Histiocytose à cellules de Langerhans

Qui sont Cellules de Langerhans?

Les cellules de Langerhans sont cellules immunitaires qui se trouvent normalement dans épiderme où ils agissent comme antigène-présenter des cellules dans un système d'alerte précoce qui lutte contre les matières étrangères telles que les bactéries. Ils peuvent migrer vers les ganglions lymphatiques locaux mais reviennent généralement sur la peau.

Qu'est-ce que la cellule de Langerhans ? histiocytose?

L'histiocytose des cellules de Langerhans (LCH) fait référence à une augmentation réactive du nombre de cellules de Langerhans dans la peau et d'autres organes (voir histiocytose). L'histiocytose à cellules de Langerhans peut également être appelée "histiocytose de classe I" ou "histiocytose X".

Qui attrape l'histiocytose à cellules de Langerhans ?

L'histiocytose à cellules de Langerhans est une affection rare, légèrement plus fréquente chez les garçons que chez les filles, affectant environ un garçon sur 5 millions et moins d'adultes. L'histiocytose à cellules de Langerhans peut se développer à tout âge, mais survient le plus souvent dans l'enfance (1 à 3 ans).

Comment l'histiocytose à cellules de Langerhans est-elle classée ?

Cette maladie peut se présenter de diverses manières, et certains des schémas bien connus de cette maladie ont reçu des noms distincts :

• Maladie de Letterer-Siwe
• Maladie de Hand-Schuller-Christian
• Éosinophile granulome
• Congénital réticulo-histiocytose auto-cicatrisante.

Tous ces sous-types se chevauchent et la maladie de la peau est similaire pour chacun d'eux. Il se présente généralement avec de nombreux petits brun rosé ou rougeâtre. papules sur la peau qui peut former une croûte et s'infecter.

Des informations récentes suggèrent que l'histiocytose des cellules de Langerhans pourrait être une réaction à un virus sous-jacent. infection. Dans au moins certains cas, il a été associé au virus d'Epstein Barr.

Maladie de Letterer-Siwe

• Il survient chez les très jeunes enfants (généralement moins de deux ans)
• Il implique de nombreux organes du corps, y compris les os, les poumons, le foie et ganglions lymphatiques
• La maladie de la peau affecte généralement le cuir chevelu, le cou, les aisselles, l'aine et le tronc.
• Clou, les paumes et la plante des pieds peuvent également être impliquées.
• Apparaît sous forme de petites bosses roses ou de cloques qui peuvent être en croûte ou infectées
• Cela peut ressembler à l'enfance séborrhéique dermatite, notamment sur le cuir chevelu (croûtes de lait)

Maladie de Hand-Schuller-Christian

• Elle touche le plus souvent les enfants de 2 à 6 ans.
• peut être très persistant
• Papules croustillantes roses sur la peau dans un tiers
• Ulcères dans la bouche ou les organes génitaux
• Entraîne souvent un diabète insipide (incapacité à concentrer l'urine et à retenir l'eau)
• Lésions osseuses (en particulier le crâne)
• Yeux écarquillés (rare)

granulome éosinophile

• Un type limité d'histiocytose à cellules de Langerhans
• Elle touche principalement les enfants d'âge scolaire.
• Se présente généralement comme un seul os blessure
• Il peut survenir moins fréquemment à d'autres endroits, y compris la peau.
• Sur la peau, il se présente sous la forme de papules croûteuses brun rougeâtre.

Réticulohistiocytose congénitale auto-cicatrisante

• Aussi connue sous le nom de maladie de Hashimoto-Pritzker
• Présent à la naissance ou se développe quelques jours après la naissance.
• Présent comme élargi grumeaux brun rougeâtre sur la peau
• Les grumeaux se décomposent en quelques semaines, laissant des croûtes qui guérissent sans aucun traitement.
• Il n'affecte pas les autres organes.

Comment diagnostique-t-on l'histiocytose à cellules de Langerhans ?

