{"id":7995,"date":"2020-04-26T17:35:24","date_gmt":"2020-04-26T20:35:24","guid":{"rendered":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/es\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/"},"modified":"2020-04-27T14:59:59","modified_gmt":"2020-04-27T17:59:59","slug":"lymphoproliferative-disorders-associated-with-epstein-barr-virus","status":"publish","type":"wiki","link":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wiki\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/","title":{"rendered":"Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative disorders"},"content":{"rendered":"<p><\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_88 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-grey ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\">\n<p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Contenidos<\/p>\n<span class=\"ez-toc-title-toggle\"><a href=\"#\" class=\"ez-toc-pull-right ez-toc-btn ez-toc-btn-xs ez-toc-btn-default ez-toc-toggle\" aria-label=\"Toggle Table of Content\"><span class=\"ez-toc-js-icon-con\"><span class=\"\"><span class=\"eztoc-hide\" style=\"display:none;\">Toggle<\/span><span class=\"ez-toc-icon-toggle-span\"><svg style=\"fill: #999;color:#999\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" class=\"list-377408\" width=\"20px\" height=\"20px\" viewBox=\"0 0 24 24\" fill=\"none\"><path d=\"M6 6H4v2h2V6zm14 0H8v2h12V6zM4 11h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2zM4 16h2v2H4v-2zm16 0H8v2h12v-2z\" fill=\"currentColor\"><\/path><\/svg><svg style=\"fill: #999;color:#999\" class=\"arrow-unsorted-368013\" xmlns=\"http:\/\/www.w3.org\/2000\/svg\" width=\"10px\" height=\"10px\" viewBox=\"0 0 24 24\" version=\"1.2\" baseProfile=\"tiny\"><path d=\"M18.2 9.3l-6.2-6.3-6.2 6.3c-.2.2-.3.4-.3.7s.1.5.3.7c.2.2.4.3.7.3h11c.3 0 .5-.1.7-.3.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7zM5.8 14.7l6.2 6.3 6.2-6.3c.2-.2.3-.5.3-.7s-.1-.5-.3-.7c-.2-.2-.4-.3-.7-.3h-11c-.3 0-.5.1-.7.3-.2.2-.3.5-.3.7s.1.5.3.7z\"\/><\/svg><\/span><\/span><\/span><\/a><\/span><\/div>\n<nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 eztoc-toggle-hide-by-default' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wiki\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/#%C2%BFQue-es-el-virus-Epstein-Barr\" >\u00bfQu\u00e9 es el virus Epstein-Barr?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wiki\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/#Cual-es-el-Patogenesis-de-la-infeccion-por-el-virus-de-Epstein-Barr\" >Cu\u00e1l es el Patog\u00e9nesis de la infecci\u00f3n por el virus de Epstein-Barr?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wiki\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/#%C2%BFQue-son-los-trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-Epstein-Barr\" >\u00bfQu\u00e9 son los trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wiki\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/#%C2%BFComo-se-clasifican-los-trastornos-linfoproliferativos-del-virus-de-Epstein-Barr\" >\u00bfC\u00f3mo se clasifican los trastornos linfoproliferativos del virus de Epstein-Barr?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wiki\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/#%C2%BFCuales-son-las-manifestaciones-cutaneas-de-los-trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-Epstein-Barr\" >\u00bfCu\u00e1les son las manifestaciones cut\u00e1neas de los trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr?