Mucinose papulaire acrale persistante

Qu'est que c'est acral persistant papulaire mucinose?

La mucinosis papular persistente acral es un subtipo distinto de situé liquen mixedematoso. Se caracteriza por discret papules en el dorso de las manos, muñecas y antebrazos. Una piel biopsie spectacles mucine déclaration dans derme [1].

¿Quién contrae mucinosis papular persistente acral?

La mucinosis papular persistente acral es muy rara, con cerca de 30 casos reportados en la literatura. [2].

Ocurre con mayor frecuencia en mujeres, con una proporción de 3: 1. La edad promedio de inicio es de 43 años. La mayoría de los casos se han reportado en personas de herencia europea, pero se cree que esto se debe a una mayor conciencia de la mucinosis papular persistente acral en los países occidentales. [2].

La mayoría de los casos no parecen tener un famille ou génétique enlace, pero hay un informe de dos hermanas diagnosticadas con mucinosis papular persistente acral [2].

Cuatro casos han reportado antecedentes de le mal tumores no está claro si esta asociación es relevante [2].

¿Qué causa la mucinosis papular persistente acral?

Se desconoce la causa de la mucinosis papular persistente acral [3].

¿Cuáles son las características clínicas de la mucinosis papular persistente acral?

La mucinosis papular persistente acral se caracteriza por:

• Pocos a múltiples, 2–5 mm, marfil o del color de la piel asymptomatique papules
• Lesiones localizadas en el dorso de las manos, muñecas o antebrazos.
• Persistencia y un aumento en el número de pápulas en el tiempo. [4].

La mucinosis papular persistente acral no tiene asociación con gammopathie, trastornos de la tiroides u otros systémique anomalies.

¿Cuáles son las complicaciones de la mucinosis papular persistente acral?

A diferencia de otras formas de liquen mixoedematoso, la mucinosis papular persistente acral es un bénin trastorno y no afecta a otros órganos [4].

¿Cómo se diagnostica la mucinosis papular persistente acral?

La mucinosis papular persistente acral se diagnostica al reconocer su clínica y histologique caracteristicas [3].

Las características histológicas de una biopsia de piel de mucinosis papular persistente acral son:

• ONGLE focal y bueno-circonscrit blessure
• Deposición de mucina en el papilar y la dermis media sin extensión a la profundidad treillis derme
• ONGLE région de grenz en el que no hay deposición de mucina
• Variable o ausente fibroblastes prolifération.

El depósito de mucina se puede resaltar mediante el uso de tintes de hierro azul o coloidal Alcian [3].

Quel est le diagnostic différentiel para la mucinosis papular persistente acral?

La mucinosis papular persistente acral debe distinguirse de otras formas de mucinosis, incluidos los otros tipos de liquen mixedematoso localizado. Éstos incluyen:

• Liquen mixedematoso papular discreto: se caracteriza por unos pocos o cientos de pápulas pequeñas distribuidas sobre las extremidades y el tronco
• Cutané mucinosis papular de la infancia: se caracteriza por múltiples pápulas pequeñas en las extremidades superiores, el cuello y el tronco de un bebé
• Nodulaire liquen mixedematoso: se caracteriza por numerosos nodules en las extremidades y el tronco y no tiene un componente papular [4].

La mucinosis papular persistente acral también debe distinguirse de élargi mucinosis como el escleromixedema, en el que hay pápulas extendidas de 2–3 mm de tamaño y dispuestas linealmente Estas pápulas a menudo aparecen en la cabeza, el cuello, el tronco, las manos, los antebrazos y los muslos. El escleromixedema casi siempre se asocia con gammapatía. [4].

Las pápulas en las manos y los antebrazos pueden deberse a muchos trastornos, como:

• Granulome Annuler
• Molluscum contagiosum

• Acroqueratoelastoidosis, que incluye:

  • Queratoelastoidosis marginal de las manos.

  • Degenerativo collagène assiettes de la mano [2].

¿Cuál es el tratamiento para la mucinosis papular persistente acral?

Se han informado varios tratamientos para la mucinosis papular persistente acral, pero en general no han tenido éxito. Éstos incluyen:

• Actuel y corticosteroides intralesionales [2]

• Electrocoagulación [2].

¿Cuál es el resultado de la mucinosis papular persistente acral?

Como su nombre lo indica, la mucinosis papular persistente acral no se resuelve espontáneamente [1].