Purpura de Henoch-Schönlein

Qu'est que c'est Henoch - Schönlein violet?

Le violet de Henoch-Schönlein (HSP) est une forme de leucocytoclastique ou petit bateau vascularite, plus fréquemment observé chez les enfants. Parfois ça s'appelle anaphylactoïde violet.

Résultats HSP de inflammation des petits vaisseaux sanguins sur la peau et d'autres tissus du corps.

Le HSP affecte généralement les enfants, mais il peut également survenir à l'âge adulte. Les symptômes les plus courants incluent une vascularite éruption, douleurs articulaires et abdominales. Il peut affecter les reins et, dans certains cas, entraîner des lésions rénales irréversibles. Cependant, la plupart des cas se résolvent sans traitement ni conséquences à long terme.

Qui obtient le violet Henoch-Schönlein?

Les 75% de cas surviennent chez des enfants de moins de 10 ans. La plupart des chercheurs pensent qu'il est plus fréquent chez les filles, bien que certains aient constaté que les hommes ou les deux sexes sont également touchés. Le HSP peut survenir chez les adultes et lorsqu'il le fait, il est souvent plus grave et les lésions rénales sont plus fréquentes que chez les enfants. Il ne semble pas y avoir de course prédilection. Les incidence au Royaume-Uni, il est d'environ 20/100 000 enfants (de moins de 17 ans) par an et l'incidence du HSP serait similaire en Nouvelle-Zélande.

15 à 40% des enfants ont au moins un réapparition.

Qu'est-ce qui cause le purpura d'Henoch-Schönlein?

Bien que la cause précise du HSP soit inconnue, les preuves cliniques indiquent une infection. étiologie. L'incidence maximale de pédiatrique Le HSP a lieu pendant les mois d'automne et d'hiver. Souvent précédé d'une voie respiratoire supérieure infection et il est regroupé au sein des familles. Bêta-hémolytique les streptocoques se trouvent souvent dans l'écouvillon de la gorge ou il y a des streptocoques positifs sérologie dans les tests sanguins.

Une multitude d'autres associations ont été signalées, notamment des médicaments. Il s'agit notamment des inhibiteurs de l'ECA, de l'angiotensine II destinataire antagonistes, clarithromycine et anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Le mécanisme sous-jacent des petites vaisseau sanguin l'inflammation est la déclaration d'IgA immunoglobuline dans les parois des vaisseaux sanguins. Cela conduit à une vascularite leucocytoclastique. Un défaut subtil d'IgA peut prédisposer les gens à développer HSP.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de Purpura de Henoch-Schönlein?

La présentation classique de HSP est avec une tétrade de symptômes et de signes:

• éruption
• arthrite
• douleur abdominale
• insuffisance rénale

Les symptômes sont généralement précédés de 2 à 3 semaines de fièvre, maux de tête, douleurs musculaires / articulaires ou douleurs abdominales.

Une éruption cutanée est présente dans pratiquement tous les cas. Elle commence généralement par des taches rouges ou des bosses (qui peuvent avoir une apparence de «ruche») qui se transforment rapidement en petites bosses violettes foncées (palpable violet) dans les 24 premières heures. Les sites d'implication les plus courants sont le bas des jambes, les fesses, les coudes et les genoux. L'éruption est symétrique et peut même devenir généralisé. Ampoules et / ou ulcères Il peut se développer dans les zones touchées.

L'arthrite est présente dans les cas 75% et implique généralement une à quatre articulations, en particulier les chevilles et les genoux. Il peut être transitoire et se déplacer entre différentes articulations.

Des douleurs abdominales sont présentes chez la moitié ou les trois quarts des patients et précèdent l'éruption chez jusqu'à un tiers. Des douleurs abdominales peuvent être associées à des diarrhées et des saignements intestinaux. Orchite et l'invagination intestinale sont des complications possibles.

L'atteinte rénale est observée dans jusqu'à 501 TP1T de cas. Il est généralement léger et auto-limitant, mais il est important qu'il soit diagnostiqué et suivi car une détérioration persistante peut se produire. Elle survient généralement quelques jours à un mois après le début des autres symptômes. Environ 10% a de graves problèmes rénaux à la présentation, 15% se retrouve avec des anomalies subtiles dans ses tests d'urine et 1-5% évolue vers une insuffisance rénale terminale à long terme.

D'autres organes, tels que les poumons, le cerveau et le cœur, sont rarement impliqués.

Quels tests doivent être effectués dans Purpura de Henoch-Schönlein?

Le diagnostic de HSP est souvent évident si des symptômes classiques sont présents.

• Un test sanguin et urinaire doit être effectué pour détecter tout signe d'atteinte rénale. Ces tests doivent être répétés initialement à intervalles réguliers pour garantir que l'insuffisance rénale ne se développe pas ou ne s'aggrave pas.
• La pression artérielle doit être mesurée en même temps.
• Une peau biopsie Souvent non nécessaire, surtout chez les enfants, mais peut être fait pour confirmer le diagnostic.

Quel est le traitement pour Purpura de Henoch-Schönlein?

Dans la plupart des cas, aucun traitement spécifique pour HSP n'est nécessaire et l'éruption disparaît en une semaine. Récurrent Les cultures de blessures se produisent au cours des 6 à 16 semaines suivantes dans un tiers des cas. Cinq à dix pour cent peuvent avoir une maladie persistante.

• Anti-stéroïdieninflammatoireLes médicaments (p. Ex., L'ibuprofène) sont efficaces pour soulager les douleurs articulaires et abdominales.
• Dans les cas plus graves, les stéroïdes oraux sont souvent utilisés.
• D'autres options incluent la dapsone ou la colchicine.
• En cas d'atteinte rénale importante, les stéroïdes sont généralement associés à des médicaments immunosuppresseurs plus puissants ou à des immunoglobulines intraveineuses.