<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wiki\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/#Linfoma-extraganglionar-de-celulas-NK-T\" >Linfoma extraganglionar de c\u00e9lulas NK \/ T<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wiki\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/#Ulcera-mucocutanea-positiva-al-virus-de-Epstein-Barr\" >\u00dalcera mucocut\u00e1nea positiva al virus de Epstein-Barr<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wiki\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/#Granulomatosis-linfomatoide\" >Granulomatosis linfomatoide<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wiki\/trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-epstein-barr\/#Linfoma-plasmoblastico\" >Linfoma plasmobl\u00e1stico<\/a><\/li><\/ul><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n\n<section class=\"textBlock\">\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFQue-es-el-virus-Epstein-Barr\"><\/span>\u00bfQu\u00e9 es el virus Epstein-Barr?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El virus de Epstein-Barr (EBV), tambi\u00e9n conocido como herpesvirus humano 4 (HHV-4), es uno de los ocho herpesvirus linfotr\u00f3picos conocidos. [1].<\/p>\n<ul>\n<li>El VEB causa con mayor frecuencia la mononucleosis infecciosa, tambi\u00e9n conocida como glandular <span class=\"term\" data-term-id=\"1176\">fiebre<\/span>, que se caracteriza por fiebre, dolor de garganta y <span class=\"term\" data-term-id=\"503\">linfadenopat\u00eda<\/span> [2].<\/li>\n<li>La mayor\u00eda de las personas est\u00e1n expuestas al VEB durante las primeras d\u00e9cadas de vida y est\u00e1n <span class=\"term\" data-term-id=\"731\">asintom\u00e1tico<\/span> [2,3]. Despu\u00e9s de la <span class=\"term\" data-term-id=\"949\">primario<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"145\">infecci\u00f3n<\/span>, el virus EBV permanece <span class=\"term\" data-term-id=\"1040\">latente<\/span> en la memoria de las c\u00e9lulas B, y para la mayor\u00eda de las personas, no tiene consecuencias importantes para la salud [4].<\/li>\n<li>En algunos casos, el EBV puede potenciar (aumentar la efectividad de) la transformaci\u00f3n de c\u00e9lulas B y causar un <span class=\"term\" data-term-id=\"1402\">linfoproliferativo<\/span> trastorno.<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Cual-es-el-Patogenesis-de-la-infeccion-por-el-virus-de-Epstein-Barr\"><\/span>Cu\u00e1l es el <span class=\"term\" data-term-id=\"527\">Patog\u00e9nesis<\/span> de la infecci\u00f3n por el virus de Epstein-Barr?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>El virus EBV infecta primero <span class=\"term\" data-term-id=\"87\">epitelio<\/span> del <span class=\"term\" data-term-id=\"884\">orofaringe<\/span> (parte posterior de la garganta) y las gl\u00e1ndulas salivales y se desprende de estas c\u00e9lulas [2].<\/p>\n<ul>\n<li>Luego, el virus infecta las c\u00e9lulas B cercanas, ya sea directamente en las criptas amigdalares o despu\u00e9s del contacto con el <span class=\"term\" data-term-id=\"847\">epitelial<\/span> c\u00e9lulas.<\/li>\n<li>Las c\u00e9lulas B infectadas circulantes se propagan a trav\u00e9s del torrente sangu\u00edneo.<\/li>\n<li>los <span class=\"term\" data-term-id=\"893\">proliferaci\u00f3n<\/span> de las c\u00e9lulas B infectadas con EBV conduce a la ampliaci\u00f3n de <span class=\"term\" data-term-id=\"1266\">linfoide<\/span> tejidos, incluidas las gl\u00e1ndulas linf\u00e1ticas.<\/li>\n<li>Las c\u00e9lulas B infectan a las c\u00e9lulas T reactivas que contactan a su vez.<\/li>\n<li>El virus se transmite de persona a persona mediante secreciones orales.