le syndrome de Sjogren

Qu'est-ce que Sjögren? syndrome?

Le syndrome de Sjögren (SS) est un auto-immune maladie qui affecte principalement les glandes sécrétoires des yeux et de la bouche, les empêchant de produire correctement des larmes et de la salive (symptômes de la sicca). La SS produit des yeux secs (appelés kératoconjonctivite sèche), une bouche sèche (xérostomie) et parfois arthrite. Il se développe lentement. Lors du test, la plupart des personnes atteintes de la condition ont un test sanguin positif pour anti-Ro des anticorps.

De nombreux patients SS présentent certaines caractéristiques d'autres maladies auto-immunes, telles que systémique sclérose, lupus érythémateux disséminé ou polyarthrite rhumatoïde. Dans ce cas, ils auraient un syndrome de chevauchement ou SS serait secondaire à l'autre maladie auto-immune. Le patient aurait primaire SS si d'autres conditions ne sont pas présentes.

Qui contracte le syndrome de Sjögren primaire et à quelle fréquence se développe-t-il?

Les SS primaires sont 9 fois plus fréquentes chez les femmes que chez les hommes. Il est particulièrement fréquent chez les femmes âgées. Cependant, n'importe qui peut le développer. On a constaté que jusqu'à 2% chez les femmes âgées avaient une SS primaire.

Quelle est la cause du syndrome de Sjögren?

La cause de la SS n'est pas connue. Une théorie est que les virus (tels que le virus d'Epstein-Barr) peuvent jouer un rôle dans l'activation des SS chez les personnes dont génétique le fonds les prédispose aux SS. Cependant, une fois la condition activée, il y a un infiltrer de lymphocytes dans les glandes sécrétoires. C'est un degré lent et bas inflammatoire processus qui peut endommager les cellules de la glande et, par conséquent, altérer la fonction des glandes.

Caractéristiques cliniques du syndrome de Sjögren.

Problèmes oculaires en SS

Les patients décrivent généralement des yeux secs et sablonneux. Ils peuvent également ressentir une gêne brûlante, remarquer une diminution de la production de larmes, une fatigue oculaire accrue et parfois une intolérance aux lumières vives (photophobie) Ces symptômes peuvent se développer en raison d'une sécheresse accrue des yeux causant des dommages à la muqueuse cornée devant les yeux.

Bouche sèche

Cela peut évoluer très progressivement sur plusieurs années. Quand on le remarque pour la première fois, ce ne peut être que la sensation de bouche sèche. À mesure que les patients progressent, ils peuvent remarquer des difficultés à avaler des aliments secs, des difficultés à parler pendant de longues périodes, des problèmes avec les prothèses dentaires et parfois une augmentation de la carie dentaire. Une infection orale à levures est également plus susceptible de se développer.

Signes cutanés

La manifestation cutanée la plus courante est une peau sèche ou rugueuse (xérose), observé par plus de la moitié des patients. Cela peut provoquer des démangeaisons. Les patients SS transpirent également moins que les personnes sans maladie. Bien que ces symptômes soient courants, la plupart des patients SS sont plus gênés par la bouche sèche et les yeux secs. Une sécheresse vaginale peut également survenir.

Vascularite (inflammation de vaisseaux sanguins) est potentiellement plus grave. Cela se développe chez environ 10% de patients atteints de SS primaire et affecte la peau de la moitié d'entre eux (cutané vascularite des petits vaisseaux). Les lésions cutanées se présentent généralement sous la forme de multiples taches violettes ou brun rougeâtre. La couleur est due au saignement de petits vaisseaux enflammés. Les lésions cutanées vasculitiques sont plus courantes et proéminentes sur les jambes, mais peuvent se développer n'importe où. Ils peuvent présenter des taches rouges plates, des bosses en relief, des cloques, ulcères ou un high urticaire-J'aime guérir.

Les autres changements cutanés signalés dans les SS primaires comprennent:

• Annuler érythème (plaques en forme d'anneau rouge) a été observée chez des patients japonais
• Livedo reticularis
• Erythema nodosum
• Diffuser cheveux perdu
• Le vitiligo
• Phénomène de raynaud

Implication d'autres organes dans le syndrome de Sjögren

Système digestif

Rarement, le système gastro-intestinal peut être affecté dans les SS. La sécheresse qui en résulte peut enflammer la muqueuse de l'œsophage (oesophagite) et l'estomac (atrophique gastrite).

Lumière

Bien que le SS puisse affecter les poumons, il est rarement grave. La manifestation la plus courante est une toux sèche, due à la sécheresse des petites voies respiratoires.

