<\/span><\/h2>\nLa fibromatosis gingival hereditaria es rara y se estima que afecta a 1 \/ 750,000 personas. Los machos y las hembras se ven igualmente afectados. No se ha informado en pacientes sin dientes (ed\u00e9ntulos).<\/p>\n
La fibromatosis gingival hereditaria se hereda con mayor frecuencia en un autosomal<\/span> de manera dominante, lo que significa que cada hijo de un padre afectado tiene un 50% de posibilidades de desarrollar la afecci\u00f3n. Sin embargo, las familias con autosomal recessive<\/span> herencia y aparente herencia materna tambi\u00e9n han sido reportadas.<\/p>\nParece que hay m\u00e1s de uno gene<\/span> mutation<\/span> eso puede resultar en la misma apariencia cl\u00ednica. Sin embargo, como la presentaci\u00f3n cl\u00ednica es la misma con estos diferentes mutations<\/span>, es probable que afecten lo mismo cellular<\/span> ruta.<\/span><\/p>\n\n- En una gran familia brasile\u00f1a, se ha identificado una mutaci\u00f3n en el llamada de socorro<\/em> (hijo de siete a\u00f1os) 1 gen en chromosome<\/span> 2) SOS1<\/em> is a oncogene<\/span> involucrado en el crecimiento celular y la Ras<\/em> v\u00eda oncog\u00e9nica. Esta mutaci\u00f3n ha sido designada GINGF1 (herencia mendeliana en la clasificaci\u00f3n de hombre MIM135300).<\/li>\n
- La mutaci\u00f3n de una segunda forma, GINGF2 (MIM605544) se ha asignado al cromosoma 5.<\/li>\n
- En GINGF3 (MIM 609955), la mutaci\u00f3n en al menos siete familias tambi\u00e9n se ha mapeado al cromosoma 2, pero no al SOS1<\/em> gene. GINGF3<\/em> por lo tanto, puede representar la forma m\u00e1s com\u00fan de la condici\u00f3n. Lo especifico genes<\/span> involucrados en GINGF2, 3 a\u00fan no han sido identificados. Dos familias chinas no relacionadas con una forma heredada de la madre han sido asignadas al cromosoma 11. <\/li>\n
- GINGF4 (MIM 611010) se asigna a 11p15.<\/li>\n
- Fibromatosis gingival, 5 es una mutaci\u00f3n de DESCANSO<\/em> en 4q12.<\/li>\n<\/ul>\n
El crecimiento excesivo de las enc\u00edas tambi\u00e9n puede ocurrir como un componente de los s\u00edndromes hereditarios (fibromatosis gingival sindr\u00f3mica).<\/p>\n
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<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la fibromatosis gingival hereditaria?<\/span><\/h2>\nLa fibromatosis gingival hereditaria se presenta como un located<\/span> or generalized<\/span> sobrecrecimiento de las enc\u00edas queratinizadas adheridas de gravedad variable. Si es leve, involucra solo el interdental papillae<\/span> (enc\u00eda entre los dientes), pero generalmente afecta el marginal<\/span> enc\u00edas (enc\u00edas sobre los dientes) tambi\u00e9n. En la forma localizada, el crecimiento excesivo ocurre principalmente en el lado del labio \/ mejilla de la enc\u00eda de los molares inferiores y la tuberosidad maxilar. La forma generalizada afecta a los 4 cuadrantes de la boca y puede extenderse al paladar.<\/p>\nEl agrandamiento de las enc\u00edas generalmente comienza despu\u00e9s de la erupci\u00f3n del segundo incisivo permanente, generalmente a la edad de 10 a\u00f1os. Raramente comienza con el primero primary<\/span> dientes de leche caducifolios o muy raramente antes. Al menos dos de las familias GINGF3 han desarrollado los cambios caracter\u00edsticamente con los primeros dientes y esto puede ser caracter\u00edstico de esta forma de la afecci\u00f3n.<\/p>\nEn una familia se observ\u00f3 que el crecimiento de las enc\u00edas se produjo m\u00e1s r\u00e1pidamente durante la p\u00e9rdida de los dientes de leche y eruption<\/span> de los dientes permanentes.<\/p>\nLa inflamaci\u00f3n de las enc\u00edas es de color rosa normal pero es firme al tacto con poca tendencia a sangrar. Afecta tanto a la mand\u00edbula superior e inferior como a los aspectos interno (lingual-palatal) y externo (labial-bucal) de las enc\u00edas.<\/p>\n
