Maladies auto-immunes en dermatologie.

Quel est le système immunitaire?

Le système immunitaire est composé de cellules, moléculeset des structures qui défendent le corps contre les infections cutanées et contrôlent les lésions tissulaires [1].

Les réponses immunitaires peuvent être divisées en immunité innée et immunité adaptative.

L'immunité innée

L'immunité innée décrit généralisé mesures à éviter infection. Ceux-ci inclus:

• Les barrières physiques, telles que la peau et muqueux membranes, qui arrêtent la plupart microorganismes entrée [2]
• Les globules blancs, comme macrophages, qui reconnaissent les micro-organismes et libèrent des produits chimiques pour stimuler et attirer les autres cellules immunitaires
• Neutrophiles, qui engloutissent et digèrent les micro-organismes envahisseurs grâce à un processus appelé phagocytose (cellulaire 'en mangeant').

Les réponses immunitaires innées sont souvent accompagnées de inflammation [3].

Immunité adaptative

L'immunité adaptative décrit des réponses immunitaires plus lentes, y compris la production de cellules immunitaires qui produisent des cellules spécifiques des anticorps pour cibler et supprimer un micro-organisme [1].

• Dans l'immunité cellulaire, T lymphocytes sont produits qui sont conditionnés pour éliminer intracellulaire pathogènes (virus et les bactéries) [4].
• Dans l'immunité humorale, anticorps-producteur Lymphocytes B traiter les agents pathogènes extracellulaires (bactéries dans un polysaccharide capsule) [4].

L'immunité adaptative entraîne la production de lymphocytes T mémoire (cellules qui ont déjà rencontré un antigène et ils ont une «expertise» dans la lutte contre les infections) et des lymphocytes B (qui fabriquent des anticorps) qui peuvent cibler spécifiquement une infection particulière. Ces lymphocytes continuent de circuler et reconnaissent et éliminent rapidement le virus ou la bactérie lors de leur prochaine rencontre [3].

Qu'est que c'est auto-immunité?

L'auto-immunité est une réponse immunitaire contre le soi qui implique généralement les lymphocytes T et B. La protéine ou la structure particulière dirigée par les lymphocytes T et B est appelée autoantigène [3].

L'auto-immunité peut entraîner auto-immune maladie avec lésion ou altération des tissus physiologique fonction. Des réponses auto-immunes peuvent également survenir sans provoquer de maladie [3].

Les anticorps qui réagissent contre soi-mêmeantigènes Ils s'appellent autoanticorps. Dans certaines maladies auto-immunes, les auto-anticorps sont la cause directe des lésions tissulaires. Dans d'autres, des auto-anticorps peuvent être présents sans causer de blessures. [5].

Des exemples de maladies auto-immunes comprennent:

• Maladie de Graves (une cause de hyperthyroïdie)
• Rhumatoïde arthrite
• Insuline–dépendant Diabète
• Plusieurs sclérose
• Systémique lupus érythémateux [1].

Les maladies cutanées auto-immunes à cloques comprennent:

• Pemphigus vulgaris et autres formes de pemphigus

• Bullous pemphigoïde et autres formes de pemphigoïde
• Epidermolyse bulleuse acquise
• Dermatite herpétiforme

L'auto-immunité et la dérégulation du système immunitaire contribuent également à de nombreuses maladies de la peau, telles que:

• Sclérose systémique
• Dermatomyosite
• Psoriasis
• Le vitiligo
• Alopécie areata

• Lichen scléro-atrophique.

Qui contracte les maladies auto-immunes?

Les maladies auto-immunes affectent environ 5% de la population. [3].

• La plupart des maladies auto-immunes sont plus fréquentes chez les femmes. [3].
• Les personnes ayant des antécédents familiaux de maladie auto-immune courent un risque accru de développer une maladie auto-immune. [6].
• Certaines études montrent que les maladies auto-immunes sont plus fréquentes chez les patients des groupes socio-économiques plus élevés et des latitudes nordiques [3].
• Les maladies cutanées auto-immunes à cloques sont rares et ont des taux assez similaires chez les hommes et les femmes. [sept].

Quelles sont les causes des maladies auto-immunes?

La maladie auto-immune survient lorsque les réponses qui empêchent normalement l'auto-immunité échouent [5]. Il existe plusieurs mécanismes de protection.

