Malformation veineuse

Qui sont veineux malformations ?

Las malformaciones venosas son un tipo de vasculaire naevus o marca de nacimiento. Se deben a venas dilatadas malformadas y no son cancerosas. Aparecen como hinchazones de color de piel, azul o púrpura en cualquier parte del cuerpo, y a menudo hay venas prominentes cerca de la superficie de la piel. Me gusta capillaire malformaciones vasculares (manchas de vino de oporto), las malformaciones venosas siempre están presentes al nacer, aunque pueden volverse más evidentes con el tiempo. Pueden variar en tamaño desde un punto pequeño hasta ocasionalmente involucrar una extremidad completa. A diferencia de cavernoso hémangiomes, crecen en proporción al crecimiento general del niño.

Glomuvenous malformation

La malformación glomuvenosa también se conoce como glomangioma o glomangiomatosis. Estos difieren de las malformaciones venosas estándar por ser de apariencia múltiple, ligeramente elevada, de color azul o púrpura azulado. Hay rasgos característicos de esto blessure sur la peau biopsie (histologie) Las malformaciones glomuveosas pueden heredarse como un autosomique rasgo dominante, lo que significa que la mitad de los hijos de una persona afectada tendrán una tendencia a desarrollar estas lesiones en un grado variable. Se deben a un mutation en la glomulina gène.

Las malformaciones glomuveosas deben distinguirse de los tumores de glomus solitario, que generalmente ocurren debajo o al lado de una uña en un adulto, y no se heredan. Son pequeños, pero exquisitamente tiernos de color azul o morado. nodules con un borde fibroso Una radiografía puede mostrar subyacente érosion del hueso Los tumores de glomus solitario se deben a un prolifération de células glómicas; El diagnóstico se confirma mediante biopsia de piel.

Malformación arteriovenosa

Una malformación arteriovenosa se refiere a la comunicación entre una arteria y una vena. La piel afectada se siente más cálida que la piel circundante. Es posible sentir una “emoción” debido al alto flujo de sangre a través de la malformación arteriovenosa. El médico que escucha con un estetoscopio puede escuchar un rugido o “soplo”. Estos a veces están asociados con otras anormalidades en varios síndromes vasculares.

Bleb de goma azul nevus syndrome

El síndrome de nevo azul de la ampolla de goma o síndrome de Bean es una forma rara de malformación venosa en la que hay lesiones en la piel y el tracto gastrointestinal. Con frecuencia hay antecedentes familiares, con autosomique dominant herencia, es decir, la tendencia al síndrome se transmite a la mitad de los hijos.

Las lesiones cutáneas se presentan como nódulos de goma compresibles de color azul o púrpura con una superficie arrugada. Puede haber una sola lesión o cientos de lesiones en todo el cuerpo. Las lesiones en el tracto gastrointestinal (boca al recto) pueden sangrar y causar anémie o raramente, muerte súbita. Los nódulos permanecen sin cambios de por vida.

Chirurgical excision, escleroterapia y / o Être La terapia puede estar indicada. Sin embargo, en la mayoría de los casos no se requiere tratamiento.

Un historial de casos ha descrito una mejora notable después de sirolimus oral (que inhibe angiogenèse) Este medicamento está siendo investigado como un posible tratamiento médico para malformaciones vasculares graves, pero puede tener efectos adversos significativos.

Síndrome de maffucci

El síndrome de Maffucci es un raro génétique trastorno que afecta tanto a hombres como a mujeres. Se caracteriza por crecimientos de cartílago (encondromas), deformidades óseas y malformaciones venosas. La enfermedad está presente al nacer o se desarrolla durante la infancia.

Las malformaciones venosas sobresalen como nódulos azules suaves en los brazos y las piernas o en otros lugares. Los encondromas a menudo se encuentran en los dedos de manos y pies o en los extremos de los huesos largos. A veces resultan en fracturas. Cancer (condrosarcoma) puede surgir dentro de los encondromas en aproximadamente el 30% de los pacientes adultos.

Quelles recherches faut-il faire?

Las malformaciones venosas generalmente se diagnostican clínicamente. Sin embargo, un ultrason La exploración a menudo se realiza para averiguar el alcance de la anormalidad. Característicamente, una malformación venosa muestra tubular compresible vaisseaux sanguins. En algunos casos, coágulos de sangre calcificados frescos o más viejos (thrombose) puede ser detectado.

La evaluación por ultrasonido de malformaciones arteriovenosas también muestra evidencia de derivación de sangre entre la arteria y la vena afectadas con flujo sanguíneo turbulento.

Dans des cas plus compliqués, il peut être nécessaire d'effectuer Imagerie par résonance magnétique (Résonance magnétique) ou angiographie pour aider à planifier le traitement.

Tratamiento de malformaciones venosas.

El tratamiento de las malformaciones venosas es muy difícil y a menudo implica cirugía compleja y / o escleroterapia guiada por ultrasonido. Los láseres vasculares pueden ser útiles en algunos casos.

Las malformaciones extensas requieren una evaluación cuidadosa, a menudo por un equipo de especialistas que pueden incluir un pédiatrique dermatologue, pediatra, radiólogo, cirujano plástico y / o cirujano vascular.

El cuidado general puede incluir alivio del dolor y terapia de compresión.