Hydroa vacciniforme

Qu'est-ce que l'hydroa vacciniforme?

Hydroa vacciniforme est l'une des formes les plus rares de photosensibilité maladie de peau. Affecte le soleilpeau exposée et se caractérise par récurrent cloques remplies de liquide («hydroa») qui guérissent avec des cicatrices de variole («fusil de chasse»).

Qui reçoit l'hydroa vacciniforme?

Hydroa vacciniforme affecte principalement les enfants de 3 à 15 ans. Il est plus souvent diagnostiqué chez les femmes que chez les hommes. La maladie a tendance à apparaître plus tard et à se prolonger chez l'homme.

Quelle est la cause de l'hydroa vacciniforme?

La cause de l'hydroa vacciniforme est généralement inconnue. Longue longueur d'onde Rayonnement ultraviolet (UVA) est plus fréquemment impliqué.

Dans certains cas, l'hydroa vacciniforme a été associée au virus d'Epstein-Barr (EBV). infection, ce qui entraîne normalement des glandes fièvre (mononucléose infectieuse). Dans ces cas, les lésions hydriques vacciniformes peuvent se propager pour toucher des zones non exposées au soleil.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de l'hydroa vacciniforme?

Les zones exposées au soleil sont les plus touchées et comprennent le visage, les oreilles, les mains et les membres inférieurs. Dans la plupart des cas, les signes et symptômes commencent généralement à apparaître environ 30 minutes à 2 heures après l'exposition au soleil et se présentent comme:

• Légères brûlures, démangeaisons ou picotements
• Développement de bosses tendues et enflées (papules) et des cloques (vésicules); il peut y avoir un gonflement du visage
• Ceux-ci deviennent des papules alvéolées en forme de fosse avec des croûtes noires (nécrose) sur une base rouge et enflammée
• Les lésions guérissent pour former des cicatrices pâles déprimées

Les éruption il apparaît généralement pour la première fois au printemps avec des récidives pendant les mois d'été.

Certains patients peuvent présenter d'autres symptômes, même légers. inflammation des yeux (kératoconjonctivite et photophobie), le retrait des ongles et des ongles (photo-onycholyse) et rarement de la fièvre et malaise. Les réactions exagérées aux piqûres d'insectes sont fréquentes et peuvent provoquer une nécrose cutanée et ulcération.

Une infection grave à l'EBV associée à l'hydroa vacciniforme a entraîné lymphoproliférative troubles (cellules NK non hodgkiniennes lymphome ou leucémie) et peut avoir une issue fatale.

Comment l'hydro-vacciniforme est-elle diagnostiquée?

Hydroa vacciniforme peut être suspecté cliniquement. Une peau biopsie Il peut présenter des caractéristiques pathologiques caractéristiques de l'hydrocine vacciniforme.

Le statut du VEB doit être évalué.

Quel est le traitement de l'hydroa vacciniforme?

Chez la plupart des patients, la condition disparaît à l'adolescence, bien que les cicatrices soient permanentes. Les patients atteints d'hydroa vacciniforme doivent prendre des mesures pour éviter l'exposition au soleil en suivant des stratégies de protection solaire. Cela comprend l'application de filtres solaires SPF 50+ avec des agents de blocage UVA et l'utilisation de vêtements de protection. Cela peut empêcher ou réduire le nombre de récidives de la condition.

Les médicaments oraux peuvent être utiles pour réduire les poussées, mais ils n'empêchent pas de manière fiable les lésions hydriques vacciniformes.

• Les antipaludéens oraux, tels que l'hydroxychloroquine, sont les plus utilisés.

• Les antioxydants oraux comme le bêta-carotène peuvent également aider.

La photothérapie ou photochimiothérapie UVB à bande étroite (PUVA) a également été utilisée pour conférer photoprotection et désensibilisation.