Pemphigoïde bulleuse dans l'enfance

Qu'est-ce que l'enfance bulleux pemphigoïde?

Pemphigoïde bulleuse infantile Il s’agit d’une maladie vésiculeuse rare qui touche les enfants de moins de 18 ans. Contrairement à la pemphigoïde bulleuse chez l’adulte :

• Les muqueux les membranes sont beaucoup plus impliquées
• Chez les bébés de moins d'un an, les paumes et la plante des pieds sont souvent affectées.

La pemphigoïde bulleuse infantile a un effet favorable prévoir et entraîne des cicatrices minimales.

Qu'est-ce qui cause la pemphigoïde bulleuse infantile?

La pemphigoïde bulleuse infantile est un auto-immune désordre. Cela signifie que le système immunitaire d'un individu commence à réagir contre ses propres tissus. Dans l'enfance pemphigoïde bulleuse, autoanticorps réagir avec les composants de la membrane basale (cette membrane sépare le épidermique et dermique couches cutanées), en particulier la cellule cutanée accession plat hémidesmosome-Protéines associées BP180 et moins fréquemment BP230. Ces protéines sont à l'intérieurcollagène (NC) 16A domaine de collagène XVII

Chez de nombreux patients atteints de pemphigoïde bulleuse infantile, la peau des anticorps Il peut être détecté dans votre circulation sanguine. Ceci est connu comme un indice positif. immunofluorescence test, car les anticorps sont détectés par fluorescence.

Présentation clinique de la pemphigoïde bulleuse infantile

Le diagnostic de pemphigoïde bulleuse infantile repose sur les caractéristiques suivantes:

• Grandes cultures sous blister étanches et remplies de liquide (bullas)
• Les cloques peuvent être généralisé sur la peau
• Chez les bébés de moins d'un an, des cloques ont tendance à apparaître sur les mains et les pieds.
• Les cloques peuvent être situé à la bouche
• Les cloques peuvent être situées sur vulve, en particulier dans la petite enfance
• Cicatrices minimes

Comment se fait le diagnostic de pemphigoïde bulleuse infantile?

Dans la plupart des cas, le diagnostic de pemphigoïde bulleuse infantile est établi par une combinaison de caractéristiques cliniques typiques et des résultats de biopsie d'une ampoule

Au microscope, le pathologiste Vous pouvez voir une division entre la couche externe de la peau, la épidermeet la couche intérieure, la derme - ce qui signifie qu'il s'agit d'une ampoule sous-épidermique. Regarder pathologie de pemphigoïde bulleuse.

Points forts de la coloration par immunofluorescence directe linéaire des anticorps le long de la membrane basale de la biopsie cutanée.

Quel est le traitement de la pemphigoïde bulleuse infantile?

Le traitement de la pemphigoïde bulleuse infantile est similaire à celui de la pemphigoïde bulleuse adulte. Le but du traitement est d'empêcher la formation de nouvelles cloques.

Ultra puissant actuel des stéroïdes tels que le propionate de clobétasol peuvent suffire en monothérapie, mais de nombreux patients systémique corticostéroïdes, avec une dose initiale de 1 à 2 mg / kg de poids corporel par jour de prednisone ou de prednisolone.

D'autres traitements qui ont été signalés comme bénéfiques dans la pemphigoïde bulleuse infantile comprennent:

• Érythromycine
• Dapsone
• Sulfapyridine

Ils sont utilisés en monothérapie ou en combinaison avec des corticostéroïdes systémiques.

Dans récalcitrant Dans certains cas, les médicaments suivants se sont révélés efficaces:

• Intraveineux immunoglobulines
• Mycophénolate mofétil
• Cyclosporine
• Rituximab
• Sous-cutanée omalizumab

En général, les patients atteints de pemphigoïde bulleuse infantile ont un pronostic favorable. Les éruption il disparaît finalement et le traitement peut être retiré.