Maladie de Paget extramammaire de la peau

Qu'est-ce que la maladie de Paget extramammaire de la peau ?

La maladie de Paget extramammaire de la peau est une maladie intraépithéliale rare Cancer caractérisée par une chronique eczéma-J'aime éruption autour de aisselles ou anogénital régions masculines et féminines. Au microscope, la maladie de Paget extramammaire est très similaire à la maladie de Paget mammaire plus courante qui survient dans le sein.

Qui attrape la maladie de Paget extramammaire?

La maladie de Paget extramammaire survient le plus souvent dans vulve des femmes entre 50 et 60 ans. Elle peut également affecter la aisselle et la région anogénitale chez les hommes du même âge. Il a été observé qu'il est plus fréquent chez les Asiatiques que chez les Européens et très rare chez les Afro-Américains.

Comment la maladie de Paget extramammaire est-elle classée?

La maladie extramammaire de la peau de Paget a été classée en plusieurs sous-types.

• Type 1a primaire cutané La maladie de Paget extramammaire résulte de glandes apocrines dans épiderme (sur place) ou la peau sous-jacente annexes.
• La maladie de Paget extramammaire cutanée primitive de type 1b (15-25%) est associée à envahisseur Maladie de Paget ou adénocarcinome in situ.
• La maladie de Paget extramammaire de type 2 est causée par un adénocarcinome anal ou rectal sous-jacent.
• La maladie de Paget extramammaire de type 3 provient d'un adénocarcinome de la vessie.

Parfois, la maladie de Paget extramammaire est présente depuis 10 à 15 ans avant que des signes de cancer ou métastase apparaître.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la maladie de Paget extramammaire ?

Le plus courant symptôme de la maladie de Paget extramammaire de la peau est une démangeaison légère à sévère d'un blessure trouvé autour de l'aine, des organes génitaux, périnée ou périanale zone. Des douleurs et des saignements peuvent survenir à la suite de lésions de grattage qui existent depuis longtemps. épaissi assiettes peut se former et devenir rouge, squameux et croustillant

Quels sites sont concernés ?

Chez les femmes, la zone la plus souvent impliquée est la vulve. Les premiers symptômes sont généralement des démangeaisons et des brûlures dans une ou plusieurs plaques persistantes. Ceux-ci peuvent se propager aux lèvres, au pubis, au vagin et aux cuisses. Les lésions périanales peuvent s'étendre dans le canal anal.

Chez les hommes, la zone la plus courante est le scrotum, suivi des maladies périanales, péniennes et inguinales.

L'aisselle est un site rare pour la maladie de Paget extramammaire de la peau.

La localisation de la maladie de Paget extramammaire est utile pour prédire le risque de cancer associé. Par exemple, la maladie de Paget extramammaire 25–35% apparaissant près de l'anus est associée à un cancer colorectal sous-jacent.

Comment diagnostique-t-on la maladie de Paget extramammaire ?

Peau biopsie de la lésion est effectuée pour obtenir un diagnostic précis de la maladie de Paget extramammaire, car il existe plusieurs autres maladies cutanées génitales qui peuvent sembler similaires. En dessous de microscopie, la présence de cellules de Paget avec d'autres histologique Les résultats confirment le diagnostic. Des colorations spéciales peuvent être nécessaires pour distinguer la maladie de Paget des premières mélanome (mélanome in situ). Voir la maladie de Paget extramammaire pathologie.

D'autres tests peuvent inclure:

• Évaluation ganglions lymphatiques pour ultrason scan ou aiguille fine Aspirer
• Recherchez d'autres tumeurs malignes, y compris le test Pap (frottis cervical), l'imagerie pelvienne pour détecter un cancer sous-jacent, coloscopie, mammographie

Quel est le traitement de la maladie de Paget extramammaire ?

à l'échelle locale excision, la vulvectomie ou, si disponible, l'exérèse chirurgicale à marge contrôlée (chirurgie micrographique de Mohs) est le traitement standard de la maladie de Paget extramammaire. Les coupes en paraffine sont préférées aux coupes congelées. La marge est parfois difficile à définir lorsque les lésions s'étendent sporadiquement dans toute la région anogénitale. La reconstruction peut nécessiter une greffe de peau ou une réparation de lambeau.

Réapparition est fréquent (30–50%), les patients doivent donc être réexaminés tous les trois mois après la chirurgie pendant les deux années suivantes, après quoi des suivis annuels sont recommandés. La récidive entraîne généralement une intervention chirurgicale supplémentaire.

Traitements non chirurgicaux pour récurrent la maladie peut inclure:

• Radiothérapie
• Être ablation
• Photodynamique thérapie
• 5-fluorouracile crème

• Crème d'imiquimod.

Quel est le pronostic de la maladie de Paget extramammaire ?

La maladie de Paget a une faible mortalité. Prévoir c'est pire s'il y a un cancer sous-jacent, si le patient a plus de 70 ans et si la maladie de Paget se situe dans la région anale.