Ichtyose vulgaire

Qu'est que c'est ichtyose vulgaris?

La ictiosis vulgar se caracteriza por un exceso de sequedad, squameux piel. Es la forma más común de herencia. ichtyose. El nombre “ictiosis” se deriva de la raíz griega “ichythys”, que significa pez, a la que la ictiosis vulgar debe sus otros nombres, “pez échelle enfermedad “o” enfermedad de la piel del pez “; “Vulgaris” significa común.

La ictiosis vulgar puede ser heredada o adquirida. Esta página se centra en la forma heredada más común.

¿Qué causa la ictiosis vulgar?

La ictiosis vulgar es el resultado de la pérdida de función mutations dans le gène que codifica la proteína filagrina (FLG), que se mapea en el épidermique différenciation complejo en chromosome 1q21. Las mutaciones conducen a una producción defectuosa de filagrina.

Filaggrin es un filamentproteína epidérmica asociada a la requerida para la unión de freiner fibras en las células epidérmicas, para formar una barrera cutánea efectiva. Ayuda a mantener la piel. pH, retener la humedad en el stratum corneumy reducir la pérdida de agua transepidérmica (TEWL).

xérose o la sequedad resulta de la reducción de la hidratación de la piel asociada con la filagrina defectuosa. La escala excesiva resulta de la incapacidad de los cuadrados (células de la piel) para permanecer hidratados mientras se mueven hacia arriba a través del estrato córneo. Hyperkératose resulta de mecanismos de reparación compensatoria que aumentan las células prolifération.

¿Quién contrae ictiosis vulgar?

La ictiosis vulgar afecta a 1 de cada 250 personas. Las mutaciones de filagrina se han reportado más comúnmente en europeos; prédominance en otras razas está bajo investigación.

La ictiosis vulgar es un autosomique Condición semidominante. Semidominante significa que un mutation en un gen del par cromosómico resulta en una versión leve de la enfermedad, mientras que una mutación en ambos les gènes en el par de cromosomas resulta en una forma moderada a severa.

¿Cuáles son las características clínicas de la ictiosis vulgar?

Los síntomas varían en severidad y tienden a ser menos severos en un ambiente cálido, humide clima.

• La ictiosis vulgar generalmente no está presente al nacer. La mayoría de las veces aparece después de aproximadamente 2 meses y en la mayoría de los casos antes de los 5 años. Los síntomas pueden empeorar hasta la pubertad y, a veces, mejorar con la edad.
• La piel seca y escamosa (xerosis) afecta la muscle extenseur aspecto de las extremidades, cuero cabelludo, cara central y tronco. Los pliegues de la piel generalmente se conservan (cuello, axilas, pliegues de codo y rodilla). Puede haber grietas (dolorosas fissure ) de palmas y plantas.
• La ictiosis vulgar se asocia con kératose pilaris (folliculaire hiperqueratosis) e hiperlinealidad (líneas cutáneas pronunciadas) de palmas y plantas.

Un sujet dermatite (eczéma) está presente en el 50% de las personas con ictiosis vulgar (y el 8% de las personas con eccema atópico tienen las características de ictiosis vulgar). Cuando la dermatitis atópica se asocia con ictiosis vulgar severa, la dermatitis tiende a ser de inicio temprano, grave y es más probable que persista en la vida adulta. También existe un mayor riesgo de asma, rinitis y alimentos. allergie.

¿Cómo se diagnostica la ictiosis vulgar?

La ictiosis vulgar suele ser un diagnóstico clínico. La ictiosis leve a menudo se llama simplemente “piel seca”.

Los laboratorios de investigación pueden detectar mutaciones de filagrina a partir de un frotis bucal o una muestra de saliva.

En la piel biopsie, histologie muestra hiperqueratosis en el estrato córneo y reducida o ausente couche granuleuse. Electrón microscopie también muestra queratohialina reducida o ausente granules, de los cuales el componente principal es la proteína pro-filagrina, el precursor de la filagrina.

¿Cuál es el tratamiento de la ictiosis vulgar?

El tratamiento tiene como objetivo reducir la sequedad, escalade, división y engrosamiento de la piel. Esto se logra con exfoliation e hidratante de forma regular y diaria.

Tratamientos para mantener la piel hidratada.

Appliquer émollients con altura lipide contenido, como lanolina crème (ongle suif-como sustancia derivada de animales con lana).

Tratamientos para reducir la escala

• Se baigner dans l'eau salée
• Aplique cremas o lociones que contengan ácido salicílico, ácido glicólico, ácido láctico o urea para exfoliar e hidratar la piel. Estos pueden irritar el eccema activo.
• Oral rétinoïdes como la acitretina o la isotretinoína se pueden recetar en casos graves.

Conseils généraux

• Aplique lociones y cremas sobre la piel húmeda para atrapar la humedad (dentro de los 3 minutos posteriores a la ducha / baño).
• Loción y las cremas se pueden guardar debajo occlusion durante 1 o 2 horas con una envoltura de película adhesiva para mejorar la hidratación de la piel.
• Frote suavemente una piedra pómez sobre la piel húmeda para ayudar a eliminar la piel gruesa y crujiente.
• Cepillo lavado cheveux para eliminar escamas del cuero cabelludo.