Pororatose linéaire

Qu'est que c'est linéaire porokeratosis?

La porokeratosis es un grupo de afecciones de la piel en las que hay anomalías. kératinisation. Las lesiones cutáneas que resultan son parches rojizos (que pueden ser secos o atrophique) con un bien défini borde en forma de cresta llamado cornoïde feuille [1]. En la porokeratosis lineal, las lesiones están dispuestas en una formación lineal. [2].

¿Quién contrae porokeratosis lineal?

La porokeratosis lineal puede estar presente al nacer o no desarrollarse hasta la vida adulta [2].

¿Qué causa la porokeratosis lineal?

Al igual que otras formas de porokeratosis, la lámina cornoidea en la porokeratosis lineal se debe a una expansión prolifération de inusual kératinocytes, que se cree que se debe a un génétique mutation. Génétique mutations presentar en forma de mosaicismo explicaría la linealidad y, a menudo unilatéral Distribution de las lesiones [3].

Ocasionalmente hay antecedentes familiares de porokeratosis lineal u otro tipo de porokeratosis, como diffusé porokeratosis actínica superficial (DSAP), consistente con una génétique prédisposition [4].

¿Cuáles son las características clínicas de la porokeratosis lineal?

La porokeratosis lineal se presenta como numerosa groupé lesiones, cada una con la cresta característica en su borde y un surco central.

Están dispuestos en una o más líneas a lo largo de una extremidad o en un lado del tronco, la cabeza y el cuello, siguiendo un dermatomal distribución (es decir, a lo largo de la vía de un nervio sensorial).

Situé la porokeratosis lineal es unilateral y a menudo se limita a una sola extremidad. los généralisé la forma de porokeratosis lineal es más rara, y las lesiones afectan varias extremidades y el tronco [5].

¿Cuáles son las complicaciones de la porokeratosis lineal?

La principal complicación de la porokeratosis lineal es la piel. Cancer, que puede desarrollarse dentro de una porokeratosis lineal blessure. Esto puede ser un basal cellule carcinome ou squameux carcinoma de células y es más probable que ocurra en adultos mayores [6]. La porokeratosis lineal debe ser monitoreada por malignité.

¿Cómo se diagnostica la porokeratosis lineal?

El diagnóstico de porokeratosis lineal generalmente se realiza clínicamente (según la apariencia), pero a veces un biopsie es necesario La biopsia debe incluir el borde elevado de la lesión. los pathologie de la porokeratosis es muy distinta, pero puede ser necesario señalar las características clínicas para pathologiste para encontrar una lámina cornoidea dentro del espécimen patológico.

Quel est le diagnostic différentiel de porokeratosis lineal?

Otras lesiones lineales que deben considerarse al evaluar la porokeratosis lineal incluyen:

• Linéaire épidermique naevus - c'est un hyperpigmenté marca de nacimiento lineal. El nevo epidérmico lineal plano inicial se vuelve más verruqueux con edad. Pueden aparecer al nacer o dentro de los primeros años de vida.

• Lichen strié – Esta es una forma de blaschkoid infantil autolimitada dermatite que se presenta como puntos elevados de color rosa o tostado que se unen para formar uno o más rojos opacos ligeramente squameux Bandas lineales.

• Porokeratotic eccrine ostial y dermique conducto nevus (PEODDN) – Esta es una marca de nacimiento verrugosa que tiende a ocurrir en las manos o los pies. Las lesiones individuales son discret papules que se organizan en una distribución lineal.

Tratamiento de la porokeratosis lineal.

No existe una cura conocida para la porokeratosis lineal y el tratamiento es generalmente decepcionante. Sin embargo, la apariencia puede mejorar con las siguientes medidas:

• 5-fluorouracile crème
• Crème calcipotriol
• Acitretina oral o isotretinoína
• Cryothérapie
• Dermabrasion

• Dioxyde de carbone Être ablation.

La protección solar es muy importante como exposición a Rayonnement ultraviolet puede provocar el desarrollo de cáncer de piel dentro de la porokeratosis lineal.