Maladie de Behçet

Qu'est-ce que la maladie de Behçet?

Maladie de Behçet (ou syndrome) est une maladie rare caractérisée par des douleurs dans la bouche ulcères, ulcères génitaux, problèmes oculaires et lésions cutanées. La condition est nommée d'après le Turc dermatologue Hulusi Behçet, qui a décrit la maladie pour la première fois en 1924. Aussi connu sous le nom de Maladie d'Adamantiades-Behçet.

Qu'est-ce qui cause la maladie de Behçet?

La cause de la maladie de Behçet est inconnue, mais elle est présumée être auto-immune Trouble: le système immunitaire d'un individu commence à réagir contre ses tissus. La raison de cela reste un mystère, mais c'est possible. bactérien ou viral infection peut jouer un rôle dans son développement.

Qui risque de contracter la maladie de Behçet?

La maladie de Behçet est la maladie la plus courante et la plus grave chez les personnes ayant des lignées sur la route de la soie. Les pays de la Route de la soie comprennent ceux du bassin méditerranéen, du Moyen-Orient et de l'Extrême-Orient; la incidence c'est environ 1 personne sur 10 000. Cependant, la maladie de Behçet est observée dans le monde entier, même chez ceux qui ont d'autres origines ethniques; Aux Etats-Unis Aux États-Unis, l'incidence serait de 1 sur 20000.

Chez les personnes issues de la Route de la Soie, la maladie de Behçet est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Cependant, la tendance est inversée avec plus de femmes que d'hommes touchées chez les personnes d'autres origines ethniques. La maladie peut se développer à tout âge, mais elle est plus courante lorsque les gens atteignent la vingtaine.–30 ans.

Quels sont les signes et symptômes de la maladie de Behçet?

Les aphtes (ulcères aphteux) sont les plus courants et les plus précoces. signer de la maladie de Behçet. Cependant, avant d'apparaître, un patient peut ressentir une variété de récurrent Signes et symptômes, notamment:

• Maux de gorge et amygdalite.
• Douleurs articulaires et musculaires.
• Malaise, généralisé la faiblesse
• Anorexie, perte de poids.
• Mal de tête
• Fluctuations de la température corporelle.

Les ulcères buccaux douloureux sont généralement le premier signe externe de la maladie de Behçet et se produisent chez environ 70% de patients. Les ulcères peuvent survenir n'importe où dans la bouche, y compris sur la langue et à l'intérieur des lèvres et des joues. Ils durent généralement 1 à 2 semaines, mais peuvent durer jusqu'à trois semaines.

Voir des images d'ulcères vulvaires.

D'autres signes et symptômes communs indicatifs de la maladie de Behçet comprennent:

• Ulcères génitaux: Ces ulcères aphteux surviennent moins fréquemment que les aphtes. Ils sont douloureux et guérissent généralement avec des cicatrices. Ce n'est pas l'herpès génital, qui est causé par le virus de l'herpès.
• Atteinte oculaire: uvéite, qui peut rougir et gonfler le tissu oculaire, peut se produire. La rétine peut parfois être affectée et, si elle n'est pas traitée, peut conduire à la cécité.
• Lésions cutanéesdouloureux nodules depuis érythème nodoso sont communs. Les patients peuvent également avoir des plaies de type acné qui se produisent sur les bras, les jambes et le tronc.

Les symptômes moins courants comprennent les problèmes gastro-intestinaux (p. Ex., Douleurs abdominales, diarrhée, vomissements), les douleurs articulaires et l'inflammation, les problèmes du système nerveux et vaisseau sanguin et problèmes de circulation.

Comment la maladie de Behçet est-elle diagnostiquée?

La maladie de Behçet peut être difficile à diagnostiquer car les signes et les symptômes vont et viennent et peuvent ne pas apparaître d'un seul coup. Si vous avez des antécédents d'ulcères buccaux et génitaux récurrents, d'uvéite et de plaies cutanées, cela indique la condition.

Les critères internationaux de classification de la maladie de Behçet définissent les conditions comme:

Au moins trois épisodes d'ulcères buccaux récurrents en 12 mois plus au moins deux des éléments suivants:

• Ulcères génitaux
• Atteinte oculaire (uvéite ou lésions rétiniennes)
• Lésions cutanées

• Positif pathergy test (c'est un test cutané qui peut confirmer la maladie de Behçet)

Il n'y a pas de tests spécifiques pour confirmer le diagnostic, mais des tests de dépistage tels que la numération formule sanguine, les tests de la fonction hépatique et rénale, et Protéine C-réactive Cela peut être fait pour déterminer quels organes sont affectés par la maladie.

Quel est le traitement de la maladie de Behçet?

Actuellement, il n'existe aucun remède contre la maladie de Behçet. L'objectif principal est de traiter et de contrôler les symptômes afin que les complications ne se développent pas. Parce que la maladie de Behçet affecte de nombreuses parties du corps, une équipe de médecins de différentes spécialités traitera la plupart des gens.

Certains médicaments qui peuvent aider à contrôler les symptômes comprennent:

Actuel thérapie

• Tétracycline Solution

• Corticostéroïdes topiques
• Anesthésiques locaux

Systémique thérapie

• Corticostéroïdes oraux
• Anti-stéroïdes non stéroïdiensinflammatoire médicaments (p. ex. aspirine, ibuprofène)
• Immunosuppresseurs (p. Ex. Azathioprine, chlorambucil)
• Médicaments expérimentaux et expérimentaux (par exemple colchicine, cyclophosphamide, thalidomide, infliximab et iodure de potassium)

• Apremilast, qui a été approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis (FDA). Etats-Unis Pour les ulcères buccaux dans la maladie de Behçet

• Un agent biologique tel que l'inhibiteur du TNF-alpha, l'adalimumab.

Quel est le prévoir?

La maladie de Behçet est un chronique maladie où le aigu Les phases vont et viennent avec des degrés d'intensité variables. Aux premiers stades de la maladie, les attaques peuvent être fréquentes et durer plusieurs semaines. Au fil du temps, les intervalles entre les attaques peuvent être plus longs et, dans certains cas, les attaques s'arrêtent complètement. Ensuite, la maladie est considérée comme remise mais vous pouvez frapper à nouveau à tout moment.

La mort survient dans environ 41 TP1T des cas de Behçet. Les causes de mortalité sont attribuées aux troubles gastro-intestinaux forage, atteinte du système nerveux central et vasculaire anévrismes (gonflement de vaisseaux sanguins)

La plupart des patients Behçet vivent pleinement leur vie, bien qu'ils soient susceptibles de faire face à un certain niveau de symptômes pendant cette période.