• Maturation des lymphocytes T dans le thymus (un lymphoïde organe trouvé entre les poumons où le Cellules T se développent et mûrissent) sont éliminés s'ils réagissent fortement contre autoantigènes [3].
• Les lymphocytes T régulateurs circulants suppriment les réponses immunitaires [5].
• Les lymphocytes B qui réagissent fortement contre les auto-antigènes peuvent souffrir destinataire éditer et changer leurs récepteurs de cellules B [5].
• Les lymphocytes T et B circulants nécessitent une costimulation par d'autres cellules immunitaires pour s'activer [5].

La cause exacte d'une maladie auto-immune particulière n'est souvent pas entièrement comprise. Les facteurs de risque de nombreuses maladies auto-immunes comprennent génétique facteurs, infections, hormones et médicaments.

• Les facteurs génétiques sont le plus souvent polygéniques (c.-à-d. les gènes combiner pour augmenter le risque) [1].
• Les infections peuvent déclencher un processus auto-immun en imitant un auto-antigène ou en augmentant les molécules costimulatrices [1].
• Gènes dans le Y chromosome peut protéger les hommes contre les maladies auto-immunes et œstrogène peuvent jouer un rôle dans la sensibilité accrue des femmes aux maladies auto-immunes [1].
• Certains médicaments (p. Ex. La pénicillamine, le captopril et la vancomycine) peuvent précipité pemphigus vulgaris et pemphigus foliaceus [8].

Des essais bien conçus ont conclu qu'il n'y avait aucune preuve que les vaccins provoquent des maladies auto-immunes [5].

Maladies auto-immunes à cloques

La cause auto-immune de cette classe de cloques cutanées est confirmée par un test direct positif immunofluorescence microscopie révélant le déclaration d'anticorps sur la peau.

Pemphigus

Le pemphigus est un groupe de troubles bulleux rares causés par des auto-anticorps circulants qui se lient à accession molécules dans la peau, qui perturbent kératinocytes de coller ensemble, provoquant intraépidermique cloques [9]. Les principaux types de pemphigus sont le pemphigus vulgaris, le pemphigus foliacé et paranéoplasique pemphigus [9].

• Le pemphigus vulgaris est caractérisé par des cloques et érosions à l'intérieur de la bouche et aussi sur la peau. Il existe des auto-anticorps contre desmoglein 3, qui est une protéine importante dans kératinocytes adhésion de cellule à cellule [10].

• Le pemphigus foliacé provoque généralement des cloques superficielles sur le tronc, le cuir chevelu et le visage. Il existe des autoanticorps contre la desmogléine - 1, a molécule qui adhère les cellules de la peau les unes aux autres [3].

• Le pemphigus paranéoplasique provoque des cloques et ulcération dans la bouche et parfois sur la peau; se pose en association avec malignité, le plus souvent un non-Hodgkin lymphome. Les multiples auto-anticorps observés dans le pemphigus paranéoplasique comprennent ceux ciblant les protéines desmoplakine [11].

Pemphigoïde

Le groupe des maladies pemphigoïdes comprend la pemphigoïde bulleuse, membrane muqueuse pemphigoïde et pemphigoïde gestationnelle. Les bulles pemphigoïdes sont sous-épidermiques et sont causées par des autoanticorps qui se lient dans la zone du dermique–épidermique

union [9].

• La pemphigoïde bulleuse affecte principalement les personnes âgées avec de grosses cloques et des érosions remplies de liquide, souvent précédées de Urticé ou eczémateux assiettes [12]. Il existe des anticorps contre l'antigène bulleux de la pemphigoïde (BP180), un hémidesmosomeprotéine associée à l'adhésion des kératinocytes à la membrane basale, et contre l'antigène bulleux pemphigoïde 230 (BP230), une protéine trouvée dans basal kératinocytes [9].

• La pemphigoïde des muqueuses est caractérisée par récurrent cloques et ulcération de muqueuses, en particulier dans la bouche et les yeux, et peut également affecter la peau [9]. La division se produit plus bas à la jonction dermo-épidermique, ce qui entraîne des cicatrices. Plusieurs autoanticorps ont été associés à différentes présentations de pemphigoïde des muqueuses, notamment BP180, BP230, laminine 332, intégrine alpha 6 et bêta 4 et type VII collagène.

