Syndrome hyperéosinophile

Qu'est-ce qui est hyperéosinophile? syndrome?

Le syndrome hyperéosinophile est une maladie rare définie par trois critères:

1. Une numération globulaire montre un plus grand nombre de éosinophiles (supérieur à 1500 éosinophiles / uL) persistant pendant au moins 6 mois
2. Signes et symptômes dus à l'implication de divers organes internes.
3. Il n'y a aucune preuve de parasites, allergieou d'autres causes connues d'une élévation éosinophiles dire.

La condition survient principalement chez les hommes (90%), généralement à l'âge moyen.

Certains patients présentent un trouble sanguin sous-jacent, le plus souvent une forme de leucémie. La leucémie peut également être diagnostiquée jusqu'à 9 à 12 ans après le diagnostic initial de syndrome hyperéosinophile.

Comme on le voit?

Le syndrome hyperéosinophile présente généralement fièvre, perte de poids, fatigue et éruption.

Une éruption cutanée est présente chez plus de 50% de patients, mais n'est pas spécifique en apparence. Démangeaisons enflées rouges nodules (grumeaux) ont été décrits. Il peut également ressembler à urticaire (urticaire).

Il y a souvent une hypertrophie du foie et de la rate, indiquant une atteinte du foie et de la rate. Les poumons, les reins, le cœur et le système nerveux peuvent être affectés.

Recherche

Un haut périphérique La numération des éosinophiles sanguins est trouvée sur un test de numération globulaire complet.

Une peau biopsie révèle souvent une infiltrer d'éosinophiles.

Traitement

Environ 70% de patients répondent à des doses élevées de corticostéroïdes oraux avec de la prednisone orale, éosinophilie volviendo a los niveles normales. Otros tratamientos incluyen interferón alfa, hydroxyurée, terapia PUVA y recientemente mesilato de imatinib (Gleevec®) en pacientes seleccionados. La supervivencia general de 5 años para pacientes con síndrome hipereosinofílico es del 80% y la causa de la muerte suele ser la insuficiencia cardíaca.