<\/li>\n<\/ul>\n<div id=\"square-placement-country-holder\" class=\"country-dependent advert\">\n<div class=\"box-placement square-placement\">\n<div class=\"advert__frame\">\n<div id=\"dermnet-dermnet-mobbox\">\n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFQue-son-los-trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-Epstein-Barr\"><\/span>\u00bfQu\u00e9 son los trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Los trastornos linfoproliferativos asociados al EBV son raros; Los criterios para los cuales son:<\/p>\n<ul>\n<li>Uno o m\u00e1s tipos de c\u00e9lulas linfoides est\u00e1n infectadas con EBV<\/li>\n<li>Las c\u00e9lulas linfoides infectadas pueden dividirse en exceso y conducir al desarrollo de un <span class=\"term\" data-term-id=\"22\">benigno<\/span> trastorno o un <span class=\"term\" data-term-id=\"1742\">malignidad<\/span> [5]<\/li>\n<li>Las neoplasias malignas asociadas a EBV incluyen c\u00e9lulas B <span class=\"term\" data-term-id=\"976\">linfoma<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"631\">C\u00e9lula T<\/span> linfoma y los c\u00e1nceres no linfoproliferativos, <span class=\"term\" data-term-id=\"874\">nasofar\u00edngeo<\/span> y g\u00e1strico <span class=\"term\" data-term-id=\"32\">carcinoma<\/span> [2]<\/li>\n<li>Trastornos linfoproliferativos asociados a EBV como resultado de <span class=\"term\" data-term-id=\"538\">latencia<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"1463\">desregulaci\u00f3n<\/span> puede ocurrir con:\n<ul>\n<li>\n<p>Infecci\u00f3n por el virus de inmunodeficiencia humana y deficiencia inmunol\u00f3gica adquirida <span class=\"term\" data-term-id=\"350\">s\u00edndrome<\/span> (<span class=\"term\" data-term-id=\"127\">VIH<\/span>\/SIDA)<\/li>\n<li>Otras formas de inmunodeficiencia <\/li>\n<li>\n<p>Terapia inmunosupresora despu\u00e9s <span class=\"term\" data-term-id=\"1128\">s\u00f3lido<\/span> Organo <span class=\"term\" data-term-id=\"1793\">trasplante<\/span>\n<\/li>\n<li>Inmunosenescencia relacionada con la edad [4,6].<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFComo-se-clasifican-los-trastornos-linfoproliferativos-del-virus-de-Epstein-Barr\"><\/span>\u00bfC\u00f3mo se clasifican los trastornos linfoproliferativos del virus de Epstein-Barr?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>La clasificaci\u00f3n de los trastornos linfoproliferativos asociados al EBV se basa en el linaje de las c\u00e9lulas diana: B, T y c\u00e9lulas asesinas naturales (NK) [7].<\/p>\n<p>Los trastornos linfoproliferativos de c\u00e9lulas B asociados a EBV incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Linfoma de Burkitt<\/li>\n<li>Linfoma de Hodgkin cl\u00e1sico\n<\/li>\n<li>Enviar-<span class=\"term\" data-term-id=\"1792\">trasplante<\/span> trastorno linfoproliferativo<\/li>\n<li>\n<p>Trastornos linfoproliferativos asociados al VIH.<\/li>\n<li>Otros histotipos [7].<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los trastornos linfoproliferativos de c\u00e9lulas T y c\u00e9lulas NK asociados a EBV incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"1374\">Perif\u00e9rico<\/span> Linfoma de c\u00e9lulas T<\/li>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"319\">Cr\u00f3nico<\/span> infecci\u00f3n activa por EBV del tipo de c\u00e9lulas T y c\u00e9lulas NK (con <span class=\"term\" data-term-id=\"47\">cut\u00e1neo<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"380\">sist\u00e9mico<\/span> formas)<\/li>\n<li>Linfoma angioinmunobl\u00e1stico de c\u00e9lulas T<\/li>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"1790\">Extranodal<\/span> linfoma nasal de c\u00e9lulas NK \/ T [7].