen cinco patrones de enfermedad cl\u00e1sica de Dowling-Degos y Galli-Galli.<\/p>\n
<\/span>1. Aumento de la pigmentaci\u00f3n.<\/span><\/h3>\nLa pigmentaci\u00f3n parecida a las pecas generalmente aparece por primera vez en la vida adulta temprana en los grandes pliegues de la piel, como las axilas, la ingle, entre y debajo de los senos. Los sitios comunes tambi\u00e9n incluyen la parte superior de los brazos, la parte superior interna de los muslos, detr\u00e1s de las rodillas y el cuello. Puede estar localizado en un \u00e1rea como los genitales (escroto o vulva<\/span>) (enfermedad de Dowling-Degos localizada) o se extienden gradualmente para afectar la mayor parte de la superficie de la piel (enfermedad de Dowling-Degos generalizada). La pigmentaci\u00f3n puede empeorar en el embarazo y con la exposici\u00f3n al sol.<\/p>\nSe han descrito varios patrones:<\/p>\n
\n- Patrones moteados o reticulados<\/li>\n
- “Manchas oscuras”: peque\u00f1os puntos negros centrados en hair<\/span> follicles<\/span>\n<\/li>\n
- Puntos planos (macules<\/span>) o peque\u00f1as manchas ligeramente elevadas (papules<\/span>)<\/li>\n
- Diferentes tonos de marr\u00f3n o negro.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>2) Follicular<\/span> papules<\/span><\/h3>\nEstos son peque\u00f1os elevados scaly<\/span> Manchas pigmentadas o no pigmentadas basadas en fol\u00edculos pilosos.<\/p>\n\n<\/span>Enfermedad de Dowling-Degos no pigmentada<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Dowling-Degos disease<\/p>\n
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Dowling-Degos disease<\/p>\n
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\n<\/div>\n
Dowling-Degos disease<\/p>\n
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\n<\/div>\n
Dowling-Degos disease<\/p>\n<\/p><\/div>\n<\/section>\n
<\/div>\n
<\/span>3. Pigmentaci\u00f3n reducida<\/span><\/h3>\nEstas son peque\u00f1as manchas planas (macular<\/span>) o elevado (papular<\/span>) manchas m\u00e1s p\u00e1lidas que la piel normal.<\/p>\n<\/span>4) Comedones<\/span>
\n<\/span><\/h3>\nEstos son puntos similares a puntos negros que se encuentran con mayor frecuencia en el cuello.<\/p>\n
<\/span>5. cicatrices<\/span><\/h3>\nEstas son cicatrices parecidas al acn\u00e9 que se presentan con mayor frecuencia en el ment\u00f3n.<\/p>\n
<\/span>\u00bfHay trastornos asociados con la enfermedad de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nHidradenitis supurativa se ha informado en asociaci\u00f3n con la enfermedad de Dowling-Degos con m\u00e1s frecuencia de lo que se esperar\u00eda por casualidad. Por lo tanto, los pacientes con enfermedad de Dowling-Degos tienen m\u00e1s probabilidades de tener tambi\u00e9n hidradenitis supurativa.<\/p>\n
Raramente se han informado otras afecciones de relevancia incierta en asociaci\u00f3n con la enfermedad cl\u00e1sica de Dowling-Degos:<\/p>\n
\n- \nScaly<\/span> carcinomas de c\u00e9lulas y queratoacantomas\n<\/li>\n
- Anormalidades de la piel. appendices<\/span> como las u\u00f1as dystrophy<\/span> y ausencia de hair<\/span>.<\/li>\n
- Seborrheic<\/span> keratosis<\/span><\/li>\n
- Quistes epidermoides o tricilemmales\n<\/li>\n<\/ul>\n
Ha habido una serie de informes de casos que describen pacientes con caracter\u00edsticas superpuestas entre la enfermedad de Dowling-Degos cl\u00e1sica y las siguientes afecciones, pero ahora se cree que son variantes de la enfermedad de Dowling-Degos.<\/p>\n
<\/span>Kitamura reticulado acropigmentaci\u00f3n<\/span><\/h3>\nLa acropigmentaci\u00f3n reticulada de Kitamura tiende a aparecer por primera vez en la infancia o adolescencia como:<\/p>\n
\n- Pigmentaci\u00f3n oscura y pecosa en el dorso de las manos y la parte superior de los pies.<\/li>\n
- \nPalm<\/span> pozos<\/li>\n
- Discontinuidad de las l\u00edneas de huellas digitales.\n<\/li>\n
- Quistes epidermoides<\/li>\n
- Manchas planas (maculares) o elevadas (papulares) con pigmento reducido o ausente<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Enfermedad de Haber<\/span><\/h3>\nLa enfermedad de Haber incluye un enrojecimiento facial similar a la ros\u00e1cea sensible al sol que comienza en la infancia, as\u00ed como la pigmentaci\u00f3n parecida a pecas y numerosas manchas oscuras. warty<\/span> lesiones que se asemejan a queratosis seborreicas en el tronco.<\/p>\n<\/span>Acropigmentaci\u00f3n sim\u00e9trica de Dohi<\/span><\/h3>\nLa acropigmentaci\u00f3n sim\u00e9trica de Dohi comienza a aparecer en la infancia o en la primera infancia como puntos precisos de manchas planas (maculares) de mayor y menor pigmentaci\u00f3n en el dorso de las manos.<\/p>\n
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\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se hace el diagn\u00f3stico de la enfermedad de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nEl diagn\u00f3stico se realiza sobre las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y se confirma sobre la piel. biopsy<\/span>.<\/p>\nHay dos histological<\/span> variantes (patol\u00f3gicas) (ver enfermedad de Dowling-Degos pathology<\/span>):<\/p>\n\n- Enfermedad cl\u00e1sica de Dowling-Degos: la epidermis<\/span> muestra alargado ramificado (como asta) challenge<\/span> crestas con aumento de la pigmentaci\u00f3n de melanina en las puntas. No hay aumento en melanocyte<\/span> n\u00famero.<\/li>\n
- Enfermedad de Galli-Galli: adem\u00e1s de las caracter\u00edsticas anteriores, tambi\u00e9n existe acantholysis<\/span> (c\u00e9lulas de la piel separadas) con superposici\u00f3n parakeratosis<\/span> (horny layer<\/span> c\u00e9lulas que retienen su nuclei<\/span>)<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se trata la enfermedad de Dowling-Degos?<\/span><\/h2>\nNo hay tratamientos exitosos. Se han probado muchas cremas incluyendo current<\/span> esteroides, \u00e1cido azelaico, t\u00f3pico retinoids<\/span> y agentes despigmentantes como la hidroquinona.<\/p>\nLos esteroides t\u00f3picos pueden ayudar a la picaz\u00f3n. Ha habido un informe de un caso del tema retinoid<\/span> adapalene gel<\/span> controlando el picor y desvaneciendo la pigmentaci\u00f3n pero hubo un r\u00e1pido reappearance<\/span> cuando fue cesado. Systemic<\/span> Los retinoides tampoco han tenido \u00e9xito.<\/p>\nEr-YAG To be<\/span> tratamiento a la eruption<\/span> entre los senos se ha informado que ayuda con el seguimiento a largo plazo en un paciente. El \u00e1rea tratada permaneci\u00f3 despejada, pero continuaron desarroll\u00e1ndose nuevas manchas en la piel no tratada.<\/p>\nComo Dowling-Degos es una enfermedad gen\u00e9tica, no existe un tratamiento curativo.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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