Acromégalie

Antécédents

L'acromégalie est un chronique (lentement progressive) condition causée par un excès d'hormone de croissance à l'âge adulte.

L'hormone de croissance est normalement produite par glande pituitaire, une petite glande située à la base du cerveau. L'hypophyse produit plusieurs hormones différentes et est contrôlée par une région du cerveau appelée hypothalamus. L'hypothalamus produit l'hormone de libération de l'hormone de croissance (GHRH), qui à son tour stimule l'hypophyse pour produire l'hormone de croissance. L'hormone de croissance est essentielle à la croissance physique des enfants et des adolescents, car elle stimule une autre hormone, insuline-J'aime facteur de croissance-I (IGF-I). L'IGF-1 provoque une augmentation progressive des tissus corporels dans la croissance normale de l'enfance, mais produit également les changements observés dans l'acromégalie.

Chez plus de 98% de patients atteints d'acromégalie, la condition est causée par une hypophyse. adénome (un non cancéreux tumeur de l'hypophyse), qui sécrète un excès d'hormone de croissance et / ou d'IGF-1. L'acromégalie est rarement causée par une tumeur productrice d'hormone de croissance ou GHRH située dans un organe éloigné, comme le poumon ou le pancréas.

L'acromégalie est une maladie rare avec environ 3-4 nouveaux cas par million d'habitants par an. Il est généralement diagnostiqué chez les personnes d'âge moyen. Cependant, les symptômes sont initialement assez subtils et peuvent avoir été présents pendant de nombreuses années avant le diagnostic.

Caractéristiques cliniques

Un excès d'hormone de croissance à l'âge adulte n'augmente pas la taille car les plaques de croissance des os adultes se sont fusionnées. Les enfants et les adolescents peuvent grandir en raison de l'ouverture des plaques de croissance du cartilage à chaque extrémité des os longs. Après la puberté, les plaques de croissance fusionnent et un allongement supplémentaire des os n'est pas possible. Géantisme C'est une condition connexe, où les patients sont sensiblement élevés en raison d'un excès d'hormone de croissance alors que les plaques de croissance sont ouvertes pendant l'enfance.

Les premiers symptômes de l'acromégalie peuvent être causés par les effets physiques de la tumeur sur les tissus environnants (par exemple, maux de tête, troubles visuels) ou par les conséquences de la prolifération des os, du cartilage, des tissus et des organes.

Les changements cutanés associés à l'acromégalie comprennent:

• Gonflement des pieds et des mains
• La peau est épaissie et peut sembler pâteuse.
• Épais et dur clou
• Approfondissement des plis du front et des plis de la peau du visage.
• Remarquablement gros pores semblables à l'acné comédons (points noirs) et paupières épaisses et gonflées
• Augmentation du corps les cheveux (hypertrichose), transpiration excessive (hyperhidrose) et peau grasse (séborrhée)
• Augmentation du nombre d'étiquettes cutanées et assombrissement de la peau (hyperpigmentation)
• L'acromégalie a été associée à d'autres syndromes dermatologiques, dont Carney. syndrome et le syndrome de McCune-Albright.

Les autres caractéristiques cliniques de l'acromégalie comprennent:

• Fatigue et dépression
• Douleurs articulaires et dorsales, syndrome du canal carpien et faiblesse musculaire.
• Le sourcil et la mâchoire inférieure dépassent, l'os nasal, la lèvre inférieure et la langue sont élargis et les dents sont espacées
• La voix peut devenir plus profonde ou plus creuse.

Les complications comprennent:

• Un adénome hypophysaire peut également écraser le tissu hypophysaire normal environnant et altérer la production d'autres hormones hypophysaires. Cela peut provoquer des anomalies menstruelles et mammaires. Télécharger chez les femmes et la perte de libido et l'impuissance chez les hommes. Les hormones thyroïdiennes et les hormones des glandes surrénales peuvent également être affectées.
• Les patients atteints d'acromégalie courent un risque accru de développer un diabète sucré et de mourir de maladies cardiovasculaires, de complications respiratoires et Cancer:
  • Les maladies cardiovasculaires comprennent l'hypertension artérielle, une hypertrophie cardiaque, des rythmes cardiaques anormaux et des anomalies des valves cardiaques.
  • Apnée du sommeil, la prolifération pulmonaire et les modifications de la paroi thoracique contribuent à la respiration dysfonctionnement il en résulte souvent un emphysème et une bronchectasie.
  • Risque accru de polypes dans le côlon, qui peuvent se développer en cancer du côlon s'ils ne sont pas éliminés.

Diagnostic

• Les analyses de sang peuvent détecter des niveaux élevés d'hormone de croissance et d'IGF-I.
• Les taux sanguins de GHRH peuvent également être mesurés si les caractéristiques cliniques indiquent une maladie en dehors de l'hypophyse.
• Un adénome hypophysaire peut généralement être observé Connecticut numériser ou Résonance magnétique.

Traitement

Il existe trois approches générales pour traiter l'acromégalie:

• Ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire.
• Médicaments pour réduire la production d'hormone de croissance.
• Radiothérapie de l'hypophyse.

Souvent, une combinaison d'approches de traitement est utilisée, par exemple, la chirurgie peut rapidement soulager la pression sur les structures environnantes causée par de grands adénomes hypophysaires. Cependant, à long terme, seulement environ 60% de patients atteignent des niveaux normaux d'hormone de croissance et d'IGF-I après la chirurgie. Par conséquent, des médicaments ou des radiations peuvent également être nécessaires pour une maladie résiduelle ou rechute.

Un suivi à long terme est nécessaire pour vérifier les rechutes et les éventuelles maladies cardiovasculaires, respiratoires et le mal complications