Pathologie de la maladie de Darier

introduction

La maladie de Darier appartient au groupe des acantholytique dyskératose, caractérisée par la présence d'une séparation suprabasale due au processus de acantholyse avec focal dyskératose du kératinocytes.

Histologie de la maladie de Darier

La vision de la puissance d'exploration de l'histologie de la maladie de Darier est d'une épidermique et peu profond dermique inflammatoire processus (Figure 1). Intraépidermique La séparation peut être visible à cette puissance, ce qui, en y regardant de plus près, est considéré comme une acantholyse suprabasale (figures 2 et 3). L'acantholyse peut être observée à tous les niveaux de la épiderme. Une dyskératose des kératinocytes est observée, avec deux changements notables décrits. Les corps des corps se réfèrent à des cellules avec de petits pycnotiques. noyaux, ongle périnucléaire halo clair et éosinophile cytoplasme (Figures 4 et 5).

Les grains sont des cellules comprimées avec des noyaux allongés vus dans le stratum corneum et couche granuleuse (Figures 4 et 5).

L'épiderme sus-jacent présente des orthokératose, qui peut former un bouchon focal proéminent.

à la surface derme est un doux principalement périvasculaire lymphocytaire infiltrer (Figure 2). Éosinophiles on les voit rarement.

Histologique variantes de la maladie de Darier

Comédon de Darier : dans ce une variante les foyers de dyskératose acantholytique sont plus prononcés kératotique Il s'agit de bouchons hyperplasiques plus profonds et d'extensions de l'épiderme dans le derme superficiel.

Bullous Maladie de Darier : ici la différence ne réside que dans la taille de l'acantholithique indentations, qui forment des lacunes avec des cellules acantholytiques dispersées à l'intérieur.

Acrokératose verruciforme de Hopf : bien qu'il ait été débattu de savoir s'il s'agit d'une composante de la maladie de Darier ou d'une affection distincte, les changements sont brièvement mentionnés ici, compte tenu de l'association clinique. Les blessures montrent le clocher de l'église papillomatose avec hyperkératose et épidermique acanthose. Si fortement sectionné, de petits foyers de dyskératose acantholytique peuvent être observés.

Diagnostic différentiel de la maladie de Darier

Maladie de Hailey-Hailey : la principale différence ici est l'étendue de l'implication de l'épiderme par l'acantholyse. Il existe des zones plus prononcées de cellules partiellement et complètement acantholytiques.

acantholytique transitoire maladie de peau/ Maladie de Grover : bien que la variante de type Darier de la maladie de Grover puisse présenter des caractéristiques presque identiques, la présence de foyers atteints plus petits et d'un infiltrat inflammatoire contenant des éosinophiles servent d'indices pour ce diagnostic.