<\/span><\/h2>\nLa eritroqueratodermia, a veces llamada eritroqueratodermia, es el nombre descriptivo dado a un grupo raro de trastornos de keratinization<\/span>. Este es el proceso que forma las diferentes capas de la epidermis<\/span>, la capa m\u00e1s externa de la piel. Los diversos eritroqueratodermas se caracterizan pordemarcated<\/span> plates<\/span> of erythema<\/span> (enrojecimiento) y hyperkeratosis<\/span> (climbing<\/span>)<\/p>\n\n<\/span>Erythrokeratoderma<\/span><\/h5>\n<\/section>\n\n\n
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<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae eritroqueratodermia?<\/span><\/h2>\nLa eritroqueratodermia se debe a varios trastornos gen\u00e9ticamente heredados, principalmente autosomal<\/span> dominante. Esto significa que el gene<\/span> proviene de uno de los padres y que una persona con la enfermedad puede transmitirla al 50% de sus hijos. Casos espor\u00e1dicos ocurren debido a nuevos genetic<\/span> mutations<\/span> en la concepci\u00f3n<\/p>\nEn la mayor\u00eda de los tipos de eritroqueratodermia, el defecto subyacente parece ser un mutation<\/span> en una de las conexinas genes<\/span>. Las conexinas son prote\u00ednas de uni\u00f3n gap, que se encuentran en los canales que conectan adjacent<\/span> c\u00e9lulas. Se encuentran diferentes conexinas en diferentes tejidos, lo que explica la variabilidad en la presentaci\u00f3n.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la eritroqueratodermia?<\/span><\/h2>\nLa eritroqueratodermia se diagnostica por su apariencia cl\u00ednica. Una piel biopsy<\/span> se puede realizar para histology<\/span>, pero no hay caracter\u00edsticas distintivas.<\/p>\n<\/span>\u00bfExiste alg\u00fan tratamiento disponible para la eritroqueratodermia?<\/span><\/h2>\nSe debe ofrecer asesoramiento gen\u00e9tico a las personas afectadas y sus familias en edad f\u00e9rtil. Con el tiempo, las pruebas gen\u00e9ticas para los trastornos espec\u00edficos pueden estar disponibles para algunas familias.<\/p>\n
No existe un tratamiento espec\u00edfico o curativo para la eritroqueratodermia. Minimizar los cambios de temperatura y la fricci\u00f3n mec\u00e1nica es importante. La mejor\u00eda sintom\u00e1tica se puede obtener mediante:<\/p>\n
\n- Emollients<\/span> <\/li>\n
- Queratol\u00edticos como urea, \u00e1cido salic\u00edlico o alfahidroxi\u00e1cidos\n<\/li>\n
- Current<\/span> steroids <\/li>\n
- Current retinoids<\/span> <\/li>\n
- Retinoides orales como acitretina o isotretino\u00edna. Estos adelgazan las placas y reducen la formaci\u00f3n de escamas, pero el enrojecimiento persiste. Puede ser dif\u00edcil decidir si los toma a largo plazo para la eritroqueratodermia, ya que pueden causar algunos efectos adversos.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>Tipos espec\u00edficos de eritroqueratodermia<\/span><\/h2>\nDebido a que la eritroqueratodermia es rara, la clasificaci\u00f3n de los diferentes tipos todav\u00eda est\u00e1 evolucionando. Hay unos pocos well defined<\/span> s\u00edndromes y algunos otros atypical<\/span> variantes que se enumeran a continuaci\u00f3n.<\/p>\n\n- \n
Erythrokeratoderma variabilis (Mendes da Costa syndrome<\/span>)<\/li>\n- \n
Eritroqueratodermia progresiva sim\u00e9trica (s\u00edndrome de Gottron)<\/li>\n
- \n Progressive<\/span> parcialmente symmetrical<\/span> eritroqueratodermia con peripheral<\/span> neuropathy<\/span> y sordera<\/li>\n
- Eritroqueratodermia en cocardes (s\u00edndrome de Degos)<\/li>\n
- Eritroqueratodermia con ataxia.<\/li>\n
- \nCancel<\/span> eritroqueratodermia migratoria<\/li>\n
- Lesiones similares a eritroqueratodermia en el s\u00edndrome KID (Keratitis<\/span>, Ichthyosis<\/span>y sordera)<\/li>\n
- Eritroqueratodermia con periorificial<\/span> injuries<\/li>\n
