Kyste tricyclique prolifératif malin

Qu'est-ce qu'un le mal proliférer trichilemmal kyste?

Kyste tricyclique prolifératif malin, également connu sous le nom de pilier prolifératif malin tumeur, c'est une tumeur maligne très rare cheveux follicule tumeur. La cause est inconnue, mais il semble qu'un kyste trichilemmal proliférant malin puisse avoir commencé comme bénin kyste tricyclique qui a ensuite évolué vers un kyste tricyclique proliférant avant de devenir malin. traumatisme, inflammationet l'irritation peuvent stimuler la transformation de bénigne en maligne blessure.

À ce jour, moins de cinquante cas de kystes trichilemmaux proliférants malins ont été documentés.

Quelles sont les caractéristiques cliniques des kystes trichilemmaux proliférants malins?

Dans la plupart des cas, le premier signer de malignité est la croissance rapide d'un ancien nodulaire lésion du cuir chevelu qui peut ou non avoir été diagnostiquée comme un kyste trichilémique proliférant. Le kyste malin peut être un réapparition d'un kyste trichilémique prolifératif préalablement diagnostiqué et excisé.

Étant la contrepartie maligne de la prolifération des kystes trichilemmaux, la plupart des lésions ont été trouvées sur le cuir chevelu et chez les femmes âgées de 50 à 75 ans. La plupart des lésions mesurent plus de 5 cm et certaines atteignent 25 cm. Ceux-ci peuvent provoquer une pression et nécrose dans les tissus sous-jacents. Régional ou distant métastase Il peut également être présent dans les cas avancés.

Comment diagnostique-t-on un kyste tricyclique prolifératif malin?

Le diagnostic d'un kyste tricycilemmal proliférant malin doit être basé sur histologique découvertes cutanées biopsie. Idéalement, toute la lésion devrait être enlevée et subir un examen histologique.

Des techniques de coloration spécialisées aident à différencier les tumeurs tricycliques prolifératives bénignes et malignes. Preuve histologique d'anomalie mitosemarqué cellulaire pléomorphisme, infiltrant La croissance et l'aneuploïdie peuvent être des indicateurs de transformation maligne. Des études immunohistochimiques ont également montré que l'expression de CD34 peut être une caractéristique supplémentaire pour distinguer le kyste tricycilemmal proliférant malin de squameux cellule carcinome.

Le carcinome tricyclique prolifératif malin devrait être différencié à partir d'autres tumeurs cutanées telles que le carcinome épidermoïde, les kystes dermoïdes et le cylindrome. En raison de sa rareté et également des incohérences dans la nomenclature et le diagnostic erroné comme carcinome épidermoïde, le vrai incidence des kystes trichilemmaux proliférants malins est inconnue.

Quel est le traitement des kystes trichilemmaux proliférants malins?

Le traitement recommandé est chirurgical complet. excision avec une marge de tissu normal. La chirurgie micrographique de Mohs peut être utilisée pour assurer une meilleure marge contrôle. Il n'y a actuellement aucun consensus sur la taille de la marge tissulaire normale. Additionnel radiothérapie je chimiothérapie peut être utilisé pour traiter les métastases et pour les blessures métastatique potentiel.

Les patients doivent être suivis de près après la chirurgie pour les lésions récurrentes et toutes métastases. Il a été constaté que des kystes trichilémiques proliférants malins réapparaissent et se métastasent dans jusqu'à 301 TP1T de cas.