El crecimiento excesivo de las enc\u00edas progresa lentamente para cubrir los dientes, parcial o completamente. Si es grave, puede extenderse tambi\u00e9n sobre el paladar.<\/p>\n
Se han identificado dos patrones:<\/p>\n
\n- a nodular<\/span> forma localizada en la que hay un crecimiento excesivo de enc\u00edas grumosas<\/li>\n
- La forma sim\u00e9trica m\u00e1s com\u00fan muestra un agrandamiento uniforme de las enc\u00edas.<\/li>\n<\/ol>\n
El grado de sobrecrecimiento de las enc\u00edas var\u00eda considerablemente, incluso entre los miembros de una familia afectada. Existe una variabilidad en la cantidad de dientes involucrados (extensi\u00f3n) y el volumen del exceso de enc\u00edas (gravedad).<\/p>\n
El sobrecrecimiento de las enc\u00edas puede causar:<\/p>\n
\n- Mal aliento (halitosis)<\/li>\n
- Dientes para ser desalineados<\/li>\n
- Diastemas<\/li>\n
- Problemas periodontales<\/li>\n
- Retenci\u00f3n prolongada de los dientes de leche.<\/li>\n
- Erupci\u00f3n tard\u00eda de dientes permanentes<\/li>\n
- Desfiguraci\u00f3n est\u00e9tica<\/li>\n
- protuberancia labial<\/li>\n
- Incapaz de cerrar los labios<\/li>\n
- Dificultad para comer y hablar.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la fibromatosis gingival hereditaria?<\/span><\/h2>\nLa fibromatosis gingival hereditaria es un diagn\u00f3stico cl\u00ednico basado en los siguientes criterios:<\/p>\n
\n- enc\u00edas dilatadas que cubren al menos un tercio de las coronas dentales de cinco o m\u00e1s dientes<\/li>\n
- sin exposici\u00f3n a ning\u00fan medicamento que se sabe que causa el sobrecrecimiento de las enc\u00edas, como la fenito\u00edna, la ciclosporina o los bloqueadores de los canales de calcio como la nifedipina<\/li>\n
- el individuo es saludable<\/li>\n
- historia familiar.<\/li>\n<\/ul>\n
the pathology<\/span> del exceso de tejido de las enc\u00edas muestra fibroso denso connective tissue<\/span> (collagen<\/span>, elastin<\/span> y fibras de oxitalan) con un n\u00famero reducido de blood vessels<\/span>. GINGF3 muestra relativamente pocas c\u00e9lulas en el tejido conectivo, mientras que GINGF1 ha aumentado el n\u00famero de c\u00e9lulas. El suprayacente epithelium<\/span> a menudo se engrosa con la caracter\u00edstica alargada challenge<\/span> llegando profundamente al tejido conectivo.<\/p>\n<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento de la fibromatosis gingival hereditaria?<\/span><\/h2>\nLa buena higiene oral es importante y puede ser el \u00fanico tratamiento requerido cuando el agrandamiento de las enc\u00edas es m\u00ednimo.<\/p>\n
El exceso de tejido de las enc\u00edas puede eliminarse mediante:<\/p>\n
\n- Gingivectom\u00eda quir\u00fargica (corte del tejido gingival excesivo)<\/li>\n
- Carbon dioxide To be<\/span> (vaporiz\u00e1ndolo).<\/li>\n<\/ul>\n
Reappearance<\/span> es habitual, aunque la tasa a la que esto ocurre es variable.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Que es hereditario gingival fibromatosis? La fibromatosis gingival hereditaria describe un grupo de casos raros gen\u00e9tico condiciones en las cuales las enc\u00edas se agrandan y crecen sobre los dientes. La…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[204],"tags":[],"class_list":["post-8041","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard","category-glosario-definiciones"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8041","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8041"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8041\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8041"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=8041"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=8041"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}