Lupus érythémateux systémique bulleux

Qu'est que c'est bulleux systémique lupus érythémateux?

El lupus eritematoso sistémico ampolloso (LES) es un auto-immune enfermedad ampollosa subepidérmica que ocurre en pacientes con LES. Está asociado con des anticorps contra el tipo VII collagène.

LES bulloso también se llama bulloso éruption de LES y vésiculobullous SLE

¿Quién contrae lupus eritematoso sistémico ampolloso?

Les incidence de LES bulloso se estimó en 0.22 y 0.26 casos por millón por año en Francia y Singapur. En una gran cohorte de sueros tomados de pacientes con trastornos inmunobullosos, 1–2% fueron identificados como LES bulloso [1,2].

Al igual que el LES, el LES ampolloso generalmente ocurre en mujeres de ascendencia africana en la treintena. Sin embargo, puede ocurrir en todas las edades, sexos y etnias.

¿Qué causa el lupus eritematoso sistémico ampolloso?

El LES bulloso se clasifica en tipo 1 y tipo 2.

• La mayoría de los pacientes tienen LES bulloso tipo I, donde los autoanticuerpos están dirigidos contra el colágeno tipo VII, específicamentecollagène dominios tipo 1 y tipo 2 (NC1 y NC2).
• El dominio NC1 juega un papel importante en el mantenimiento de la estructura de la dermique–épidermique unión (DEJ) [3–5].
• En el LES bulloso tipo II, los anticuerpos están dirigidos contra otros antigènes del DEJ incluyendo BP130, BP280 y lámina 332.

Los factores predisponentes incluyen Effets indésirables du médicament a hidralazina, penicilamina, metimazol; y exposición a ultravioleta (UV) B radiación.

El LES bulloso está relacionado inmunogénicamente con la epidermólisis acista ampollosa (EBA). En ambos, la expresión de auto-immunité para escribir colágeno VII se asocia con humanos globule blanc antigène clase II allele [6].

¿Cuáles son las características clínicas del lupus eritematoso sistémico ampolloso?

En LES bulloso, tenso vésicules, bullas et érosions surgir en normal o érythémateux piel, generalmente en sitios expuestos al sol.

• La cara a menudo se ve afectada; membrane muqueuse Las superficies también pueden estar involucradas.
• El inicio de la erupción ampollosa no se correlaciona con la actividad de la enfermedad sistémica.
• Las ampollas pueden tener clara o hémorragique contenu.
• Las ampollas sanan sin dejar cicatrices.
• Prurit está ausente o leve.
• Milia No son una característica destacada.
• Érythémateux Annuler urticaire assiettes podría surgir.

¿Cuáles son las complicaciones del lupus eritematoso sistémico ampolloso?

No se han descrito complicaciones.

¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso sistémico ampolloso?

La mayoría de los pacientes con LES ampolloso ya han sido diagnosticados con LES. Las investigaciones son necesarias para distinguir el LES bulloso del LES con un concomitant trastorno de ampollas En raras ocasiones, el LES bulloso puede ser la manifestación clínica inicial del LES.

Histopathologique los hallazgos se parecen dermatite herpetiforme, ya que ambos poseen:

• División subepidérmica
• ONGLE neutrophiles prédominant infiltrer en haut derme
• Micro abscesos papilares
• Leucocitoclasis
• mucine déclaration dans le derme

Basal casquette vacuolación, característica de otras formas de cutané LE, no está presente.

La característica directa immunofluorescence (DIF) encontrar en un périlésionnel peau biopsie en bulloso LES es linéaire o granular immunoglobuline (Ig) G, IgM, IgA o C3 en la unión dermoepidérmica (DEJ).

Sérum autoanticorps, detectado mediante la prueba de inmunofluorescencia indirecta o enzymeensayo inmunosorbente ligado (ELISA) contra el colágeno tipo VII (LES bulloso tipo I). BP 230, BP 180 o lámina 322 también pueden ser dirigidos (LLE bulloso tipo II).

Análisis del patrón de serrado de DIF microscopie diferencia los autoanticuerpos unidos a los tejidos contra el colágeno tipo VII, donde se observa un patrón serrado en U, de todos los demás anticuerpos anti-DEJ donde se ve un patrón serrado [7].

Los criterios de diagnóstico para el LES bulloso requieren:

1. Un diagnóstico de LES basado en los criterios del American College of Rheumatology
2. Una erupción vesiculobulosa adquirida
3. Histopathologie evidencia de una ampolla subepidérmica y un infiltrado dérmico predominante de neutrófilos

4. Microscopía DIF que muestra depósitos lineales o granulares de inmunoglobulina (Ig) G o IgM y, a menudo, IgA en el surface de la membrane du sous-sol

5. Anticuerpos contra el colágeno tipo VII mediante inmunofluorescencia indirecta en piel dividida en sal o ELISA.

Quel est le diagnostic différentiel para el lupus eritematoso sistémico ampolloso?

Otras condiciones de ampollas que pueden parecerse a un LES bulloso incluyen:

• Erupción ampollosa del fármaco: pueden estar presentes depósitos en forma de banda de IgG, IgM e IgA; sin embargo, no se observan depósitos lineales o granulares.

• El grupo de enfermedades del penfigoide: el penfigoide ampolloso, la enfermedad de IgA lineal, la epidermólisis ampollosa y la dermatitis herpetiforme pueden ser différencié por la ausencia de LES, según los criterios del Colegio Americano de Reumatología
• Lesiones cutáneas de LES altamente activo: rara vez se pueden formar ampollas; Una biopsia de piel confirmará una extensa vacuolación en el DEJ.

¿Cuál es el tratamiento para el lupus eritematoso sistémico ampolloso?

La dapsona, a una dosis de 1.0 a 1.5 mg / kg / día, se considera el tratamiento de elección. Es eficaz en la gran mayoría de los pacientes y conduce a una mejoría clínica rápida en unos días o unas pocas semanas. Esta respuesta rápida diferencia el LES bulloso del LES con una enfermedad ampollosa autoinmune concomitante.

Cuando la dapsona falla, se usa prednisolona (esteroides sistémicos) y azatioprina. Se han informado pacientes tratados con éxito con metotrexato o rituximab [8–10].

¿Cuál es el resultado del lupus eritematoso sistémico ampolloso?

El LES bulloso es transitorio en la mayoría de los casos y, por lo general, retrocede por completo sin más brotes, independientemente de la actividad de la enfermedad sistémica.