Érythème nécrolytique migrateur

Qu’est-ce que le nécrolithique migrateur ? érythème?

L'érythème migrant nécrolytique est une caractéristique éruption survient généralement dans le glucagonome syndrome. Le syndrome du glucagonome est dû à un cancer cancéreux à évolution lente. tumeur situé dans les cellules alpha du pancréas. Le glucagonome est très rare et touche les adultes de plus de 50 ans. La tumeur sécrète des quantités excessives d’hormone glucagon.

Les résultats d’un excès de glucagon comprennent également :

• Diabète mellitus
• Perte de poids
• La diarrhée
• Neurologique et psychiatrique symptômes
• Veineux thrombose (caillots sanguins)
• Anémie
• Faibles niveaux de circulation acides aminés

D’autres conditions médicales peuvent provoquer une éruption cutanée similaire :

• Hépatique cirrhose
• Maladie coeliaque
• Cystique fibrose provoquant une malabsorption intestinale
• Carences nutritionnelles acides aminés, zinc et acides gras essentiels
• Dans de rares cas, un traitement au glucagon à haute dose pour congénital hyperinsulinémie (c'est ce qu'on appelle iatrogène érythème nécrolytique migrateur)

À quoi ressemble l’érythème migrant nécrolytique ?

L'érythème migrant nécrolytique peut affecter n'importe quel site, mais affecte le plus souvent la région génitale et anale, les fesses, l'aine et le bas des jambes. L'éruption cutanée varie en gravité. Initialement, il y a une zone rouge en forme d’anneau qui se boursoufle, s’érode et se croûte. Cela peut être très irritant et douloureux. En guérissant, elle peut laisser une marque brune.

Il en résulte également une langue légèrement douloureuse, une bouche douloureuse, des lèvres sèches et gercées. clou.

L'érythème migrant nécrolytique ressemble à l'éruption cutanée qui survient dans l'acrodermatite entéropathique, due à une carence en zinc.

Comment se produit l’érythème migrant nécrolytique ?

On ne sait pas comment l'éruption apparaît. Cela peut être dû à une carence relative en zinc, en acides aminés ou en acides gras essentiels, peut-être parce que la tumeur réduit la quantité d'albumine qui les transporte normalement dans le corps.

Un excès de glucagon peut augmenter la quantité de inflammation sur la peau, en particulier au niveau des sites de friction. Cela fait également monter le sang. glucose, ce qui conduit finalement au diabète sucré. Il détruit les protéines et les graisses, entraînant une perte de poids, une anémie et de faibles niveaux d'acides aminés.

Comment diagnostique-t-on l’érythème migrant nécrolytique ?

Les tests sanguins peuvent inclure:

• Formule sanguine, qui peut révéler une anémie
• Test de tolérance au glucose, pour évaluer le diabète sucré.
• Fonction hépatique, qui permet de détecter des excroissances secondaires dans le foie.
• Sérum niveaux de glucagon, qui peuvent être jusqu'à 1 000 fois supérieurs à la normale
• Niveaux d'acides aminés, qui peuvent être très faibles.
• Sérum insuline, gastrine et vasoactif intestinal peptide niveaux, qui peuvent révéler d’autres endocrine anomalies

Une peau biopsie de l'érythème migrant nécrolytique peut révéler une inflammation et une séparation des couches superficielles du épiderme.

Un glucagonome est généralement détecté dans la queue du pancréas par tomodensitométrie (Connecticut examen), bien qu'une radiographie pulmonaire conventionnelle, image de résonance magnétique (Résonance magnétique) et axe coeliaque angiographie Cela peut aussi être utile.

Quel est le traitement de l’érythème migrant nécrolytique ?

L'érythème migrant nécrolytique disparaît généralement une fois la tumeur du glucagonome retirée chirurgicalement. Cependant, si la tumeur s’est déjà propagée à d’autres organes comme le foie, la chirurgie n’est pas aussi efficace.

En attendant une intervention chirurgicale, la somatostatine, un médicament qui inhibe le glucagon, peut être utile. Les suppléments de zinc peuvent entraîner une résolution complète de l'éruption cutanée chez certains patients.

Chimiothérapie Des traitements comprenant la streptozocine, le fluorouracile, la dacarbazine et l'octréotide peuvent également aider certains patients.

Environ 501 TP3T de patients décèdent dans les 5 ans suivant le diagnostic d’érythème migrant nécrolytique.