le sarcome de Kaposi

Qu'est-ce que le kapos ? sarcome?

Le sarcome de Kaposi (SK) est une maladie du endothéliale cellules de vaisseaux sanguins et le lymphatique système. Malgré son nom, il n'est plus classé comme un sarcome (qui est un le mal tumeur d'origine mésenchymateuse) car multicentrique vasculaire hyperplasie.

Il existe quatre types de sarcome de Kaposi.

• Type classique du sarcome de Kaposi : il affecte les hommes âgés d'origine méditerranéenne et d'Europe centrale et les hommes d'Afrique subsaharienne. Il est associé au diabète sucré, mais pas à VIH infection.

• Sarcome de Kaposi associé au virus de l'immunodéficience humaine (VIH) : il touche principalement les hommes qui ont sexe avec les hommes (HSH). Le sarcome de Kaposi est l'une des formes les plus courantes de Cancer en Ouganda et en Zambie, surtout chez les enfants.

• Endémique ou sarcome de Kaposi africain : survient dans certaines régions d'Afrique chez les enfants et les jeunes adultes.
• Iatrogène Sarcome de Kaposi : à la suite d'un traitement médicamenteux qui provoque immunosuppression.

Aux États-Unis, le sarcome de Kaposi était particulièrement fréquent dans les années 1980. prédominant Parmi les hommes séropositifs ayant eu des rapports sexuels avec des hommes (HSH), chez qui il a une évolution très agressive. Elle survient moins fréquemment chez les toxicomanes par voie intraveineuse et est rare chez les femmes, les hémophiles ou leurs partenaires sexuels. Le sarcome de Kaposi associé au VIH est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes dans certaines régions d'Afrique. Il est devenu moins courant aux États-Unis et en Europe en raison du traitement antirétroviral hautement actif (HAART) pour le VIH.

Le sarcome de Kaposi iatrogène est une préoccupation particulière pour l'organe transplantation patients, en particulier dans les zones géographiques associées à des niveaux élevés d'infection avec Virus de l'herpès du sarcome de Kaposi (KSHV). La plupart ont le virus avant transplantation, mais les médicaments le réactivent. Utilisation de corticostéroïdes et de produits biologiques tels que le rituximab, l'infliximab et l'abatacept, prescrits pour chronique inflammatoire et auto-immune conditions, ils sont également susceptibles de développer un sarcome de Kaposi.

Quelle est la cause du sarcome de Kaposi ?

Le sarcome de Kaposi a plusieurs causes.

• Infection par le virus de l'herpès du sarcome de Kaposi (KSHV). Ce virus est également appelé virus de l'herpès humain 8 (HHV8). On le trouve le plus souvent chez les HSH mais on l'a vu chez les hétérosexuels. Des preuves émergent que des modes de transmission non sexuels peuvent se produire, peut-être par la salive ou arthropode morsures.
• Il est également associé à la production de produits spécifiques. cytokines ou des protéines de signalisation cellulaire, génétique facteurs, facteurs hormonaux et immunodéficience. La diminution du nombre de cellules CD4 est fortement associée au sarcome de Kaposi classique et associé au SIDA.

Le KSHV peut rester dormant ou se répliquer et provoquer des maladies. Le KSHV peut également causer certaines formes de maladies non hodgkiniennes. lymphome et la maladie de Castleman.

Comment se présente le sarcome de Kaposi ?

Le sarcome de Kaposi apparaît rouge à violet. macules, papules et nodules n'importe où sur la peau muqueux membranes tapissant la bouche, le nez et la gorge; ganglions lymphatiques; ou d'autres organes Initialement, les lésions sont petites et indolores, mais peuvent s'ulcérer et devenir douloureuses.

Il existe plusieurs façons :

• Situé nodulaire Kansas
• SK localement agressif
• Généralisé lymphadénopathique Kansas
• Pièce Stade KS
• Situé assiettes de KS
• SK exophytique
• infiltrant Plaques KS
• Diffusé cutané et viscéral Kansas
• SK télangiectasique
• SK chéloïdien
• SK ecchymotique
• SK semblable à un lymphangiome/caverneux.

Le sarcome de Kaposi commence souvent par des plaques plates sur une ou les deux jambes, souvent en association avec un lymphœdème. Les plaques évoluent en plaques, nodules ou squameux tumeurs

Le sarcome de Kaposi associé à l'infection par le VIH peut se développer à tout moment au cours de la maladie. Généralement, plus l'immunosuppression est importante (p. ex., avec un nombre de cellules CD4 inférieur à 200/mm³), plus le sarcome de Kaposi est étendu et agressif.

Les lésions du sarcome de Kaposi peuvent également se produire en interne; dans l'intestin, les poumons, les organes génitaux, le système lymphatique et d'autres endroits. Ces blessures internes peuvent provoquer des symptômes tels que :

• Avaler une gêne
• Saignement
• Hématémèse
• hématochézie
• Mélanie
• Obstruction intestinale
• À bout de souffle
• jambes enflées

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Comment diagnostique-t-on le sarcome de Kaposi ?

Les tests sanguins peuvent ne montrer aucune anomalie, selon qu'il existe ou non des troubles associés, tels que le SIDA. Anémie peut survenir en cas de saignement. Dosages KSHV ou anticorps Les titres KSHV sont difficiles à interpréter. CD4 lymphocyte compte et plasma Des études de charge VIH sont réalisées chez des patients infectés par le VIH.

