Kératodermie palmoplantaire

Qu'est que c'est kératodermie?

«Keratoderma» est un terme qui signifie un épaississement marqué de la peau.

'Palmoplantaire«Il s'agit de la peau de la plante des pieds et de la paume des mains; Ce sont les zones que la kératodermie affecte le plus souvent. La kératodermie palmoplantaire est aussi parfois connue sous le nom de 'kératose palmaris et plantaris ».

La classification des kératodermies dépend de leur héritage ou non et de leurs caractéristiques cliniques.

• Diffuser Les kératodermes affectent la plupart des paumes et des semelles.
• Focal Les kératodermes affectent principalement les zones de pression.

• La kératodermie de type ponctuel produit de petites bosses sur les paumes et la plante des pieds.

• Dans la plupart des cas, la peau anormale n'affecte que les paumes et la plante des pieds (kératodermie palmoplantaire non transgradiente), mais parfois elle s'étend également jusqu'au dessus des mains et des pieds (transgradient).

Dans certaines formes rares de kératodermie, d'autres organes du corps peuvent être affectés en plus de la peau, et la kératodermie peut être un marqueur de cette anomalie interne.

Quelles sont les causes de la kératodermie palmoplantaire?

La kératodermie peut être héritée (héréditaire) ou, plus communément, acquis.

• Kératodermie héréditaire: La condition se déroule dans les familles et est transmise d'un ou des deux parents à leurs enfants.

• Kératodermie acquise - la maladie n'est pas héréditaire et survient à la suite d'un changement dans la santé ou l'environnement de la personne affectée

Les kératodermies héréditaires sont causées par un gène anomalie entraînant une protéine cutanée anormale (freiner) Peut être hérité par un autosomique dominant ou autosomique récessif modèle.

• Dominante autosomique Les kératodermies sont susceptibles de se produire dans chaque génération d'une famille. Si un parent est affecté, il y a une chance 50% que chaque enfant soit affecté.
• Les kératodermies autosomiques récessives surviennent moins fréquemment au sein d'une famille touchée. C'est parce que les deux parents doivent transmettre un gène anormal à l'enfant pour qu'il soit affecté. Les personnes atteintes d'un gène affecté ne sont pas atteintes de la maladie elles-mêmes, mais portent plutôt le gène anormal et sont connues sous le nom de 'les transporteurs«De la maladie. Ils peuvent transmettre le gène anormal à leurs enfants, mais les enfants ne seront affectés que si leur autre parent porte également un gène anormal et le transmet au même enfant.

Types spécifiques de kératodermie

Le tableau suivant répertorie les principaux types de kératodermie palmoplantaire héréditaire (PPK).

Kératodermies palmoplantaires héréditaires diffuses

• Type Unna-Thost (autosomique dominant)
• Type de Vorner (autosomique dominant)
• Type de Mal de Meleda (autosomique dominant ou récessif)
• Huriez syndrome (autosomique dominant)
• Syndrome d'Olmsted (modèle d'hérédité inconnu)
• Syndrome de Vohwinkel (autosomique dominant)
• PPK avec sensorineural surdité (héritage mitochondrial)
• Syndrome de Bart-Pumphrey (autosomique dominant)
• Hydrotique ectodermique dysplasie (autosomique dominant)
• Syndrome de Papillon-Lefevre (autosomique récessif)
• Kératodermie palmoplantaire diffuse avec cheveux et arythmogène cardiomyopathie (autosomique récessif)

Kératodermes palmoplantaires héréditaires focales

• Strie palmoplantaire / areata keratoderma (autosomique dominant)
• Callosités héréditaires douloureuses (autosomique dominant)
• Syndrome de Howel-Evans ou tylose (autosomique dominant)
• Syndrome de Richner-Hanhart (autosomique récessif)
• Pachyonychia congénitale (autosomique dominante)
• Kératodermie palmoplantaire striée avec poils laineux et cardiomyopathie dilatée (autosomique récessive)

Kératodermes palmoplantaires en pointillé

• Kératodermie ponctuée (autosomique dominante)
• Filiforme kératodermie (autosomique dominante)
• Marginal kératodermie (acrokeratoelastoidosis, autosomique dominant)

Les kératodermies palmoplantaires acquises peuvent être focales ou diffuses. Ils peuvent survenir en association avec une variété de conditions cutanées et internes différentes.

• UNE inflammatoire état de la peau (par ex. eczéma ou psoriasis)
• Les infections
• Médicaments et toxines
• Un interne Cancer
• ONGLE systémique maladie inflammatoire
• Problèmes de circulation
• dommages du soleil

Quel est le traitement de la kératodermie palmoplantaire?

Les traitements suivants adoucissent la peau épaissie et la rendent moins visible.

• Emollients
• Kératolytique Agents (par exemple, 6% pour l'acide salicylique, 70% pour le propylène glycol, 30% pour l'eau)
• Actuel rétinoïdes
• Vitamine D topique pommade (calcipotriol)

• Rétinoïdes oraux (acitrétine)