Acrodermatite continue d'Hallopeau

¿Qué es la acrodermatitis continua de Hallopeau?

La acrodermatitis continua de Hallopeau (ACH) es rara inflammatoire enfermedad caracterizada por pustuleux des éruptions cutanées comenzando en la punta de los dedos de manos y pies (chiffres) los pustules puede variar en extensión sobre un chronique, récurrent cours.

La enfermedad lleva el nombre de los franceses. dermatologue François Henri Hallopeau, quien describió el syndrome en 1880. También se conoce como dermatite repens, acrodermatitis perstans y acropustulosis.

¿Quién está en riesgo de acrodermatitis continua de Hallopeau?

La acrodermatitis continua de Hallopeau es más común en mujeres adultas. Sin embargo, también puede presentarse en hombres, niños y ancianos.

¿Cuáles son las características clínicas de la acrodermatitis continua de Hallopeau?

La acrodermatitis continua de Hallopeau a menudo se desencadena por situé traumatisme ou infection dans le distal phalange (la punta de la chiffre) El 80% comienza en un solo dígito, más comúnmente el pulgar.

Durante aigu brotes, la piel de la falange distal se vuelve roja y squameux y desarrolla pequeñas pústulas. Las pústulas a menudo se unen y, al estallar, revelan un área dolorosa, roja y acristalada donde se desarrollan nuevas pústulas.

La pústula del lecho ungueal y su sitio de crecimiento (matriz) puede provocar onicomodistrofia (malformation) y anoniquia (pérdida de uña).

Lentamente, la enfermedad rara vez se puede propagar de manera proximal para afectar la mano, el antebrazo o el pie. Puede haber osteólisis (destrucción del hueso) que resulta en una punta del dedo del pie o del pie desgastada y cónica.

En adultos, la acrodermatitis continua de Hallopeau puede evolucionar a généralisé psoriasis pustulosa La enfermedad también puede afectar membrane muqueuse superficies como el conjonctive, lengua y uretra.

¿Qué causa la acrodermatitis continua de Hallopeau?

La causa de la acrodermatitis continua de Hallopeau no se comprende completamente. Se considera una variante de palmoplantaire pustulose y relacionado con la psoriasis. Se clasifica como un auto-immune trastorno en el que hay inmunidad localizada déréglementation sur la peau

¿Cómo se diagnostica la acrodermatitis continua de Hallopeau?

La acrodermatitis continua de Hallopeau se diagnostica con base en la presentación clínica y histologique apariencia de una piel biopsie examinado bajo el microscopio.

La caractéristique histopathologique la característica es intra-épidermique pústulas espongiformes llenas de neutrophiles.

No hay pruebas específicas para confirmar el diagnóstico. Otras investigaciones a considerar incluyen frotis de Gram para excluir bactérien infección y preparación de hidróxido de potasio (KOH) de las pústulas para excluir la infección por hongos. UNA culture del líquido pustular suele ser estéril, pero también puede ocurrir una infección secundaria.

¿Cuál es el manejo de la acrodermatitis continua de Hallopeau?

Debido a que la acrodermatitis continua de Hallopeau es tan rara, hay poca evidencia sobre la cual basar las decisiones de tratamiento.

Algunas opciones de tratamiento reportadas en la literatura médica como efectivas incluyen:

Actuel thérapie

• Corticostéroïdes topiques
• 5-fluorouracile crème

• Tacrolimus y pimecrolimus

• Calcipotriol

Systémique thérapie

• Méthotrexate
• Cyclosporine
• Acitrétine

• PUVA (fotoquimioterapia) (generalmente PUVA de agua de baño)

• Tumeur Nécrose Bloqueadores de factor (TNF) (infliximab, adalimumab, etanercept). Sin embargo, los bloqueadores de TNF también pueden causar pustulosis palmoplantar y quizás acrodermatitis de Hallopeau.
• El anti-IL-17 monoclonal anticorps Secukinumab se ha informado para ser eficaz en un caso de acrodermatitis de Hallopeau
• Se ha informado que la braquiterapia de dosis alta es efectiva en al menos un caso.

Quel est le prévoir?

La acrodermatitis continua de Hallopeau es una enfermedad crónica que eventualmente puede destruir la uña y el hueso subyacente como se describió anteriormente. Aunque hay informes de casos de éxito con agentes experimentales como infliximab, a menudo es refractario al tratamiento.