<\/li>\n<\/ul>\n<p>El VEB ha sido m\u00e1s directamente implicado en los dos \u00faltimos tipos.<\/p>\n<h2><span class=\"ez-toc-section\" id=\"%C2%BFCuales-son-las-manifestaciones-cutaneas-de-los-trastornos-linfoproliferativos-asociados-al-virus-de-Epstein-Barr\"><\/span>\u00bfCu\u00e1les son las manifestaciones cut\u00e1neas de los trastornos linfoproliferativos asociados al virus de Epstein-Barr?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2>\n<p>Las caracter\u00edsticas cut\u00e1neas de los trastornos linfoproliferativos asociados con el VEB surgen principalmente de las c\u00e9lulas T o NK infectadas. Se les ve en:<\/p>\n<ul>\n<li>\n<p>Linfoma extraganglionar de c\u00e9lulas NK \/ T [1]<\/li>\n<li>\n<p>EBV positivo <span class=\"term\" data-term-id=\"1019\">mucocut\u00e1neo<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"290\">\u00falcera<\/span> [5]<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"1728\">Linfomatoide<\/span> granulomatosis<\/li>\n<li>\n<p>Linfoma plasmobl\u00e1stico [8].<\/li>\n<\/ul>\n<h3><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Linfoma-extraganglionar-de-celulas-NK-T\"><\/span>\n<p>Linfoma extraganglionar de c\u00e9lulas NK \/ T<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n<p>De acuerdo con la clasificaci\u00f3n actual de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) de los tumores hematolinfoides, extranodal NK \/<span class=\"term\" data-term-id=\"416\">c\u00e9lula T<\/span> El linfoma es una forma rara pero extremadamente agresiva de linfoma [7]. La mayor\u00eda de los pacientes con este tipo de linfoma presentan celulitis o una \u00falcera facial. [8].<\/p>\n<p>Subcategor\u00edas basadas en sus sitios anat\u00f3micos de participaci\u00f3n:<\/p>\n<ul>\n<li>El linfoma de c\u00e9lulas NK \/ T &#8220;nasal&#8221; generalmente afecta el tracto digestivo superior<\/li>\n<li>El linfoma de c\u00e9lulas NK \/ T de tipo &#8220;nasal&#8221; afecta la piel, <span class=\"term\" data-term-id=\"1183\">Tejido suave<\/span>, tracto gastrointestinal y test\u00edculo [8].<\/li>\n<\/ul>\n<p>Cuando el linfoma extranodal de c\u00e9lulas NK \/ T se presenta inicialmente con signos cut\u00e1neos, se conoce como linfoma cut\u00e1neo extranodal primario de c\u00e9lulas NK \/ T. El linfoma nasal de c\u00e9lulas NK \/ T tambi\u00e9n puede presentarse con <span class=\"term\" data-term-id=\"383\">met\u00e1stasis<\/span> [9].<\/p>\n<p>Tipo nasal <span>linfoma extranodal NK \/ de c\u00e9lulas T<\/span> t\u00edpicamente incluye <span class=\"term\" data-term-id=\"367\">n\u00f3dulos<\/span>y con menos frecuencia <span class=\"term\" data-term-id=\"1278\">ulceraci\u00f3n<\/span> en el abdomen y extremidades [10]. El linfoma nasal de c\u00e9lulas NK \/ T es cl\u00ednicamente menos agresivo y m\u00e1s <span class=\"term\" data-term-id=\"324\">localizado<\/span> que el tipo nasal.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico de NKTL extranodal depende de su estadificaci\u00f3n, que se completa con las siguientes investigaciones. [9]:<\/p>\n<ul>\n<li>Pan nasal flexible<span class=\"term\" data-term-id=\"1550\">endoscopia<\/span> con <span class=\"term\" data-term-id=\"1111\">biopsias<\/span> evaluar la afectaci\u00f3n nasal<\/li>\n<li>M\u00e9dula \u00f3sea <span class=\"term\" data-term-id=\"24\">biopsia<\/span>\n<\/li>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"799\">Connecticut<\/span> exploraci\u00f3n del t\u00f3rax, abdomen y pelvis<\/li>\n<li>\n<p>Biopsia de piel de cualquier cut\u00e1neo sospechoso. <span class=\"term\" data-term-id=\"164\">lesi\u00f3n<\/span>.