En lugar de representar UV-induit mutation, como es el caso con la mayoría adquirida naevi, la congénital mélanocytaire naevus se cree que surge de los restos de mélanocytes siendo dejado atrás en su ascenso desde la cresta neural hasta el épiderme. NRAS mutations son comunes en nevos congénitos. Los nevos congénitos verdaderos afectan aproximadamente al 1% de nouveau-nés y se clasifican clínicamente según el tamaño.
Histologiquement, los nevos congénitos pueden ser de unión, compuestos o dermique. Extensión de células de nevus alrededor nerfs, vasos y Annexes es característico, como lo es difusamente infiltrant patrón entre collagène manojos. Extensión de las células del nevo hacia las profundidades. derme se describe en aproximadamente el 40% de los casos y puede ocurrir afectación dérmica de espesor total en lesiones más grandes (figura 1). Los nevos congénitos más grandes pueden involucrar estructuras más profundas, incluidos los huesos, las meninges y el sistema nervioso central.
Patología congénita del nevo
Figure 1
Prolifératif nodules en un nevo congénito
Estas lesiones problemáticas se desarrollan como nódulos o assiettes dentro de un nevus congénito. Por lo general, surgen en nevos congénitos grandes, pero se informa cada vez más en nevos congénitos más pequeños, donde pueden diagnosticarse en exceso como mélanome. Los nódulos proliferativos generalmente se desarrollan lentamente y luego permanecen estables. Histológicamente existe un marcado contraste con las células circundantes debido a la alta cellulaire densidad (figura 2). Mezcla gradual de la célula nodule con las células de nevus circundantes se pueden observar. Aunque algunos mitose puede verse en estas lesiones, numerosas mitosis o nécrose sugeriría melanoma en lugar de un nódulo proliferativo.
Nódulo proliferativo dentro de la patología congénita del nevo
Figure 2
Nevos lentiginosos moteados
El nevus lentiginoso moteado, también llamado naevus spilus, es un nevus congénito compuesto de pequeños y oscuros pigmenté macules ou papules con un marrón tostado maculaire antecedentes. Histológicamente, antecedentes pigmentation se asemeja lentigo simplex mientras que las áreas más oscuras muestran unión, compuesto o intradermique anidamiento de melanocitos.
Melanoma que surge en un nevo congénito
En niños con nevos congénitos gigantes, el melanoma puede aparecer ocasionalmente en una parte profunda e intradérmica del blessure. Les tumeur generalmente forma nódulos cohesivos, distintos del nevus circundante. Nucléaire pléomorphisme, nécrotique células y alta mitotique La actividad son características que sugieren melanoma (figura 3, 4).
En adultos y en nevos congénitos más pequeños, mélanomes surgen en la unión / dermis superficial a menudo en el borde del nevo melanocítico congénito. Se parecen de novo melanoma de extensión superficial.
Melanoma que surge en una patología congénita del nevo
figure 3
Figure 4
Français 
Español de Argentina 
English 
Português do Brasil 