<\/span><\/h2>\nEpidermolysis bullosa (EB) is a group of inherited diseases characterized by blistered skin lesions and mucous<\/span> membranes These can occur anywhere on the body, but generally appear at friction and minor sites trauma<\/span> like feet and hands. In some subtypes, blisters may also appear on internal organs, such as the esophagus, stomach, and airways, with no apparent friction.<\/p>\n<\/span>\u00bfQu\u00e9 es la epiderm\u00f3lisis ampollosa de la uni\u00f3n?<\/span><\/h2>\nEn la epiderm\u00f3lisis ampollosa simple de uni\u00f3n (JEB), el sitio de formaci\u00f3n de ampollas dentro de la piel es la l\u00e1mina l\u00facida dentro del basement membrane area<\/span>. Causa generalized<\/span> ampollas en la piel y en el interior mucous membranes<\/span> de diversa gravedad.<\/p>\n\n
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<\/span>\u00bfQui\u00e9n contrae epiderm\u00f3lisis ampollosa de uni\u00f3n?<\/span><\/h2>\nJEB es una enfermedad hereditaria rara. La mayor\u00eda de los subtipos de JEB son de herencia dominante. Esto significa que se transmiten de un padre afectado a la mitad de sus hijos. JEB ocurre igualmente en hombres y mujeres.<\/p>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1les son las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la epiderm\u00f3lisis ampollosa de uni\u00f3n?<\/span><\/h2>\n\n\n\n| JEB subtypes<\/th>\n | Characteristics<\/th>\n<\/tr>\n |
\nGeneralized severe JEB
Anteriormente conocido como Herlitz JEB<\/td>\n | \n\n- Forma generalizada y m\u00e1s severa de JEB donde aparecen ampollas en todo el cuerpo y a menudo involucran membranas mucosas y \u00f3rganos internos<\/li>\n
- Solo puede presentarse al nacer con una peque\u00f1a ampolla, pero se vuelve m\u00e1s extended<\/span> poco despues<\/li>\n
- Hoarse crying or cough are indicative of involvement of the internal organs.<\/li>\n
- Complications like infection<\/span>, malnutrition and dehydration generally lead to premature death in childhood<\/li>\n
- Most cases are fatal within the first 12 to 24 months of life.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n
\nJEB generalized intermediate
Anteriormente conocido como no Herlitz JEB<\/td>\n | \n\n- Generalized blisters and mucous membrane<\/span> participation present at or shortly after birth<\/li>\n
- Cuero cabelludo, nail<\/span> y dientes m\u00e1s involucrados<\/li>\n
- Complications such as infection, malnutrition, and dehydration can cause death in childhood, but those that do survive improve clinically with increasing age.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
<\/span>\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la epiderm\u00f3lisis ampollosa de la uni\u00f3n?<\/span><\/h2>\nEn los subtipos dominantes de EB, donde se conoce un \u00e1rbol geneal\u00f3gico informativo, a menudo es aceptable que un especialista haga un diagn\u00f3stico cl\u00ednico dermatologist<\/span> basado en los signos de presentaci\u00f3n. Las pruebas de diagn\u00f3stico tambi\u00e9n est\u00e1n disponibles en algunos pa\u00edses e incluyen immunofluorescence<\/span> antigen<\/span> mapeo (IFM) y \/ o electr\u00f3n de transmisi\u00f3n microscopy<\/span> (EM) de una piel biopsy<\/span> de una ampolla reci\u00e9n inducida.<\/p>\nAn\u00e1lisis mutacional (an\u00e1lisis de sangre de genes<\/span>) tambi\u00e9n est\u00e1 disponible en algunos pa\u00edses<\/p>\n\n \n \n \n<\/div><\/div><\/div><\/div>\n <\/span>\u00bfCu\u00e1l es el tratamiento de la epiderm\u00f3lisis ampollosa de la uni\u00f3n?<\/span><\/h2>\nVer tratamiento de la epiderm\u00f3lisis ampollosa – general.<\/p>\n \n- Donde est\u00e9 disponible, gel<\/span>Los ap\u00f3sitos de tipo silicona y silicona son los m\u00e1s adecuados para beb\u00e9s con JEB, ya que causan un bajo grado de trauma al extraerlos.<\/li>\n
- El manejo de los s\u00edntomas respiratorios puede incluir ox\u00edgeno humidificado y medicamentos.<\/li>\n<\/ul>\n
<\/span>\u00bfCu\u00e1l es el resultado para pacientes con epiderm\u00f3lisis ampollosa de uni\u00f3n?<\/span><\/h2>\nHay una alta tasa de mortalidad (muerte) en JEB, especialmente JEB grave generalizada, independientemente de la intervenci\u00f3n m\u00e9dica.<\/p>\n<\/section>","protected":false},"excerpt":{"rendered":" \u00bfQu\u00e9 es la epiderm\u00f3lisis ampollosa? La epiderm\u00f3lisis ampollosa (EB) es un grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por lesiones ampollas en la piel y mucoso membranas Estos pueden ocurrir…<\/p>","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-8222","wiki","type-wiki","status-publish","format-standard"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8222","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/wiki"}],"about":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/wiki"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8222"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/wiki\/8222\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8222"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=8222"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/doctorhoogstra.com\/en\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=8222"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}} | |