Mélanome à cellules fusiformes

Qu'est que c'est cellule de broche mélanome?

Le mélanome à cellules fusiformes est rare histologique variante de mélanome, caractérisée par la présence d'un fuseau mélanocytes [une]. Dans microscopieil est souvent confondu avec une autre peau et Tissu doux cancers des cellules fusiformes morphologies.

Desmoplastique Le mélanome est une variante du mélanome à cellules fusiformes où les proportions de cellules fusiformes et les cellules desmoplastiques présentes dans le histologie.

D'autres études sont nécessaires pour clarifier les manifestations cliniques, les facteurs de risque, le traitement et le traitement. prévoir du mélanome à cellules fusiformes.

Qui contracte le mélanome à cellules fusiformes?

L'actuel incidence du mélanome à cellules fusiformes est inconnue. Des études ont suggéré qu’entre 1% et 14% de mélanomes ils sont issus de la variante des cellules fusiformes (dont le mélanome desmoplastique) [2,3].

Les mélanomes à cellules fusiformes surviennent plus fréquemment chez les hommes de race blanche, affectant les hommes et les femmes dans un rapport de 1,6: 1–1,9: 1 respectivement. L'âge moyen au diagnostic est de 50 à 80 ans. [1,4].

Qu'est-ce qui cause le mélanome à cellules fusiformes?

La cause exacte du mélanome à cellules fusiformes est inconnue. Le mélanome à cellules fusiformes partage certains mutations avec conventionnel (épithélioïde) mélanome.

• Environ 30% provenant de mélanomes à cellules fusiformes contiennent BRAF Mutations de substitution V600E mutation C'est le plus courant.
• NRAS et ÉQUIPE des mutations sont rarement observées [4].

Une association entre le mélanome à cellules fusiformes (y compris le mélanome desmoplastique) et lentigo Des tumeurs malignes ont été observées dans les zones exposées au soleil [5].

Quelles sont les caractéristiques cliniques du mélanome à cellules fusiformes?

Le mélanome à cellules fusiformes se présente souvent comme non spécifique amélanotique (non-pigmenté) nodule sur le tronc, la tête ou le cou du patient [1,3].

Il peut également être présenté élargi mélanome métastase.

Quelles sont les complications du mélanome à cellules fusiformes?

Métastase C'est la principale complication du mélanome à cellules fusiformes. Des retards de diagnostic peuvent survenir en raison de votre atypique présentation histologiquement [1–3].

Comment diagnostique-t-on le mélanome à cellules fusiformes?

Ses caractéristiques non spécifiques peuvent entraîner des retards dans le diagnostic du mélanome à cellules fusiformes, qui n'est souvent pas suspecté cliniquement. Le diagnostic est généralement posé dans un biopsie du blessure, mais peut également être confondu avec un autre tumeur histologiquement [6].

Une combinaison d'indices histologiques et immunohistochimie des marqueurs sont nécessaires pour diagnostiquer le mélanome à cellules fusiformes [3].

Les caractéristiques du mélanome à cellules fusiformes sous microscopie comprennent:

• Une abondance de cellules tumorales en forme de fuseau (> 90% provenant d'une tumeur)
• Uniforme, ondulé et mince. noyaux, avec des tailles et des formes variables (pléomorphisme) et variable nucléaire atypie (aspect anormal des noyaux cellulaires)
• Un haut mitotique indice (la proportion de cellules soumises mitose sur le nombre total de cellules)
• Plus haute cellulaire la cohésion se voit dans cytologie qu'avec les types de mélanomes épithélioïdes [2,7]
• ONGLE pagétoïde propagation de mélanocytes atypiques dans le mélanome à cellules fusiformes, associée à un lentigo malin [8].

Des colorations spéciales peuvent être utilisées pour différencier le mélanome à cellules fusiformes des autres tumeurs à cellules fusiformes.

• Les marqueurs S100, SOX10, p75, HMB-45, laminine T, laminine NT, Melan-A et c-KIT sont positifs après coloration dans le mélanome à cellules fusiformes [2,3].
• Dans le mélanome à cellules fusiformes, une proportion plus élevée de cellules présente le Ki-67, la cycline D1 et la survivine après coloration. [9].
• Cytokeratin les taches sont négatives dans le mélanome à cellules fusiformes [10,11].

