Engelures lupus erythematosus

Qu'est-ce que le lupus érythémateux d'engelure?

Le lupus érythémateux (LE) est une variante rare de chronique cutané LE et a été initialement décrit par Jonathan Hutchinson en 1888 [1].

Le terme "engelures" est dérivé des termes anglo-saxons "froid" qui se réfèrent à "froid" et "blegen", qui est synonyme de "douleur".

Qui contracte la rougeole, le lupus érythémateux?

Chilblain LE est une entité mal reconnue. Dans une revue de 2008, les auteurs ont déclaré que 70 cas ont été signalés dans la littérature, avec un nombre limité d'adolescents. [deux].

Chilblain LE se présente comme une maladie sporadique et héréditaire. Les cas sporadiques sont les plus courants et surviennent principalement chez les femmes d'âge moyen. [3]. Famille La rougeole LE survient dans la petite enfance [4].

Associations avec l'anorexie mentale intestinale lymphomeet la grossesse ont été décrits dans la littérature.

Quelles sont les causes des engelures du lupus érythémateux?

Les Pathogénèse de la forme sporadique de la savane LE reste inconnue [2].

On pense que la stimulation par le froid provoque une vasoconstriction ou des lésions microvasculaires avec occlusion du capillaire lit et diminution de la circulation, conduisant à hyperviscosité et la stase de la peau, qui est exacerbée par la température sanguine réduite [2,3].

Ces changements physiopathologiques du débit et de la microvascularisation peuvent également être aggravés par immunitaire anomalies (p. ex. facteur rhumatoïde ou autoanticorps)

Chez ceux qui ont des antécédents familiaux ou un début d'enfance de sabacoline LE, la condition peut être le résultat d'un mutation dans le TREX1 ou SAMHD1 les gènes [5].

• TREX1 c'est un gène Situé dans chromosome 3 qui code un nucléaire protéine ayant un rôle dans ADN Réparation et correction du test de l'ADN polymérase.
• SAMHD1 est un gène situé sur le chromosome 20 qui code pour un hôte nucléase de restriction ayant un rôle dans la réponse immunitaire innée.

Celles-ci mutations dans TREX1 et SAMHD1 sont hérités par un autosomique mode de transmission dominant [4,6]. Hétérozygote mutation (une mutation d'un allele) dans ces gènes conduisent à une accumulation d'acide nucléique (par exemple, ADNdb, ARN: DNA Duplex).

TREX1 Des mutations dans d'autres affections microvasculaires ont également été décrites endothéliale dysfonctionnementcomme la rétine dominante vasculopathie et cérébral leucodystrophie.

Quelles sont les caractéristiques cliniques du lupus érythémateux rougeoleux?

Chilblain LE commence par des taches rouges ou violettes foncées, papuleset assiettes Ils sont initiés ou exacerbés par l'exposition au froid et à l'humidité par temps froid. Les blessures sont souvent prurit et douloureux

Los sitios comunes involucrados son los dedos de manos y pies, talones y plantas. Con menos frecuencia, las lesiones también pueden estar presentes en la nariz, orejas, palmas, nudillos, codos, rodillas y piernas.

D'autres fonctionnalités peuvent inclure:

• Ulcération
• Hyperkératosique fissuré blessures
• Dépigmentation rappelle le vitiligo
• Phénomène de raynaud.

Les personnes vivant dans des régions aux climats plus chauds et plus secs peuvent ne pas développer d'engelures typiques.

Dans certaines circonstances, les engelures peuvent représenter le lupus pernio avec des LE préexistants au lieu des LE des engelures [7]. Dans ces cas, bien que les deux entités soient cliniquement similaires et toutes deux associées à systémique maladie (sarcoïdose et lupus érythémateux disséminé, respectivement), prévoir et les schémas thérapeutiques sont différents [7].

Quelles sont les complications des engelures lupus érythémateux?

Les complications de la savane LE comprennent:

• Secondaire bactérien peau infection
• Koebnerisation
• Progression vers le lupus érythémateux disséminé (LED).

Un suivi est recommandé pour ceux qui ont des caractéristiques de LED (par exemple, malar éruption)

Comment diagnostique-t-on le lupus érythémateux d'engelure?

Les critères diagnostiques de la clinique Mayo pour le diagnostic de la savane LE sont composés de deux critères principaux et de quatre critères mineurs. [8]. Afin de diagnostiquer la rougeole LE, les critères principaux et au moins un critère mineur doivent être démontrés.

Critères principaux

• Blessure à acral Endroits induits par l'exposition au froid ou toute baisse de température.
• Preuve de LE dans les lésions cutanées due à histopathologique examen ou indirect immunofluorescence étude
• Un peu profond et profond lymphocytaire vasculaire réaction
• Fibrine déclaration dans treillis, dermique-installé vaisseaux sanguins
• Interface dermatite avec dégénérescence de la jonction dermoépidermique avec une accumulation d'IgM, IgA et C3.