• La pemphigoïde gestationnelle affecte les femmes pendant la grossesse ou peu de temps après l'accouchement. La gestation pemphigoïde débute souvent par des démangeaisons sévères urticaire-J'aime éruption autour du nombril et peut alors se propager pour toucher toute la surface de la peau, mais pas les muqueuses. Plus tard, il évolue généralement vers des cloques tendues qui ressemblent à une pemphigoïde bulleuse. [13]. Les anticorps BP180 peuvent être détectés. Les primaire On pense que le site d'auto-immunité est le placenta.

Autres maladies cloques rares

La dermatite herpétiforme est une maladie de la peau qui provoque des cloques et des démangeaisons qui affecte généralement les coudes, les genoux et les fesses. Elle est associée à la maladie cœliaque et les symptômes guérissent avec un régime sans gluten. [14]. Il est caractérisé par des cloques avec un dépôt sous-épidermique de immunoglobuline A (IgA) ya neutrophile infiltrer. Dans la dermatite herpétiforme, les anticorps de la réponse auto-immune ciblent le coagulation enzyme transglutaminase épidermique [15].

Linéaire IgA bullous maladie de peau Il s'agit d'un trouble de formation de cloques auto-immun très rare qui peut être contracté ou induit par des médicaments (par exemple, par la vancomycine). Les ampoules sont parfois disposées en anneaux (appelés «collier de perles») signer) [9]. Il existe un dépôt sous-épidermique d'anticorps IgA qui ciblent une partie de l'antigène BP180, du collagène de type VII ou d'autres protéines de la membrane basale.

L'épidermolyse bulleuse acquise est également très rare. Dans sa forme classique, des cloques et des érosions se forment dans des zones mineures. traumatisme [9]. Dans l'épidermolyse bulleuse acquise, la réaction auto-immune est dirigée contre le collagène de type VII dans le surface de la membrane du sous-sol de la peau et membrane muqueuse.

Le lupus érythémateux disséminé bulleux est une présentation rare de bulles sous-épidermiques chez un patient atteint de lupus érythémateux disséminé.

Comment les maladies auto-immunes dermatologie diagnostiqué?

ONGLE biopsie elle est généralement nécessaire pour un diagnostic définitif de maladie cutanée auto-immune, bien qu'une apparence caractéristique puisse suggérer une affection particulière [9].

Les tests sanguins peuvent inclure:

• Tests pour les auto-anticorps circulants cutanés (immunofluorescence indirecte) [14]
• Tests d'anticorps cœliaque, tels que les anticorps IgA transglutaminase tissulaire
• Tests non spécifiques pour inflammatoire marqueurs (par exemple, Protéine C-réactive)
• Un écran auto-immun (par exemple, Anti-nucléaire anticorps).

Une ampoule cassée peut être prélevée pour rechercher des signes de bactérien infection ou infection par le virus de l'herpès.

Quel est le diagnostic différentiel pour les maladies de la peau avec cloques auto-immunes?

Des éruptions cutanées vésiculeuses associées à des maladies systémiques peuvent fièvre et «symptômes pseudo-grippaux [14]. Ces troubles peuvent inclure:

• Steven - Johnson syndrome / / toxique nécrolyse épidermique
• Syndrome de peau échaudée staphylococcique
• Infection varicelle-zona
• Diffusé infection herpétique, eczéma herpeticum ou herpès simplex dans immunodéprimé les patients
• La forme bulleuse du lupus érythémateux disséminé
• Aigu fébrile Dermatose neutrophile.

D'autres troubles généralisés de cloques qui présentent des symptômes de maladie cutanée auto-immune comprennent:

• Impétigo cloquant

• Miliaria crystallina [14].

La formation de cloques sur les muqueuses est également fréquente. symptôme dans ces conditions:

• Érythème multiforme

• Infection cutanée virale (p. Ex., Herpès simplex, Zona ou entéroviral stomatite)

• Aphteux ulcères

• Syndrome de Behçet [14].

Quel est le traitement des maladies cutanées auto-immunes?

Le traitement des maladies cutanées auto-immunes dépend de la condition spécifique.

Le pemphigus et la pemphigoïde sont principalement traités avec des corticostéroïdes systémiques et des traitements immunosuppresseurs. [16].

La dermatite herpétiforme est traitée avec de la dapsone et un régime sans gluten. [quinze].