Mastocytome

Qu'est-ce qu'une tumeur à mastocytes?

Le mastocytome est le nom donné à une forme de cutané mastocytose dans laquelle il y a un dermique accumulation de mastocytes formant une pour vous des lésions solitaires [1].

Qui a une tumeur à mastocytes?

Les tumeurs à mastocytes sont le plus souvent diagnostiquées chez un bébé de 0 à 3 mois.. Ils sont rarement diagnostiqués chez un adulte. [2]. Le mastocytome n'est généralement pas famille.

Qu'est-ce qui cause un mastocyte?

ÉQUIPE gène, qui code une tyrosine transmembranaire destinataire sur le mastocytes responsable de sa croissance et de sa fonction [3].

L'activation des mastocytes provoque leur libération histamine et d'autres produits chimiques qui causent situé rougeur, gonflement, démangeaisons et parfois cloques.

Quelles sont les caractéristiques cliniques des tumeurs à mastocytes?

En règle générale, une à trois tumeurs à mastocytes apparaissent dans la petite enfance au cours des premiers mois d'âge. Ils peuvent survenir n'importe où sur le corps.

Les caractéristiques typiques d'un mastocyte sont:

• Un panneau, entacher ou induré plaque d'immatriculation 1–5 cm de diamètre
• La surface peut être piquée (aspect peau d'orange)
• De couleur rouge, rose, jaune ou brune.
• Démangeaisons intermittentes, surtout lorsqu'elles sont frottées
• Causes de frottement blessure urtiquer (rougir et gonfler) pendant environ 15 minutes (un Darier signer) Une ampoule peut apparaître.

Occasionnellement localisé ou généralisé Des rougeurs peuvent survenir lorsque les mastocytes libèrent des produits chimiques comme l'histamine dans la peau.

Comment les mastocytes sont-ils diagnostiqués?

La maladie des mastocytes peut généralement être diagnostiquée cliniquement, en particulier lorsqu'un signe de Darier positif se produit. La dermoscopie n'est pas spécifique [4] et les schémas habituels observés dans mélanocytaire naevus Ils sont absents. Des tests sanguins ne sont pas nécessaires.

Une peau biopsie révèle un monomorphe cellule mononucléaire infiltrer il se colore positivement avec un colorant c-KIT et tryptase immunoperoxydase [2,3].

Quel est le diagnostic différentiel avec mastocytome?

Au début, la mastocytose symptomatique est généralement considérée comme une réaction persistante aux piqûres d'insectes. Si la lésion ne démange pas, un congénital ou un naevus mélanocytaire précoce peut être envisagé.

Quatre lésions mastocytaires ou plus sont mieux décrites comme maculopapulaire mastocytose cutanéeurticaire pigmentosa).

Si le signe de Darier est positif dans les tumeurs à mastocytes de l'adulte, la possibilité de plus élargi mastocytose cutanée ou systémique La mastocytose doit être envisagée, en particulier s'il existe des symptômes systémiques tels que des bouffées de chaleur.

Quel est le traitement des tumeurs à mastocytes?

Gratter ou traumatisme La blessure doit être minimisée pour éviter les démangeaisons, l'enflure et les cloques.

Si le mastocyte est très irritant, cela peut souvent être soulagé avec un antihistaminique oral. Actuel tacrolimus pommade Il a également été rapporté qu'il réduisait les symptômes dus à un mastocyte.

Un mastocytome peut être retiré dans une zone cosmétiquement sensible. [3], mais une urtication localisée peut persister dans le cicatrice [2].

Quel est le résultat de la tumeur à mastocytes?

Les tumeurs à mastocytes qui surviennent dans l'enfance disparaissent généralement avant la puberté. [1].