<\/li>\n<\/ul>\n<p><span class=\"term\" data-term-id=\"1669\">Histol\u00f3gicamente<\/span>, <span>linfoma extranodal NK \/ de c\u00e9lulas T<\/span> se caracteriza por EBV positivo <span class=\"term\" data-term-id=\"1395\">at\u00edpico<\/span> linfoide <span class=\"term\" data-term-id=\"435\">citot\u00f3xico<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"541\">infiltrado<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"753\">vascular<\/span> destrucci\u00f3n y tejido <span class=\"term\" data-term-id=\"403\">necrosis<\/span>.<span> Ver <\/span><span>linfoma extranodal de c\u00e9lulas NK \/ T, tipo nasal, <span class=\"term\" data-term-id=\"223\">patolog\u00eda<\/span>.<\/span><\/p>\n<p>Tratamiento de <span>linfoma extranodal NK \/ de c\u00e9lulas T<\/span> es <span class=\"term\" data-term-id=\"1179\">dependiente<\/span> en su puesta en escena [9].<\/p>\n<ul>\n<li>Sist\u00e9mico <span class=\"term\" data-term-id=\"1619\">quimioterapia<\/span> Se suele ofrecer.<\/li>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"1325\">Radioterapia<\/span> es beneficioso en pacientes con enfermedad en estadio I o II limitada a la cavidad nasal.<\/li>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"1512\">Antiv\u00edrico<\/span> La terapia se utiliza para pacientes con alta carga de VEB.<\/li>\n<li>Se puede considerar el trasplante alog\u00e9nico de c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas.<\/li>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"466\">Monoclonal<\/span> <span class=\"term\" data-term-id=\"426\">anticuerpos<\/span> est\u00e1n siendo investigados<\/li>\n<\/ul>\n<h3><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Ulcera-mucocutanea-positiva-al-virus-de-Epstein-Barr\"><\/span>\n<p>\u00dalcera mucocut\u00e1nea positiva al virus de Epstein-Barr<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n<p>La \u00falcera mucocut\u00e1nea positiva para EBV (EBVMCU) se agreg\u00f3 a la clasificaci\u00f3n de la OMS de 2016 y es una afecci\u00f3n localizada que no involucra la <span class=\"term\" data-term-id=\"1775\">ganglios linf\u00e1ticos<\/span>, m\u00e9dula \u00f3sea, h\u00edgado o bazo. Suele presentarse como un doloroso solitario, bien-<span class=\"term\" data-term-id=\"811\">demarcado<\/span> \u00falcera en la orofaringe, la piel o el tracto gastrointestinal y puede estar asociada con la p\u00e9rdida de peso [5].<\/p>\n<p>Los factores predisponentes incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Inmunosupresores\n<ul>\n<li>Metotrexato<\/li>\n<li>Azatioprina<\/li>\n<li>Tacrolimus<\/li>\n<li>Micofenolato<\/li>\n<li><span class=\"term\" data-term-id=\"289\">Tumor<\/span> inhibidores del factor de necrosis alfa (anti-TNF \u03b1)<\/li>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"1330\">Actual<\/span> esteroides [11]<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Inmunosenescencia relacionada con la edad<\/li>\n<li>Inmunodeficiencias primarias [3].<\/li>\n<\/ul>\n<p>La patogenia de EBVMCU se correlaciona con una disminuci\u00f3n de la poblaci\u00f3n de c\u00e9lulas T en <span class=\"term\" data-term-id=\"1699\">inmunosuprimido<\/span> pacientes, lo que resulta en la proliferaci\u00f3n de clones restringidos de c\u00e9lulas T espec\u00edficas de EBV en el cuerpo. Esto conduce a una linfoproliferaci\u00f3n localizada impulsada por EBV ya que el sistema inmune solo puede mantener el virus en un estado latente [11].