Les articulations

Jusqu'à 60% de personnes atteintes de SS finiront par développer au moins un épisode de arthralgie (douleur articulaire) ou arthrite (inflammation dans l'articulation). L'arthrite ne produit généralement pas érosion structures articulaires ou déformation articulaire.

Reins

L'atteinte rénale est plus fréquente si la SS est présente dans le cadre d'un syndrome de chevauchement avec le lupus érythémateux disséminé. Il peut affecter les reins de plusieurs manières, notamment interstitiel néphrite, calculs rénaux ou glomérulonéphrite.

Vascularite

La vascularite SS primaire peut endommager les reins, les poumons, nerfs et les articulations. Fièvres et anémie Il peut également être présent. La participation des organes internes est plus probable si la vascularite est associée aux cryoglobulines (une forme spéciale de protéine qui précipite à basse température). Certains patients atteints de SS primaire et de vascularite ont une cellule B sous-jacente. lymphome (Cancer du lymphatique système).

À long terme prévoir Le syndrome de Sjogren

Dans les études à long terme, il n'a pas été observé d'amélioration de la fonction glandulaire des SS. Si l'arthrite, le phénomène de Raynaud ou la néphrite interstitielle sont présents au début de la maladie, ils peuvent disparaître avec le traitement et le temps. Pire prévoir Les facteurs comprennent la présence de glomérulonéphrite, une diminution des taux sanguins de C4 complément, vascularite et cryoglobulinémie.

Tests de laboratoire pour le syndrome de Sjögren

Chez les personnes présentant des symptômes qui sont compatibles avec SS, une variété de tests peuvent être effectués pour aider à confirmer le diagnostic.

Test de Schirmer

Cela mesure le mouillage d'une bande de larme standardisée appliquée entre le globe oculaire et le côté bord de la paupière inférieure. Le test est considéré comme positif si le résultat est inférieur à 5 mm en 5 minutes.

Biopsie des glandes salivaires dans la bouche.

Un infiltrat de cellules inflammatoires typique soutient le diagnostic.

Anticorps anti-Ro et anti-La (tests sanguins).

Dans le bon contexte clinique, la présence de ces anticorps soutient le diagnostic de SS.

D'autres tests pouvant être effectués dans des circonstances particulières comprennent la mesure du débit salivaire, glande parotide sialographie et scintigraphie salivaire.

Traitement du syndrome de Sjögren

La base du traitement pour les yeux secs, la bouche sèche et la peau sèche est de minimiser les symptômes en remplaçant les sécrétions réduites. Il n'y a pas de remède pour les SS. Les médicaments immunosuppresseurs sont réservés aux cas d'implication des organes internes et sont le plus souvent utilisés pour les maladies graves des reins ou des poumons.

Yeux secs

Larmes artificielles et oculaire Les lubrifiants sont les plus utilisés. Dans les cas graves, ceux-ci peuvent être nécessaires aussi souvent que toutes les 30 minutes.

Bouche sèche

Le patient prend généralement un coup de pouce par voie orale pour essayer de soulager les symptômes. D'autres mesures incluent l'utilisation de salive artificielle qui peut se présenter sous forme de gels, de pastilles ou de sprays. Il existe également un médicament appelé pilocarpine qui peut augmenter la sécrétion des glandes endommagées, bien qu'il ne guérisse pas le problème ou n'inverse pas les dommages aux glandes. La pilocarpine peut être prise en comprimés à chaque repas et au coucher pour augmenter la salive. Arrêtez de fumer, le cas échéant.

Peau sèche

Hydratants et émollients Il peut être appliqué au besoin. Choisissez un nettoyant sans savon. Un lubrifiant à base d'eau standard peut être utilisé pour soulager la sécheresse du vagin.

Arthrite

Non stéroïdien anti-inflammatoire Les médicaments sont le médicament de première intention pour les douleurs articulaires. La prednisone peut être prescrite en cas de maladie grave ou si les symptômes ne s'améliorent pas avec un traitement non stéroïdien. L'hydroxychloroquine s'est également avérée utile chez certaines personnes.

Vascularite

Des stéroïdes systémiques (prednisone) et des médicaments immunosuppresseurs tels que l'azathioprine peuvent être nécessaires.

Les patients atteints de SS doivent essayer d'éviter les médicaments ayant des effets secondaires anticholinergiques (antidépresseurs tricycliques tels que l'amitriptyline, les antipsychotiques et les antihistaminiques), car ceux-ci peuvent aggraver les symptômes de la sécheresse.