Lupus Pernio

¿Qué es el lupus pernio?

El lupus pernio es una de las formas más comunes de cutané sarcoidosis La sarcoidosis es un trastorno multisistémico caracterizado histologiquement pour granulomes (un type spécifique de inflammation)

El lupus pernio se presenta como rojo azulado o violet nodules et assiettes sobre la nariz, mejillas y orejas.

El nombre se deriva del nombre latino para ‘lobo’ (lupus) y para ‘sabañones’ (pernio). Esto se debe a que Besnier (1889) pensó que estaba relacionado con el lupus vulgaris (tuberculosis cutánea). El lupus pernio también se llama nodulaire ou plaque d'immatriculation sarcoidosis y sarcoidosis, tipo lupus pernio.

¿Quién contrae lupus pernio?

Algunas poblaciones tienen mayor riesgo de desarrollar lupus pernio. El anual incidence varía de 1 a 64 por 100,000.

• La edad de inicio suele ser entre 45 y 65 años.
• El lupus pernio es dos veces más común en mujeres que en hombres.
• El lupus pernio es más común y más grave en los grupos étnicos africanos que en los caucásicos.
• exister génétique/ /HLA les associations.

¿Qué causa el lupus pernio?

A pesar de la intensa investigación, se desconoce la causa del lupus pernio y otras formas de sarcoidosis cutánea. La sarcoidosis es reconocida como chronique réponse immunitaire à médiation cellulaire à un inconnu antigène, dans lequel activé macrophages et CD4 T-lymphocytes lancement cytokines qui déclenchent la formation de granulomes.

Au moins certains cas de sarcoïdose cutanée peuvent être dus à une hôte reacción a uno o más agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmosis y otros hongos. El lupus pernio en sí no es infeccioso.

No está claro por qué el lupus pernio afecta los sitios donde la piel está fría.

¿Cuáles son las características clínicas del lupus pernio?

El lupus pernio suele ser asymptomatique, y rara vez causa picazón o dolor. La desfiguración cosmética es la queja más común.

Il est présenté comme indolent placas y nódulos de color púrpura rojizo en la nariz, mejillas, labios, orejas y chiffres. Las lesiones pueden ulcerarse y luego sanar con cicatrices telangiectásicas.

Las lesiones en el borde nasal están asociadas con granulomateux inflamación del tracto respiratorio superior. Las lesiones cutáneas pueden extenderse a la nariz. pulpe que conduce a hemorragias nasales y croûte.

¿Cómo se hace el diagnóstico de lupus pernio?

El lupus pernio puede reconocerse por su aspecto clínico e historia típicos, pero el diagnóstico puede ser difícil de establecer y retrasarse.

Examen del borde de la piel. blessure utilizando diascopía, o presión con un portaobjetos de vidrio, muestra una apariencia de gelatina de manzana típica de la inflamación granulomatosa.

Biopsie de la peau ganglions lymphatiques o pulmones confirma el diagnóstico al revelar granulomas sarcoidales no caseificantes.

Como el lupus pernio se asocia con sarcoidosis en los pulmones (75% de los pacientes) y el tracto respiratorio superior (50%), las siguientes pruebas también deben realizarse en el momento del diagnóstico y para el monitoreo:

• Pruebas de función pulmonar
• Radiographie pulmonaire
• Electrocardiograma (ECG) o échocardiogramme
• Exámenes de sangre, que pueden mostrar elevación de la conversión de angiotensina enzyme (ACE), fosfatasa alcalina, calcio, gammaglobulina (policlonal) y reducida lymphocyte dire

Il est important d'exclure la tuberculose. Le test cutané à la tuberculine et le test sanguin QuantiFERON® gold sont négatifs dans la sarcoïdose.

Les diagnostic différentiel Puede incluir varios tipos de lupus eritematoso cutáneo.

¿Cuál es el tratamiento para el lupus pernio?

El objetivo del tratamiento del lupus pernio es mejorar la apariencia del paciente y prevenir la cicatrización. El tratamiento elegido puede depender de la gravedad de systémique symptômes

El tratamiento tiene diferentes éxitos. Las opciones incluyen:

• Actuel corticostéroïdes
• Injections intralésionnelles de stéroïdes
• Être tratamiento (tinte pulsado y láser de dióxido de carbono)
• Terapias sistémicas, que incluyen corticosteroides sistémicos, hidroxicloroquina, metotrexato y agentes biológicos (infliximab, adalimumab)

El camuflaje cosmético puede usarse para disimular las lesiones cutáneas.

¿Cuál es la perspectiva para el lupus pernio?

El lupus pernio tiende a persistir durante varios años y rara vez se resuelve espontáneamente. Se debe controlar la función pulmonar y cardíaca.