<\/p>\n<p>La elaboraci\u00f3n de EBVMCU generalmente implica <span class=\"term\" data-term-id=\"474\">histol\u00f3gico<\/span> evaluaci\u00f3n con <span class=\"term\" data-term-id=\"1421\">inmunohistoqu\u00edmica<\/span>. La carga viral de EBV es t\u00edpicamente negativa. Histol\u00f3gicamente, las lesiones est\u00e1n formadas por <span class=\"term\" data-term-id=\"542\">infiltrados<\/span> de <span class=\"term\" data-term-id=\"421\">linfocitos<\/span>, <span class=\"term\" data-term-id=\"1513\">plasma<\/span> c\u00e9lulas, <span class=\"term\" data-term-id=\"858\">histiocitos<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"448\">eosin\u00f3filos<\/span> con blastos at\u00edpicos de c\u00e9lulas B grandes que se asemejan a las c\u00e9lulas de Hodgkin Reed-Sternberg (HRS). Como resultado de caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas similares a otras c\u00e9lulas B <span class=\"term\" data-term-id=\"895\">proliferativo<\/span> c\u00e1nceres, diagn\u00f3sticos err\u00f3neos de linfoma de Hodgkin cl\u00e1sico o <span class=\"term\" data-term-id=\"1769\">difuso<\/span> grande <span class=\"term\" data-term-id=\"429\">C\u00e9lula B<\/span> se ha producido linfoma (DLBCL) [6].<\/p>\n<p>El curso de la enfermedad para EBVMCU generalmente aumenta y disminuye y es relativamente benigno. Los pacientes pueden remitir espont\u00e1neamente o tener una respuesta cl\u00ednica completa a una reducci\u00f3n en las terapias inmunosupresoras. Sin embargo, algunos casos tienen un curso debilitante persistente que requiere terapia agresiva [3,11].<\/p>\n<p>Las opciones de tratamiento incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Anticuerpos monoclonales como CD20- (p. Ej., Rituximab) o dirigido por CD30 <span class=\"term\" data-term-id=\"425\">anticuerpo<\/span> terapia<\/li>\n<li>Local <span class=\"term\" data-term-id=\"1326\">radioterapia<\/span>\n<\/li>\n<li>Quirurgico local <span class=\"term\" data-term-id=\"848\">excisi\u00f3n<\/span>\n<\/li>\n<li>Quimioterapia sist\u00e9mica<\/li>\n<li>Terapia de combinaci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<h3><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Granulomatosis-linfomatoide\"><\/span>\n<p>Granulomatosis linfomatoide<br \/>\n<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n<p>La granulomatosis linfomatoide es un trastorno raro en el que hay una sobreproducci\u00f3n de c\u00e9lulas B anormales infectadas por EBV [12]. Las c\u00e9lulas se infiltran y se acumulan en varios tejidos del cuerpo.<\/p>\n<p>Los s\u00edntomas de la granulomatosis linfomatoide var\u00edan seg\u00fan los \u00f3rganos afectados.<\/p>\n<ul>\n<li>La granulomatosis linfomatoide de los pulmones causa dificultad para respirar, tos y dolor en el pecho.<\/li>\n<li>Otros sitios son el sistema nervioso central, los ri\u00f1ones, el h\u00edgado y la piel.<\/li>\n<li>Se pueden presentar s\u00edntomas sist\u00e9micos, como <span class=\"term\" data-term-id=\"1211\">malestar<\/span>, fiebre y p\u00e9rdida de peso.<\/li>\n<\/ul>\n<p>La granulomatosis linfomatoide cut\u00e1nea puede presentarse con:<\/p>\n<ul>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"343\">M\u00e1culas<\/span> o parches<\/li>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"366\">P\u00e1pulas<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"368\">placas<\/span>\n<\/li>\n<li>\n<span class=\"term\" data-term-id=\"900\">Subcut\u00e1neo<\/span> o <span class=\"term\" data-term-id=\"52\">d\u00e9rmico<\/span> n\u00f3dulos<\/li>\n<li>Ulceraci\u00f3n<\/li>\n<\/ul>\n<p>La biopsia muestra un infiltrado de c\u00e9lulas B at\u00edpicas y <span class=\"term\" data-term-id=\"1064\">polimorfo<\/span> C\u00e9lulas T con <span class=\"term\" data-term-id=\"148\">inflamaci\u00f3n<\/span> y <span class=\"term\" data-term-id=\"770\">necr\u00f3tico<\/span> focos dentro de las c\u00e9lulas linfoides [13]. Una biopsia no siempre es confiable, ya que pueden faltar las c\u00e9lulas anormales caracter\u00edsticas.