<\/span><\/h2>\nEpiderm\u00f3lisis ampollosa (EB) es el nombre dado a un grupo de enfermedades ampollas hereditarias que est\u00e1n presentes desde el nacimiento. <\/span><\/p>\n<\/span>\u00bfQu\u00e9 es la epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida?<\/span><\/h2>\nEpiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida (EBA)<\/span> es un raro autoinmune<\/span> enfermedad ampollosa en el que aparecen ampollas subepiteliales tensas en sitios de trauma<\/span>. A diferencia de EB, EBA no se hereda y generalmente se presenta en la vida adulta.<\/span><\/span><\/p>\nLas ampollas de EBA tienden a ser localizado<\/span> a \u00e1reas que se lesionan f\u00e1cilmente, como las manos, los pies, las rodillas, los codos y las nalgas. A veces hay mucosa<\/span> implicaci\u00f3n con la formaci\u00f3n de ampollas en la boca, nariz y ojos. <\/p>\n\n<\/span>Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida<\/p>\n
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Epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida<\/p>\n
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<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida y por qu\u00e9?<\/span><\/h2>\nLa ABE generalmente ocurre en la cuarta y quinta d\u00e9cada de la vida. Los hombres y las mujeres de todas las razas pueden verse afectados.<\/p>\n
Se ha informado que algunos pacientes con EBA tienen otras enfermedades autoinmunes, la mayor\u00eda de las veces enfermedad de Crohn y sist\u00e9mico<\/span> lupus eritematoso o problemas de salud como amiloidosis, mieloma m\u00faltiple y, rara vez, carcinoma<\/span> del pulm\u00f3n y linfoma<\/span>. Otros pacientes solo tienen un problema de piel. <\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es la causa de la epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida?<\/span><\/h2>\nLos investigadores han detectado tejido unido inmunoglobulina<\/span> (Ig) -G autoanticuerpos<\/span> dirigido contra el dominio NC1 de tipo VII col\u00e1geno<\/span> (Col7) en pacientes afectados. El col\u00e1geno tipo VII es el componente estructural principal del anclaje fibrillas<\/span>. Estos unen la membrana basal de la epidermis<\/span> al subyacente dermis<\/span>. La p\u00e9rdida de las fibrillas de anclaje conduce a la formaci\u00f3n de ampollas justo debajo de la epidermis dentro de un \u00e1rea conocida como l\u00e1mina densa. <\/span><\/span><\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida?<\/span><\/h2>\nEBA tiene varias presentaciones cl\u00ednicas distintas.<\/p>\n
\n\n\n| Clasificaci\u00f3n de la EBA<\/th>\n | Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas<\/th>\n<\/tr>\n |
\n| \n Forma mecanobullosa cl\u00e1sica de EBA<\/p>\n<\/td>\n | \n\n- Esta es la forma m\u00e1s com\u00fan de EBA en los europeos.<\/li>\n
- Tiempo ves\u00edculas<\/span> y bullas<\/span> principalmente en m\u00fasculo extensor<\/span> superficies de manos, rodillas, nudillos, codos y tobillos<\/li>\n
- \nMucoso<\/span> ampollas de membrana se rompen f\u00e1cilmente<\/li>\n
- Las lesiones sanan con cicatrices significativas y milia<\/span> (peque\u00f1as manchas blancas)<\/li>\n
- Se asemeja a la forma hereditaria de la epiderm\u00f3lisis ampollosa distr\u00f3fica<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| \n Forma no cl\u00e1sica \/ no mecanobulosa de EBA<\/p>\n<\/td>\n | \n\n- \nExtendido<\/span> ves\u00edculas tensas y ampollas no localizadas en sitios propensos a traumas<\/li>\n
- A menudo afecta el tronco y los pliegues de la piel.<\/li>\n
- \nGeneralizado<\/span> enrojecimiento, picaz\u00f3n y placa<\/span> formaci\u00f3n<\/li>\n
- Cura con cicatrices m\u00ednimas y formaci\u00f3n de milia.<\/li>\n
- Se asemeja bulloso<\/span> penfigoide\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| \n Predominantemente membrana mucosa<\/span> forma de EBA<\/p>\n<\/td>\n | \n\n- \nMembranas mucosas<\/span> afectados incluyen bucal, gingival<\/span>palatal, conjuntival, nasofar\u00edngeo<\/span>, esof\u00e1gico<\/span>, ano y genitales<\/li>\n
- Puede provocar cicatrices mucosas significativas y disfunci\u00f3n<\/span>\n<\/li>\n
- Se asemeja al penfigoide de la membrana mucosa\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| \n Brunsting-Perry-type EBA<\/p>\n<\/td>\n | \n\n- \nCr\u00f3nico<\/span> recurrente<\/span> enfermedad ampollosa<\/li>\n
- Confinado a la cabeza y el cuello<\/li>\n
- Se parece al penfigoide de membrana mucosa tipo Brunsting-Perry<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\n| \n IgA \u2010 EBA<\/p>\n<\/td>\n | \n\n- Se asemeja lineal<\/span> IgA bulloso dermatosis<\/span>\n<\/li>\n
- Los dep\u00f3sitos lineales de IgA se encuentran en zona de membrana basal<\/span>\n<\/li>\n
- Tiende a ser agresivo con cicatrices en la mucosa<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