- \nLocated<\/span> eritroqueratodermia<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\n Erythrokeratoderma variabilis<\/span><\/h3>\nErythrokeratoderma variabilis es el m\u00e1s com\u00fan de los eritroqueratodermas y es autos\u00f3mico predominantemente heredado o espor\u00e1dico. M\u00e1s del 50% de las personas afectadas muestran lesiones cut\u00e1neas al nacer o durante el neonatal<\/span> per\u00edodo y el 90% mostrar\u00e1 alguna evidencia de la enfermedad dentro de su primer a\u00f1o de vida.<\/p>\nErythrokeratoderma variabilis resulta en un rojo redondo u ovalado bien definido, scaly<\/span> placas (parches gruesos) que pueden unirse para formar patrones similares a mapas. Hay 2 tipos de piel. injury<\/span>:<\/p>\n\n- Placas fijas, que generalmente ocurren en las superficies externas de los brazos y las piernas.<\/li>\n
- Las placas migratorias que pueden ocurrir en cualquier sitio, duran horas o d\u00edas y se desvanecen o se mueven a otras \u00e1reas.<\/li>\n<\/ul>\n
En casos severos, la eritroqueratodermia puede ser generalized<\/span>.<\/p>\nAlgunos pacientes con eritroqueratodermia variabilis experimentan sensaciones de ardor y picaz\u00f3n en las \u00e1reas afectadas y otros no tienen s\u00edntomas. Las lesiones cut\u00e1neas pueden desencadenarse por factores internos y \/ o externos, como:<\/p>\n
\n- Emotional stress<\/li>\n
- Cambios de temperatura<\/li>\n
- Friccion mecanica<\/li>\n
- Clima c\u00e1lido o fr\u00edo.<\/li>\n<\/ul>\n
the hair<\/span>, dientes y nail<\/span> No est\u00e1n involucrados. La eritroqueratodermia no afecta el desarrollo f\u00edsico y mental y la salud general del individuo no se ve afectada.<\/p>\nDespu\u00e9s de una progresi\u00f3n gradual durante la infancia y la ni\u00f1ez, la enfermedad tiende a estabilizarse durante la pubertad.<\/p>\n
<\/span>\n Eritroqueratodermia progresiva sim\u00e9trica<\/span><\/h3>\nLa eritroqueratodermia progresiva sim\u00e9trica es una forma muy rara de eritroqueratodermia que tambi\u00e9n se hereda gen\u00e9ticamente. Pueden ocurrir casos espor\u00e1dicos.<\/p>\n
Las lesiones cut\u00e1neas no est\u00e1n presentes al nacer y comienzan durante la infancia o la primera infancia. Las personas afectadas muestran placas rojas escamosas fijas o lentamente progresivas distribuidas sim\u00e9tricamente en el cuerpo. Las extremidades, es decir, las manos y los pies, a menudo est\u00e1n involucradas, lo cual es poco com\u00fan en la eritroqueratodermia variabilis.<\/p>\n
El desarrollo f\u00edsico y mental es normal.<\/p>\n
Al igual que la eritroqueratodermia variabilis, las lesiones cut\u00e1neas de la eritroqueratodermia progresiva sim\u00e9trica progresan lentamente y aumentan en n\u00famero y tama\u00f1o durante la infancia, y tienden a estabilizarse despu\u00e9s de la pubertad. Los casos heredados tienen s\u00edntomas de por vida, pero hay informes de mejor\u00eda espont\u00e1nea despu\u00e9s de muchos a\u00f1os en los casos espor\u00e1dicos.<\/p>\n
<\/span>\n Eritroqueratodermia progresiva parcialmente sim\u00e9trica. <\/span>
\n<\/span><\/h3>\nEritroqueratodermia progresiva parcialmente sim\u00e9trica.<\/span>provoca sordera, debilidad muscular, da\u00f1o a los nervios perif\u00e9ricos, retraso f\u00edsico y mental adem\u00e1s de eritroqueratodermia perif\u00e9rica at\u00edpica.<\/span><\/p>\n\n
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<\/span>Otros tipos de eritroqueratodermia<\/span><\/h2>\nOtros tipos de eritroqueratodermia son muy raros y solo se han reportado unos pocos casos en todo el mundo. Muchos de estos solo ten\u00edan lesiones cut\u00e1neas y, por lo dem\u00e1s, estaban bien.<\/p>\n
La eritroqueratodermia progresiva parcialmente sim\u00e9trica produce sordera, debilidad muscular, da\u00f1o a los nervios perif\u00e9ricos, retraso f\u00edsico y mental adem\u00e1s de la eritroqueratodermia perif\u00e9rica at\u00edpica.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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