Naevus épidermique

Qu'est-ce qu'un épidermique naevus?

Un nevo epidérmico se debe a un crecimiento excesivo de la épiderme. Las lesiones están presentes al nacer (50%) o se desarrollan durante la infancia (principalmente en el primer año de vida). La anormalidad surge de un defecto en el ectodermo, la capa externa del embrión que origina la epidermis y el tejido neural.

Tipos de epidermis naevi

Las lesiones cutáneas más a menudo denominadas nevos epidérmicos se deben a un crecimiento excesivo de kératinocytes (células córneas de la piel).

• Linéaire naevus épidermique
• Nevus epidérmico epidermolítico
• Acantolytique naevus épidermiqueHailey-Hailey o enfermedad de Darier)
• Pororatose linéaire
• Nevus epidérmicos sistematizados

Cuando otro componente de la piel es predominante, el blessure se llama nevo organoide.

¿Qué causa un nevus epidérmico?

Hay dos copias de cada gène, uno derivado de la madre del individuo y el otro de su padre. Se cree que hay dos poblaciones de células de la piel, que contienen la madre les gènes o los genes del padre (mosaicismo). Si una de estas poblaciones de células de la piel es anormal, puede provocar una situé área de piel engrosada, un nevo epidérmico. Los nevus epidérmicos rara vez afectan a más de un miembro de la familia. Mutations se han detectado en FGFR3, PIK3CA y HRAS.

Los nevos epidérmicos se distribuyen a lo largo de las líneas de Blashko. Estas líneas son las pistas tomadas por grupos de células genéticamente idénticas en el embrión en desarrollo. Las células de la piel que tienen el gen anormal activo se extienden para formar el nevo epidérmico, mientras que las células de la piel restantes forman las otras áreas de la piel aparentemente normal.

Una nueva investigación ha encontrado mutaciones puntuales en freiner genes que apoyan esta teoría. El gen anormal se encuentra en las células del nevo epidérmico, pero no en la piel normal. Se han encontrado las mismas anormalidades del gen queratina 1 y queratina diez en los padres que tienen nevus epidérmico epidermolítico y en sus descendientes que tienen bulleux ichtyosiforme érythrodermie (una forma rara de ichtyose) Por lo tanto, se cree que el nevo epidérmico epidermolítico es una forma de mosaico de este tipo de ictiosis.

La anormalidad del gen ATP2A2 que surge en la enfermedad de Darier se ha detectado en las células afectadas de un paciente con nevus epidérmico acantolítico, por lo que este tipo puede ser una forma de mosaico de la enfermedad de Darier. La porokeratosis lineal puede ser una forma de mosaico de diffusé pororatosis actínica superficial.

¿Cuáles son las características del nevus epidérmico?

Nevus epidérmico lineal

Un nevo epidérmico generalmente surge en el tronco y las extremidades y es poco común en la cara o el cuero cabelludo. La mayoría son nevos epidérmicos lineales: forman una línea, generalmente solo en un lado del cuerpo (unilatéral, también conocido como naevus unis lateralis). Cuando aparecen por primera vez al nacer o en la infancia, son marcas planas de color canela o marrón, pero a medida que el niño envejece, se engrosan y con frecuencia verruqueux. El nevo también puede volverse más extenso durante algunos años.

Nevus epidérmicos sistematizados

Los nevos epidérmicos sistematizados son menos comunes y a veces se conocen como ictiosis hystrix. Existen múltiples lesiones que generalmente surgen en un patrón remolino, que surgen en uno o ambos lados del cuerpo. En algunos pacientes, también hay otros congénital anormalidades, particularmente del esqueleto y del sistema nervioso central (ENS).

Histologie de nevus epidérmico

En la piel biopsie, el nevo epidérmico muestra un aumento del grosor de la epidermis. Ver nevus epidérmico pathologie.

• El raro subtipo de nevus epidérmico epidermolítico se caracteriza por un histologique patrón llamado epidermolítico hyperkératose y se asemeja a lo que se ve en la eritrodermia ictiosiforme ampollosa.
• El nevus epidérmico acantolítico tiene una patología similar a la enfermedad de Darier.
• La porokeratosis lineal tiene una patología que se asemeja a la porokeratosis actínica superficial diseminada.

Syndromes épidermiques névus

Los síndromes epidérmicos de nevus se refieren a la asociación de un kératinocytaire o nevo epidérmico organoide con anomalías en otros sistemas de órganos derivados del ectodermo embrionario. Estos síndromes pueden afectar los ojos, los huesos o el sistema nervioso. Se han descrito muchos síndromes específicos.

El defecto que causa las lesiones cutáneas también puede provocar trastornos de otros órganos internos como el cerebro, los ojos y el esqueleto. Cuando hay varios órganos involucrados, la afección se denomina nevus epidérmico. syndrome (ENS)

Complicaciones de nevus epidérmicos

La mayoría de los nevos epidérmicos permanecen sin cambios en la edad adulta y no causan ningún problema.

Quel est le diagnostic différentiel para nevus epidérmico?

Inflammatoire linéaire verruqueux nevus epidérmico (ILVEN) a menudo se clasifica por separado de nevus epidérmico.

Los nevos organoides se caracterizan por bénin sobrecrecimientos de las estructuras del apéndice epidérmico.

• Sébacé naevus
• Glándula sudorípara nevus
• Comédon naevus

• Becker naevus.

Mélanocytaire los nevos se caracterizan por benignos prolifération de células de nevus melanocíticas.

¿Cuál es el tratamiento para los nevos epidérmicos?

No existe un tratamiento médico efectivo real para los nevos epidérmicos. Actuel El calcipotriol puede reducir el grosor de la piel en algunos casos. Si necesario, Être o la extirpación quirúrgica de nevos puede realizarse.