Lymphome cutané de la zone marginale

Qu'est que c'est primaire cutané marginal zone lymphome?

Le lymphome cutané primitif de la zone marginale est un type de lymphome cutané à cellules B de bas grade qui prend naissance dans membrane muqueuse-associé lymphoïde tissu (MALT). C'est un hétérogène prolifération de cellules de zone marginale, Cellules B, petite lymphocyteset plasma cellules.

Qui est atteint d'un lymphome cutané primitif de la zone marginale ?

Le lymphome cutané de la zone marginale touche tous les âges, mais a tendance à toucher des patients plus jeunes que les autres types de lymphomes à cellules B [1]. L'âge médian du diagnostic est de 55 ans. Les hommes sont deux fois plus susceptibles de développer ce type de lymphome que les femmes [2].

Quelles sont les causes du lymphome cutané primitif de la zone marginale ?

Il n’est pas clair si le lymphome cutané de la zone marginale est le résultat d’un de novo néoplasique processus (les débuts d'un tumeur) ou une réaction à exogène je endogène agents [3]. Un petit nombre de cas ont été associés à Borrelia burgdorferi (la cause de la maladie de Lyme), et hépatite C infection [1–4].

Quelles sont les caractéristiques cliniques du lymphome cutané primitif de la zone marginale ?

Le lymphome cutané de la zone marginale se présente comme papules, assiettesou nodules cette couleur va du rouge au violet. Les lésions peuvent être solitaires ou multifocales et sont le plus souvent observées sur le tronc ou les bras du patient. [1,2,4]. La dermatoscopie est vasculaire mais les caractéristiques ne sont pas spécifiques à la maladie.

Comment diagnostique-t-on le lymphome cutané primitif de la zone marginale ?

Après avoir obtenu un historique complet du patient et effectué un examen physique et un examen cutané, le diagnostic est posé sur la base d'une épaisseur totale adéquate. biopsie de la peau affectée.

Un poinçon de 4 à 6 mm, incisionnel ou biopsie d'excision doit être obtenu. L'échantillon de biopsie doit inclure le treillis derme et de la graisse [2].

Histologiquement, montrent des lymphomes cutanés de la zone marginale nodulaire à diffuser dermique infiltration de cellules marginales de la zone B, de lymphocytes, de cellules lymphoplasmacytoïdes et de plasmocytes associés à des cellules de type centroblastes ou immunoblastes et réactifs Cellules T. Les cellules marginales de la zone B sont de taille petite à moyenne et présentent des irrégularités. noyaux, nucléoles discrets et abondants pâles cytoplasme [2].

Immunohistochimie Les tests de recherche des lymphomes cutanés de la zone marginale sont positifs pour les cellules CD20, CD79a et BCL-2 et négatifs pour les cellules CD 10 et BCL-6 [2].

D'autres examens essentiels comprennent une formule sanguine complète, un profil métabolique complet et des études sur la lactate déshydrogénase. Un essai pour Borrelia burgdorferi peut également être réalisée, notamment dans endémique régions [2].

Des tests sanguins supplémentaires qui peuvent être effectués pour l'évaluation et la stadification de la maladie comprennent les tests antinucléaires anticorps, réaction plasmatique rapide, sérologies de l'hépatite virale, cytométrie en flux, sérum protéine électrophorèseet quantitatif immunoglobuline évaluation [2].

Les images peuvent inclure Tomographie par émission de positrons (MASCOTTE) je tomodensitométrie (Connecticut) [2].

Aucun ganglion lymphatique avec une activité TEP élevée ou mesurant > 1,5 cm de longueur par étude d'imagerie, une biopsie doit être réalisée. Une biopsie de la moelle osseuse est facultative. [2].

Quel est le diagnostic différentiel pour un lymphome cutané primitif de la zone marginale ?

Le diagnostic différentiel du lymphome cutané de la zone marginale peut inclure :

• Autres types de lymphome cutané à cellules B
• Cellule Briche en lymphoïde cutané hyperplasie
• Pseudolymphome cutané
• Arthropode morsures
• Urticaire
• Leucémie peau
• Basal cellule carcinome [1,2,4].

Il est important de distinguer le lymphome cutané primitif de la zone marginale du lymphome non hodgkinien. systémique Lymphome à cellules B avec atteinte cutanée. [1,2].

Quel est le traitement du lymphome cutané primitif de la zone marginale ?

Une résolution spontanée d’un lymphome cutané de la zone marginale peut survenir occasionnellement, en particulier au cours des premiers mois. [2]. Un solitaire plaque d'immatriculation ou situé La maladie peut être traitée avec radiothérapie ou chirurgical excision, à visée curative [1,5].

La maladie multifocale peut être traitée avec :

• Observation
• Radiothérapie
• Classe 1 actuel corticostéroïdes (par exemple, propionate de clobétasol)
• moutarde azotée

• Imiquimod crème

• Cryothérapie

• Stéroïdes intralésionnels

• Interféron-α

• Rituximab

• Rituximab intraveineux
• Chlorambucil [1,5].

Les patients qui développent diffusé les lésions cutanées sont traitées avec plusieurs agents chimiothérapie [5].

Un traitement antibiotique peut être indiqué chez les patients positifs au Borrelia burgdorferi des anticorps [5].

Quel est le pronostic du lymphome cutané primitif de la zone marginale ?

Les prévoir pour le lymphome cutané primitif de la zone marginale est excellent, avec un taux de survie à 5 ans allant jusqu'à 99% [5]. Cependant, la peau rechute le taux est élevé à environ 40% [2], mais le extracutané la propagation de la maladie est rare [2].