L'apparition de la éruption o Les radiographies et les analyses des organes internes peuvent donner au médecin un indice sur le diagnostic. Une peau biopsie de la zone touchée est généralement nécessaire pour confirmer le diagnostic. Les résultats de la biopsie ne donnent aucune indication sur l'évolution probable de la maladie.

Le diagnostic peut être évident lorsque le tissu de biopsie est examiné au microscope, mais des colorations spéciales sont souvent nécessaires pour identifier clairement le type d'histiocytose.

Lorsque l'histiocytose est diagnostiquée dans un organe (p. ex., la peau ou les os), d'autres organes tels que le sang, les poumons, le foie et les reins sont vérifiés pour déterminer s'ils sont également affectés par l'histiocytose.

Quel est le traitement de l'histiocytose à cellules de Langerhans ?

Le traitement dépend de la gravité de la maladie et du nombre d'organes atteints. La preuve de dommages aux organes est plus importante que l'atteinte des organes en tant que telle.

Une maladie limitée à la peau peut ne nécessiter un traitement que si elle est bénigne. Si un traitement est nécessaire en raison d'un inconfort ou de problèmes esthétiques, les traitements suivants peuvent être utilisés :

• Actuel corticostéroïdes

• Photochimiothérapie (PUVA)

• Antiseptiques topiques et antibiotiques.

• Moutarde à l'azote topique

• Thalidomide

Une maladie qui affecte des zones limitées de l'os peut être traitée si elle provoque des douleurs ou s'il existe un risque de déformation ou de fracture. Une maladie osseuse limitée peut être traitée avec :

• Anti-stéroïdieninflammatoire drogues

• Injections de stéroïdes dans la zone touchée

• Curetage (grattage de la zone touchée)
• Radiothérapie.

Lorsque plus d'un organe est endommagé (p. ex., peau et os) chimiothérapie est généralement considéré. Les enfants sont généralement essayés d'abord avec des corticostéroïdes oraux, puis une chimiothérapie si celle-ci n'est pas efficace. Il n'est pas clair à l'heure actuelle quelle est la forme de chimiothérapie la plus efficace et la plus sûre. Les décisions de chimiothérapie sont basées sur la probabilité à long terme. prévoir pour une personne seule

• Les personnes âgées de plus de 2 ans au moment du diagnostic d'histiocytose et qui n'ont PAS d'atteinte du sang, du foie, des poumons ou de la rate sont susceptibles de très bien se porter et peuvent être traitées avec un seul médicament de chimiothérapie.
• Les enfants plus jeunes atteints d'organes clés tels que le sang, le foie, les poumons ou la rate peuvent nécessiter des régimes de chimiothérapie plus compliqués avec plusieurs médicaments.
• LCH peut répondre à BRAF-Inhibiteurs V600, vémurafénib et dabrafenib.

Toutes les personnes atteintes d'atteinte d'organes multiples ne répondront pas au traitement.

Quel est le pronostic de l'histiocytose à cellules de Langerhans ?

De nombreuses personnes peuvent avoir une maladie bénigne limitée à un organe avec peu ou pas de symptômes. Ces personnes ont un bon pronostic.

D'autres peuvent avoir une maladie plus grave qui implique de nombreux organes dans le corps. Cela peut être fatal. Les prédicteurs d'un mauvais résultat sont :

• Âge inférieur à deux ans au début de la maladie.
• Maladie de nombreux organes.
• Atteinte d'un organe vital (sang, foie, poumons ou rate).

Les enfants de moins de deux ans atteints de LCH impliquant de nombreux organes ont un taux de mortalité de 40 à 50%. L'HCL sévère qui affecte de nombreux organes survient rarement chez les adultes. Les personnes dont un seul organe est affecté ou dont la maladie des os et de la peau est limitée ont tendance à s'améliorer, mais la maladie peut durer de nombreuses années et s'aggraver avec le temps.