Critères mineurs

• Coexistence de LED ou d'autres formes de LE cutané
• Réponse à la thérapie anti-LE
• Résultats négatifs de cryoglobuline et des études sur l'agglutinine froide.

Chilblain LE est souvent associé à divers fabricants d'immunologie, notamment:

• Anti-Ro / SS-A des anticorps
• Hypergammaglobulinémie
• Facteur rhumatoïde
• Anticorps antinucléaires
• Anticorps antiphospholipides
• Tests d'agglutination positifs au latex. [deux].

Le phénomène de Raynaud peut également coexister [2].

Lésions qui persistent au-delà des mois les plus froids, antinucléaire positif anticorpset concomitant Les caractéristiques des critères de l'American College of Rheumatology (ACR) pour le LED distinguent le sabaquin LE du idiopathique engelures [9].

Quel est le diagnostic différentiel pour le lupus érythémateux rougeoleux?

Les autres affections cutanées qui peuvent être confondues avec le lupus de sureau comprennent la perniose (engelures ordinaires), l'acrocyanose, le phénomène de Raynaud, le lupus pernio, vécu réticulaire, dermatomyosite, froid panniculite, et froid urticaire.

Perniose

La perniose (ou engelures habituelles) se caractérise par:

• Une sensation de démangeaison, de brûlure ou de douleur.
• Symétrique décoloration érythrocyanotique de la peau acrale
• Pas spécifique histologie composé cutané œdème avec peu profond et profond lymphohistiocytaire infiltrer et accentuation pereccrine.

Acrocyanose

L'acrocyanose se caractérise par:

• Blessures indolores, dans la plupart des cas.
• Décoloration rouge à violet foncé
• Acral Distribution.

Phénomène de raynaud

Le phénomène de Raynaud se caractérise par:

• La séquence du puitsdélimité pâleur, suivi d'une décoloration bleue, puis rouge
• Absence d'ulcération (avec la forme idiopathique).

Livedo reticularis

Livedo reticularis se caractérise par:

• Bleuâtre, large, treillis patchs
• En association avec:
• Hématologique troubles (par exemple antiphospholipides syndrome)

• Cutané vascularite (par exemple, polyartérite nodeuse)

• Infections (p. Ex., Syphilis)
• Médicaments (p. Ex., Minocycline).

Dermatomyosite

La dermatomyosite peut provoquer un pli des ongles érythème, télangiectasie et pliage des ongles inflammation semblable aux engelures lupus érythémateux Les autres caractéristiques cliniques de la dermatomyosite comprennent:

• Faiblesse musculaire (myosite)
• Éruption faciale, y compris les paupières héliotrope (mauve)
• Photosensibilité
• Papules de Gottron (plaques rouges sèches sur les jointures).

Panniculite froide

La panniculite à froid se caractérise par:

• Érythémateux, induré plaques qui se développent sur les sites d'exposition au froid
• Emplacement sur les joues et le menton.
• Présence chez les enfants et les jeunes femmes.
• Résolution dans les deux semaines.

Urticaire froide

L'urticaire froide est une forme de maladie chronique. inductible urticaire caractérisée par:

• Induite par le froid guérir et angioedème
• Symptômes systémiques chez certains patients.

Quel est le traitement pour les engelures lupus érythémateux?

Mesures générales

La protection contre le froid doit être accentuée par diverses mesures physiques.

Voici quelques exemples de ces mesures:

• Évitez autant que possible les environnements froids et humides.
• S'assurer que la maison et le lieu de travail sont bien isolés et chauffent
• Portez des gants, épaississez des chaussettes en laine et des chaussures de protection confortables.
• Faites tremper vos mains dans de l'eau tiède pour les réchauffer tout au long de la journée
• Participer à une activité physique pour maintenir la température corporelle centrale.

De fumer cessation Elle doit également être encouragée, en raison des effets vasoconstricteurs de la nicotine.

Médicaments

Des médicaments peuvent être nécessaires pour les patients récalcitrant lésions et pour les infections cutanées bactériennes secondaires. ONGLE thérapeutique Une approche factuelle des thérapies contre la rougeole LE a été proposée [2].

Il s'agit notamment des éléments suivants:

• Antibiotiques (pour les infections cutanées bactériennes secondaires)

• Actuel stéroïdes
• Bloqueurs systémiques des canaux calciques
• Stéroïdes systémiques
• Mycophénolate mofétil

• Agents antipaludiques (p. Ex., L'hydroxychloroquine)

• Tacrolimus

Chirurgie

Les patients ont été traités avec succès dans certaines circonstances pour excision et réparer à l'aide d'une greffe pleine épaisseur dérivée d'une zone non affectée.

Quel est le résultat pour les engelures lupus érythémateux?

La plupart des patients répondent bien au traitement symptomatique.

Chez ceux qui ont la forme sporadique, le 18% des gens finira par développer le LED; Il n'y a aucune preuve de progression vers le LED dans la LE familiale contre la rougeole.