Pathologie pemphigoïde bulleuse

Bullous el penfigoide es el más común auto-immune maladie de peau presentando con cultivos de tiempo prurit ampollas, a menudo en adultos mayores. Membrane muqueuse puede producirse implicación y existen varios subtipos clínicos. Autoanticorps se dirigen a los componentes de la membrana basal, particularmente a la BP antigènes BP180 y BP230.

Histologie de penfigoide ampolloso

Lesiones tempranas durante el urticaire la fase puede ser inespecífica y mostrar una parte superior leve dermique œdème avec périvasculaire infiltrer (Figura 1). A menudo hay conspicuos éosinophiles. Immunofluorescence Es muy útil en esta fase temprana.

Blíster establecido: el blíster es subepidérmico y contiene fibrine y grandes cantidades de inflammatoire células que incluyen eosinófilos (figuras 2, 3). Los eosinófilos pueden ser muy densos en áreas y formar pequeños abscesos en la superficie. derme.

Estudios especiales de penfigoide ampolloso

Inmunofluorescencia directa muestra linéaire déclaration de IgG (subtipo IgG4 más frecuente) y C3 a lo largo de la membrana basal (figura 4). Generalmente no se necesitan estudios de inmunofluorescencia indirecta con piel dividida, pero pueden ser útiles en casos raros cuando se sospecha epidermólisis ampollosa aquisita.

Diagnostic différentiel de penfigoide ampolloso

Dermatite herpétiforme Neutrophiles papilar dérmico microabcès visto en dermatitis herpetiforme no suele estar presente en el penfigoide ampolloso, pero puede estar presente en algunas variantes. La inmunofluorescencia directa muestra deposición granular de IgA.

Enfermedad de IgA lineal: formación de ampollas subepidérmicas con depósito de IgA de membrana basal lineal en inmunofluorescencia directa.

La epidermólisis ampollosa aquisita muestra subepidérmica bullas con depósito lineal de IgG / C3, sin embargo, la inmunofluorescencia indirecta en estas condiciones revela positividad en el piso de la piel dividida, mientras que el penfigoide ampolloso tiene positividad en el épidermique lado.

Otras causas de ampollas subepidérmicas incluyen epidermólisis ampollosa, porfiria cutánea tardía y amiloidosis ampollosa.