L'aspect des lésions du sarcome de Kaposi est souvent typique, mais une peau biopsie d'un blessure permet un diagnostic définitif, puisque d'autres conditions telles que mélanome, les infections fongiques et le mycétome imitent le sarcome de Kaposi en apparence et en localisation. Les histopathologie du sarcome de Kaposi montre des globules rouges dans des espaces en forme de fente formés par atypique cellule de broche prolifération de cellules endothéliales et associées à des cellules inflammatoires.

mise en scène et prévoir dans le sarcome de Kaposi

Il y a eu plusieurs tentatives de classification du sarcome de Kaposi, selon qu'il est localisé ou disséminé à la peau, et s'il existe une ganglion lymphatique ou atteinte des organes internes. Le degré d'immunosuppression présent peut également être utilisé dans les systèmes de stadification.

Le sarcome de Kaposi a une évolution variable. Certains patients ne développent que quelques lésions cutanées mineures, tandis que d'autres ont une maladie externe et interne étendue. Ces dernières blessures peuvent entraîner des complications mortelles par saignement, obstruction ou forage d'un organe Le sarcome de Kaposi n'est pas guérissable, mais il peut être traité et ses symptômes contrôlés.

Quel est le traitement du sarcome de Kaposi ?

Dans la maladie du VIH, si les lésions ne sont pas élargi ou problématique, la meilleure approche consiste souvent à traiter l'infection à VIH sous-jacente avec des combinaisons de médicaments antirétroviraux hautement actifs qui suppriment la réplication du VIH (HAART).

• Les médicaments HAART réduisent la fréquence du sarcome de Kaposi et peuvent également empêcher sa progression ou le développement de nouvelles lésions.
• On pense que l'amélioration de la fonction immunitaire entraîne des niveaux réduits de protéines favorisant la croissance tumorale.
• HAARTplus chimiothérapie Il s'avère plus efficace que le HAART seul ou la chimiothérapie seule dans le traitement du sarcome de Kaposi.

Le sarcome de Kaposi iatrogène peut s'améliorer ou disparaître si les médicaments immunosuppresseurs peuvent être arrêtés.

Le choix d'un traitement plus spécifique dépend principalement de l'étendue de la maladie.

Traitement des lésions localisées.

Les petites lésions localisées ne sont généralement traitées que si elles sont douloureuses ou causent des problèmes esthétiques. A noter que les lésions ont tendance à récidiver après les traitements locaux. Les traitements comprennent :

• Cryothérapie à l'azote liquide
• Radiothérapie. Ceci est plus utile pour le sarcome de Kaposi classique et moins efficace pour les maladies associées au VIH.
• Chirurgical excision de nodules individuels.
• Être thérapie au laser à colorant pulsé ou laser à dioxyde de carbone pulsé
• Injection de médicaments anticancéreux tels que la vinblastine
• Actuel demande d'alitrétinoïne gel (Panretin®). Ce médicament n'est pas encore disponible en Nouvelle-Zélande.

• L'électrochimiothérapie, un nouveau traitement qui utilise des impulsions électriques pour améliorer l'efficacité de la bléomycine ou du cisplatine injectés dans les tumeurs.

Traitement des blessures étendues ou internes avec systémique thérapie

Une association de médicaments anticancéreux est administrée, mais à des doses plus faibles que d'habitude en cas d'immunosuppression.

D'autres traitements de chimiothérapie utilisés dans certains centres internationaux comprennent la bléomycine, l'étoposide, le paclitaxel, le docétaxel et les formes liposomales des médicaments anticancéreux conventionnels doxorubicine ou daunorubicine. Liposomal signifie que les médicaments sont enrobés de minuscules bulles de graisse, ou liposomes, ce qui permet une meilleure absorption, entraînant moins de problèmes cardiaques. toxicité et la myélotoxicité. Le paclitaxel est approuvé pour une utilisation dans le sarcome de Kaposi au stade avancé ou comme option de deuxième intention.

L'immunothérapie comprend l'utilisation de l'interféron alfa et de l'imiquimod, du sirolimus et de la thalidomide.

Le sarcome de Kaposi peut survenir chez les patients transplantés. Le passage de la cyclosporine au sirolimus (rapamycine) a entraîné la résolution du sarcome. Ceci est principalement attribué à l'antiproliférative et antiangiogénique effets du sirolimus (inhibiteur de mTOR).

Des essais cliniques sur un large éventail d'autres thérapies sont en cours.

• Photodynamique La thérapie est une combinaison d'un photosensibilisateur et d'énergie lumineuse.

• L'isotrétinoïne est un dérivé de la vitamine A couramment utilisé pour traiter l'acné.

• Le bexarotène est utilisé pour le traitement de la peau Cellule T lymphome

• cytokine inhibiteurs (biologiques)
• L'hormone de grossesse, la gonadotrophine chorionique humaine (HCG); Les lésions du sarcome de Kaposi disparaissent chez certaines femmes lorsqu'elles tombent enceintes.
• Ganciclovir, cidofovir et foscarnet (antiviral les taux de sarcome de Kaposi ont récemment été signalés comme étant plus faibles chez les personnes recevant un traitement pour la rétinite à CMV (inflammation de la rétine causée par le cytomégalovirus) et sont actuellement à l'étude. L'acyclovir, un autre antiviral, a été essayé, mais il ne semble pas fonctionner.
• Cibler l'endothélium vasculaire facteur de croissance (VEGF): Des médicaments qui agissent sur les récepteurs du VEGF, tels que le bevacizumab et le sorafenib, sont en cours de test.
• L'agent immunomodulateur lénalidomide est également en phase de test.