Quel est le diagnostic différentiel pour le mélanome à cellules fusiformes?

Le mélanome à cellules fusiformes peut être facilement confondu avec d'autres tumeurs à cellules fusiformes. D'autres tumeurs à confondre avec sont décrites ci-dessous.

Mélanome desmoplastique

Le mélanome desmoplastique a été décrit comme une variante du mélanome à cellules fusiformes en 1971 [6]. Des études récentes suggèrent maintenant que le mélanome desmoplastique et le mélanome à cellules fusiformes représentent deux types distincts de mélanome, tels que les différences de coloration, génétique Des mutations et des manifestations cliniques ont été trouvées [3].

• Lorsque les cellules du fuseau représentent> 90% d'une tumeur, un diagnostic de mélanome à cellules du fuseau est posé.
• Lorsque> 90% d'une tumeur est constituée de cellules desmoplasiques, un diagnostic de mélanome desmoplasique est posé.
• Les mélanomes avec des cellules fusiformes et des composants desmoplastiques à des niveaux variant entre 10% et 90% sont appelés variantes mixtes. [2,3,12].
• Collagène IV, CD68, MDM2 et trichrome sont positifs après coloration dans le mélanome desmoplastique [3].
• HMB-45, laminine T, laminine NT, Melan-A et c-KIT sont négatifs dans le mélanome desmoplastique [2,3].

se ruer naevus

Naevus de roseau (également appelé pigmenté cellule de broche naevus) est un mélanocytaire naevus avec une apparence de fuseau en grande partie sous microscopie. L'architecture est symétrique avec un bon côté démarcation, épidermique hyperplasieet nids cellulaires uniformes [9].

Cutané cellule claire sarcome

Les différenciation Le sarcome à cellules claires du mélanome à cellules fusiformes est largement histologique, car les deux peuvent se colorer positivement pour les mêmes indicateurs: S100, HMB-45 et Melan-A. Le sarcome à cellules claires de la peau a tendance à montrer des modèles de cellules fusiformes uniformes fascicules (faisceaux) sous microscopie, qui sont présents dans une tumeur entière et enfermés par des cloisons fibreuses. Les stroma Cela a tendance à être hyalinisé, sclérotiqueet treillis [13].

Léiomyosarcome

Léiomyosarcome pathologie peut être impossible à distinguer morphologiquement mélanome

• La coloration de l'actine des muscles lisses (SMA) est positive dans le léiomyosarcome.
• Les marqueurs S100, p75 ou HMB-45 sont négatifs après coloration. [10.14].

Fibroxanthome atypique

Les marqueurs S100, p75 et HMB-45 sont négatifs après coloration dans fibroxanthome atypique [10].

Fibrosarcome

• La vimentine est positive dans le fibrosarcome.
• Les marqueurs S100 et HMB-45 sont négatifs après coloration. [5.14].

Périphérique tumeurs de la gaine nerveuse

• Les marqueurs S100, CD34 et GAP43 sont positifs après coloration dans les tumeurs de la gaine nerveuse périphérique.
• HMB-45 et Melan-A sont négatifs dans les tumeurs de la gaine nerveuse périphérique [10,15].

Dermatofibrosarcome protuberans

• Le CD34 est positif dans les protubérants du dermatofibrosarcome.
• p75 est variable.
• S100 est négatif [5.16].

Cellule de broche squameux cellule carcinome

• Les taches de cytokératine comme 34betaE12 sont positives dans le carcinome épidermoïde de la cellule fusiforme.
• S100 et HMB-45 sont généralement négatifs après coloration.
• p75 est variable [10,11].

Quel est le traitement du mélanome à cellules fusiformes?

Le traitement du mélanome à cellules fusiformes est similaire à celui des autres formes de mélanome. Chirurgical excision c'est la première étape de la gestion [1].

Quel est le résultat du mélanome à cellules fusiformes?

Bien que la tendance à nodal l'atteinte est faible, la plupart des mélanomes à cellules fusiformes présentent une maladie avancée, avec un pronostic pire chez les hommes de race blanche âgés de plus de 66 ans [3].

Maladie avancée avec nœuds et distal les métastases sont associées à de moins bons résultats dans le mélanome à cellules fusiformes, tout comme les grades supérieurs de tumeurs, qui ont été associés à une survie spécifique à la maladie et à une survie globale inférieures [1].