\n \n \n \n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n <\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida?<\/span><\/h2>\nLas siguientes pruebas deben realizarse para establecer un diagn\u00f3stico de EBA.<\/p>\n \n- \n
Piel biopsia<\/span> – esto muestra la presencia de una ampolla debajo de la epidermis (subepid\u00e9rmica bula<\/span>); una variable infiltrado<\/span> de mezclado inflamatorio<\/span> c\u00e9lulas en la dermis; y quistes milia y cicatrices en lesiones m\u00e1s antiguas.<\/li>\n- \n
Directo inmunofluorescencia<\/span> (DIF) de una biopsia de piel: esto muestra declaraci\u00f3n<\/span> de inmunoglobulina (IgG con m\u00e1s frecuencia que IgM o IgA) <\/span>y C3 en una l\u00ednea a lo largo de la uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica. Vasos sanguineos<\/span> no est\u00e1n involucrados<\/li>\n- \n
Inmunofluorescencia indirecta (IIF) de suero<\/span> – esto revela autoanticuerpos IgG circulantes de bajo t\u00edtulo que se dirigen a la membrana basal.<\/li>\n<\/ul>\nOtras pruebas para confirmar el diagn\u00f3stico <\/span>solo est\u00e1n disponibles en algunos centros acad\u00e9micos. Incluyen [2]:<\/p>\n\n- Biopsia de piel para inmunoelectrones directos e indirectos. microscop\u00eda<\/span>, an\u00e1lisis del patr\u00f3n de dentado por DIF, superposici\u00f3n fluoroescente ant\u00edgeno<\/span> mapeo y DIF en piel dividida en sal<\/li>\n
- Ex\u00e1menes de sangre para detectar la circulaci\u00f3n. anticuerpos<\/span> a Col7: inmunotransferencia, enzima<\/span>de inmunosorbente ligado (ELISA), IIF m\u00e1s detallado e inmunoprecipitaci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n
El Grupo Internacional de Enfermedades Bullosas (IBDG) ha propuesto por consenso criterios cl\u00ednicos y diagn\u00f3sticos para EBA [1,2]. Si una enfermedad ampollosa es cl\u00ednicamente y histol\u00f3gicamente<\/span> compatible con EBA, el diagn\u00f3stico se confirma si: <\/p>\n\n- La deposici\u00f3n lineal de IgG y \/ o C3 a lo largo de la zona de la membrana basal se demuestra mediante inmunofluorescencia directa (DIF), y<\/li>\n
- Se detectan autoanticuerpos contra COL7 en el suero del paciente <\/span>(a trav\u00e9s de un ensayo inmunosorbente ligado a enzimas).<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Cu\u00e1l es el diagn\u00f3stico diferencial<\/span> para la epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida?<\/span><\/h2>\nEBA puede imitar otras enfermedades inflamatorias con ampollas, con mayor frecuencia <\/span>penfigoide ampolloso y lupus eritematoso sist\u00e9mico ampolloso (que tambi\u00e9n se asocia con autoanticuerpos anti-Col7).
<\/span><\/p>\nEn comparaci\u00f3n con el penfigoide ampolloso, EBA [2]:<\/span><\/p>\n\n- Se presenta en individuos m\u00e1s j\u00f3venes, generalmente menores de 70 a\u00f1os.<\/li>\n
- Tiene una afectaci\u00f3n prominente de la cabeza y el cuello.<\/li>\n
- Involucra membranas mucosas<\/li>\n
- Las lesiones sanan con cicatrices y la formaci\u00f3n de milia.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento para la epiderm\u00f3lisis ampollosa adquirida?<\/span><\/h2>\nlos primario<\/span> El objetivo del tratamiento de EBA es proteger la piel y detener la formaci\u00f3n de ampollas, promover la curaci\u00f3n y prevenir complicaciones.<\/p>\nDebido a que la EBA se considera una enfermedad autoinmune, es razonable usar agentes inmunosupresores para modificar o reducir las respuestas autoinmunes y disminuir la producci\u00f3n de autoanticuerpos. Estos pueden incluir:<\/p>\n \n- Azatioprina<\/li>\n
- Dapsona<\/li>\n
- Colchicina<\/li>\n
- Corticosteroides<\/li>\n
- Micofenolato de mofetilo<\/li>\n
- Oro<\/li>\n
- \n
Inmunoglobulina intravenosa.<\/li>\n<\/ul>\n Debido a la rareza de la enfermedad, es dif\u00edcil estar seguro de qu\u00e9 medicamento es el m\u00e1s efectivo.<\/p>\n Otras estrategias de gesti\u00f3n importantes incluyen:<\/p>\n \n- Tratamiento de cualquier enfermedad subyacente.<\/li>\n
- Consulta con otros especialistas como dentista y oftalm\u00f3logo<\/span>.<\/li>\n
- Evite el trauma f\u00edsico directo en las superficies de la piel.<\/li>\n
- Evite alimentos duros o quebradizos o alimentos con alto contenido de \u00e1cido en pacientes con compromiso oral.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Cu\u00e1l es el pron\u00f3stico<\/span>?<\/span><\/h2>\nLa ABE es una enfermedad inflamatoria cr\u00f3nica que tiene per\u00edodos parciales remisiones<\/span> y exacerbaciones<\/span>. Si se trata y cuida adecuadamente, los pacientes pueden esperar vivir una vida normal. Los problemas que pueden surgir incluyen:<\/p>\n\n- \nInfecci\u00f3n<\/span> de heridas abiertas y llagas<\/li>\n
- Cicatrices severas que pueden causar deformidades y restricci\u00f3n de movimiento<\/li>\n
- Enfermedad periodontal<\/li>\n
- Cicatrizaci\u00f3n conjuntival y ceguera<\/li>\n
- Efectos secundarios de la medicaci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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