<\/p>\n<p>El tratamiento para la granulomatosis linfomatoide depende de la cantidad de c\u00e9lulas B positivas para EBV y del grado de necrosis [12]. Algunos pacientes pueden remitir espont\u00e1neamente, pero la mayor\u00eda requerir\u00e1 tratamiento con interfer\u00f3n alfa-2b o quimioterapia combinada con rituximab.<\/p>\n<h3><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Linfoma-plasmoblastico\"><\/span>\n<p>Linfoma plasmobl\u00e1stico<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3>\n<p>El linfoma plasmobl\u00e1stico (PbL) es un subtipo raro pero agresivo de linfoma difuso de c\u00e9lulas B grandes (DLBCL) [14]. Con frecuencia se asocia con inmunosupresi\u00f3n subyacente en pacientes con VIH o trasplante de \u00f3rganos s\u00f3lidos, pero tambi\u00e9n puede afectar a pacientes inmunocompetentes [15]. Muchos casos de PbL est\u00e1n asociados con EBV, que tiene importantes <span class=\"term\" data-term-id=\"1150\">terap\u00e9utico<\/span> trascendencia [14]. Algunos estudios han informado que la positividad del VEB no es predictiva del resultado, mientras que otros han informado que denota un mejor <span class=\"term\" data-term-id=\"241\">pron\u00f3stico<\/span> [16].<\/p>\n<p>El linfoma plasmobl\u00e1stico tiende a limitarse a la cavidad oral y la mand\u00edbula, pero tambi\u00e9n puede afectar la piel, los ganglios linf\u00e1ticos, la m\u00e9dula \u00f3sea, los pulmones y los intestinos. [17]. En el entorno posterior al trasplante, la piel y los ganglios linf\u00e1ticos son los sitios m\u00e1s comunes de la enfermedad. <span class=\"term\" data-term-id=\"69\">distribuci\u00f3n<\/span> [18].<\/p>\n<p>El linfoma plasmabl\u00e1stico cut\u00e1neo primario es muy raro. Las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas incluyen n\u00f3dulos morados, <span class=\"term\" data-term-id=\"967\">eritematoso<\/span> placas infiltradas y ulcerativas o <span class=\"term\" data-term-id=\"611\">infiltrativo<\/span> lesi\u00f3n en las piernas [15,17].<\/p>\n<p>El tratamiento para PbL no se ha estandarizado. Las opciones de tratamiento incluyen:<\/p>\n<ul>\n<li>Quimioterapia<\/li>\n<li>Escisi\u00f3n quir\u00fargica<\/li>\n<li>Tratamiento combinado<\/li>\n<li>Terapia antirretroviral altamente activa (TARGA) en el caso del linfoma plasmabl\u00e1stico relacionado con el VIH.<\/li>\n<\/ul>\n<p>El pron\u00f3stico de PbL es pobre, con una mediana de supervivencia general de 8 meses. [16].<\/p>\n<\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u00bfQu\u00e9 es el virus Epstein-Barr? El virus de Epstein-Barr (EBV), tambi\u00e9n conocido como herpesvirus humano 4 (HHV-4), es uno de los ocho herpesvirus linfotr\u00f3picos conocidos. [1]. El VEB causa con&#8230;<\/p>\n","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-7995","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7995","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7995"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/7995\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7995"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7995"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7995"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}