Maladie liée aux IgG4

Qu'est-ce que l'IgG4?

L'IgG4 est une sous-classe d'IgG, qui est la forme la plus courante de immunoglobuline. L'IgG représente le 75% de des anticorps circulant dans le sang, qui sont une partie essentielle de la réponse immunitaire secondaire à infection et toxines. L'IgG est produite par plasma cellules, un type spécifique de B lymphocyte.

Il existe quatre sous-classes d'IgG. La sous-classe d'IgG4 est la moins courante d'entre elles, représentant environ 4% d'IgG dans sérum. L'IgG4 a une structure unique. Son rôle biologique spécifique est incertain. Cependant, l'IgG4 est connue pour jouer un rôle dans la protection contre le type 1 hypersensibilité réactions, par exemple au venin d'abeille, et dans Pathogénèse de auto-immune des cloques telles que le pemphigus vulgaris, helminthes infections et malignité même mélanome.

Qu'est-ce qu'une maladie liée aux IgG4?

La maladie liée aux IgG4 est une maladie rare récemment décrite syndrome composé de nombreuses entités pathologiques que l'on pensait auparavant sans rapport. Ces conditions ont les caractéristiques pathologiques de:

• Inflammatoire pseudotumeurs, c'est-à-dire organomégalie ou nodules à l'intérieur d'un organe
• Lymphoplasmacytic infiltration à partir de tissus contenant de nombreuses cellules plasmatiques IgG4 positives
• Storiform fibrose (cicatrices impliquant des cellules disposées comme une roue histologie)

Une IgG4 sérique élevée est présente chez 60 à 70% de patients.

Quelle est la cause de la maladie liée aux IgG4?

La cause de la maladie liée aux IgG4 est inconnue.

• Il peut s'agir d'une maladie auto-immune: anticorps antinucléaires et autoanticorps au pancréas antigènes ont été trouvés chez les auto-immunes pancréatite.
• Présente les caractéristiques d'un trouble allergique: Th2 anormalement élevé cytokines dans les tissus, augmentation des IgE et augmentation du T-reg lymphocytes dans le sang, et soulevé éosinophiles compte dans le 40% des patients. Cytokines IL-10 (interleukine 10) et TGF-β (transformant facteur de croissance Beta) sont connus pour soutenir la production d'IgG4 et sont à des niveaux élevés dans les maladies liées aux IgG4.

Qui contracte une maladie liée aux IgG4?

La plupart des patients décrits avec une maladie liée aux IgG4 sont des hommes d'âge moyen ou plus âgés.

Quelles sont les caractéristiques cliniques des maladies liées aux IgG4?

La maladie liée aux IgG4 se produit de plusieurs manières.

• La plupart des personnes atteintes d'une maladie liée aux IgG4 sont constitutionnellement bien.
• Une maladie liée aux IgG4 peut être diagnostiquée comme une découverte fortuite lorsqu'une personne subit une routine radiologique ou la recherche chirurgicale.
• 60-90% des personnes atteintes d'une maladie liée aux IgG4 ont une implication dans plusieurs organes.
• Les maladies liées aux IgG4 surviennent souvent sous forme d'enflure ou à l'intérieur d'un organe (comme la peau, l'orbite et les poumons); Ceci est connu comme une pseudotumeur inflammatoire.
• La pancréatite auto-immune liée aux IgG est plus susceptible que d'autres formes de maladie liée aux IgG d'être associée à la maladie ailleurs, comme le hile lymphadénopathie, blessures des voies biliaires, lacrymal et compromis des glandes salivaires, hypothyroïdieet fibrose rétropéritonéale.
• Maladie salivaire lacrymale, parotide ou submandibulaire liée aux IgG4, pneumoniteet les maladies rénales sont associées à une pancréatite <20% de los casos.
• Les patients atteints d'une maladie liée aux IgG4 peuvent présenter des symptômes de allergie comme l'asthme
• Jusqu'à 40-80% de patients atteints d'une maladie liée aux IgG4 ont une lymphadénopathie.
• Cutané Les manifestations de la maladie liée aux IgG4 comprennent érythémateux assiettes, papuleset sous-cutanée nodules, souvent des démangeaisons, et généralement sur le visage ou l'avant-bras. La plupart des patients atteints d'une maladie de peau liée à l'IgG4 signalent une hypertrophie inflammatoire des glandes lacrymales ou salivaires à un moment donné.

Comment la maladie liée aux IgG4 est-elle diagnostiquée?

Le diagnostic d'une maladie liée aux IgG4 peut être difficile, car plusieurs organes peuvent être impliqués simultanément. Les critères diagnostiques n'ont pas été entièrement développés.

L’enquête sur une suspicion de maladie liée aux IgG4 nécessite une combinaison de endoscopiqueradiologique et sérologique Tests d'implication des organes et de dommages aux organes terminaux (p. Ex. Anomalies hormonales).

Le diagnostic tissulaire nécessite une biopsie des tissus organiques affectés, y compris la biopsie cutanée. Voir les maladies cutanées liées aux IgG4 pathologie. Les fonctionnalités incluent:

• Lymphoplasmacytic infiltrer
• Modèle de fibrose orageuse
• Cellules plasmatiques positives pour l'IgG4 (le nombre de cellules positives pour confirmer le diagnostic dépend du type de tissu; la plupart> 30 à 50 par champ à haute puissance, certaines, comme le rein, 10 par champ à haute puissance).

Les tests sanguins ne sont pas diagnostiques, mais peuvent montrer:

• Périphérique éosinophilie
• Sérum surélevé IgG4.

Il existe des critères spécifiques pour le diagnostic de certains troubles tissulaires spécifiques, tels que la pancréatite auto-immune.

Comment la maladie liée aux IgG4 est-elle traitée?

Les maladies liées aux IgG4 sont généralement traitées avec systémique stéroïdes, souvent prednisone 40 mg par jour pendant 2 à 4 semaines, suivi d'une diminution progressive de la dose.

Chez les patients qui ne peuvent se retirer de la prednisone, un agent d'épargne stéroïdien tel que l'azathioprine ou le mycophénolate peut être utilisé. Rituximab, un Cellule Bépuisant monoclonal anticorps, a été utilisé avec un certain succès.

Une thérapie de remplacement d'organe spécifique peut être nécessaire:

• Thyroxine pour thyroïdite (maladie thyroïdienne) provoquant une hypothyroïdie
• Pancréatique enzyme remplacement de l'insuffisance pancréatique
• Insuline pour le diabète sucré
• Remplacement hormonal de l'hypopituitarisme: hydrocortisone, thyroxine, hormone de croissance, desmopressine et sexe les hormonestestostérone pour hommes; œstrogène et progestérone pour femme).

Quel est le prévoir d'une maladie liée aux IgG4?

Le pronostic des maladies liées aux IgG4 est variable. Il peut disparaître ou persister spontanément, avec des symptômes récurrents et rémittents.

Les principales causes de morbidité et la mortalité sont des implications importantes d'organes tels que:

• Foie cirrhose
• Portail hypertension
• Obstruction biliaire
• Fibrose rétropéritonéale
• Aortique dissection d'un anévrisme
• Diabète mellitus
• Insuffisance pancréatique

La maladie liée aux IgG4 peut être associée à un risque accru possible de non-Hodgkin lymphome. On ne sait pas si la maladie liée aux IgG4 entraîne un risque accru d’autres formes de Cancer.