Réticulohistiocytose

Qu’est-ce que la réticulohistiocytose ?

La réticulohistiocytose est une forme rare de histiocytose Cela peut affecter la peau et d’autres organes.

La réticulohistiocytose présente une large gamme de gravité. Il peut s'agir d'une maladie limitée avec une bosse cutanée rouge jaunâtre sur plusieurs lésions cutanées avec atteinte des organes internes. Cela survient généralement chez les adultes.

Réticulohistiocytome solitaire.

Le réticulohistiocytome solitaire fait référence à une seule peau. blessure (également connue sous le nom de « réticulohistiocytose solitaire » ou « histiocytome solitaire »). Elle a tendance à se résoudre spontanément sur une période de plusieurs mois, voire années, et les personnes touchées restent en bonne santé.

L'ablation chirurgicale de lésions cutanées solitaires aboutit généralement à une guérison.

Lésions cutanées multiples dans la réticulohistiocytose

La réticulocytose peut se manifester par de multiples lésions cutanées, auquel cas il existe une forte probabilité que d'autres organes soient impliqués. Ceux-ci peuvent inclure :

• Coeur
• Yeux
• Lumière
• Thyroïde
• Foie
• Rein
• Muscle
• Glande salivaire
• Moelle osseuse

Les symptômes peuvent inclure une perte de poids et fièvre. Des analyses de sang peuvent révéler anémieet augmenté cholestérol Elle est présente chez un tiers des patients. L'atteinte cardiaque peut être mortelle.

Qu'est-ce que la réticulohistiocytose multicentrique?

La réticulohistiocytose multicentrique est parfois également appelée « dermatoarthrite lipoïde », « rhumatisme lipoïde » et « rhumatisme lipoïde ».cellule géante réticulohistiocytose.

La réticulohistiocytose multicentrique est une affection très rare et plus agressive caractérisée par des lésions cutanées, membrane muqueuse blessures et arthrite. Il apparaît généralement chez les femmes d'âge moyen. Chez la moitié des patients, le premier signer de la maladie est l'arthrite, tandis qu'un quart d'entre eux développent d'abord des lésions cutanées. papules (petites bosses) et nodules (grosses grosses), et les autres développent des manifestations cutanées et articulaires en même temps. Il est classé avec d'autres proliférative troubles de histiocytes (un type de cellule immunitaire).

Les caractéristiques des lésions cutanées comprennent :

• Papules et nodules de couleur peau ou brun rougeâtre de 1 à 2 mm à plusieurs centimètres de diamètre
• Les lésions peuvent survenir seules ou en grappes ou sur des cultures ressemblant à des pavés.
• Les papules et les nodules surviennent le plus souvent sur la moitié supérieure du corps, notamment sur le visage, les oreilles, les muqueuses (lèvres, langue, gencives, voies nasales, gorge, paupières), les mains et les avant-bras.
• Les lésions cutanées peuvent provoquer la destruction du cartilage autour des oreilles et du nez, entraînant une apparence défigurée.
• Plusieurs petits morceaux autour du clou ça peut arriver. Cela a été décrit comme des « perles de corail ».
• Les lésions sont généralement asymptomatiques, mais environ un tiers des patients se plaignent de prurit (démangeaison)

L'arthrite touche le plus souvent les doigts, les mains, les genoux et les épaules, mais n'importe quelle articulation peut être touchée. Les symptômes de l’arthrite peuvent augmenter et diminuer, mais ils peuvent rapidement s’aggraver et entraîner la destruction et la déformation des articulations. Environ 45% des patients souffrent d’arthrite sévère.

Quelle est la cause de la réticulohistiocytose multicentrique ?

La cause de la réticulohistiocytose multicentrique est inconnue, mais dans environ 20 à 301 cas TP1T, la maladie est associée à un trouble sous-jacent. malignité. S’il y a plusieurs lésions cutanées mais pas d’arthrite, il n’y a alors aucune association avec Cancer. Il existe une controverse quant à savoir si la réticulohistiocytose multicentrique est un véritable paranéoplasique trouble (un trouble paranéoplasique est un trouble qui survient à la suite de facteurs circulants produits par le cancer sous-jacent). Les raisons en sont les suivantes :

• Aucun type de cancer cohérent n'a été associé à la réticulohistiocytose multicentrique ;
• La réticulohistiocytose multicentrique étant très rare, on peut se demander si ces associations ne sont pas de simples coïncidences.
• Une corrélation entre l'élimination du cancer et la disparition et/ou l'amélioration des symptômes arthritiques et cutanés de la réticulohistiocytose multicentrique n'a pas été établie.

La réticulohistiocytose multicentrique est également associée à:

• Vascularite (inflammation du vaisseaux sanguins)
• Auto-immune maladies

Quel est le traitement de la réticulohistiocytose multicentrique?

Il n’existe pas de traitement spécifique de la réticulohistiocytose multicentrique. Chez de nombreux patients, après une évolution moyenne de 8 ans, la maladie peut apparaître remiseCependant, des destructions conjointes considérables pourraient avoir eu lieu à ce moment-là. Les patients se retrouvent avec des articulations paralysantes et déformées et un visage défiguré.

Étant donné qu’environ 301 cas TP1T peuvent résulter d’une tumeur maligne sous-jacente, l’évaluation d’une éventuelle malignité est essentielle. Une anamnèse et un examen physique approfondis avec un dépistage du cancer adapté à l'âge sont recommandés en cas de présence de symptômes de réticulohistiocytose multicentrique.

Les traitements suivants peuvent être utilisés :

• Méthotrexate
• Cures courtes de corticostéroïdes oraux (prednisolone/prednisone)
• Cyclosporine
• Azathioprine
• Cyclophosphamide