Artérite à cellules géantes

Qu'est que c'est cellule géante artérite?

L'artérite à cellules géantes est une forme de vascularite affectant le plus souvent les artères du cuir chevelu et de la tête; en tant que tel, il est également connu sous le nom temporaire artérite [1]. L'artérite à cellules géantes peut également provoquer précédent ischémique optique neuropathie, cérébral l'artérite et la aortique arc syndrome.

Elle se caractérise par un fort mal de tête, des symptômes visuels, malaiseet fièvre [2].

Qui contracte l'artérite à cellules géantes?

Les incidence de l'artérite à cellules géantes varie de 5,8 à 31,3 pour 100 000 habitants, et la prédominance elle est estimée à 30,4 cas pour 100 000 [2].

L'artérite à cellules géantes ne survient que chez les adultes de plus de 50 ans et culmine entre 70 et 80 ans. [une]. Elle est plus fréquente chez la femme que chez l'homme et touche plus fréquemment les Caucasiens [1].

Dans les cas 50%, l'artérite à cellules géantes est associée à polymyalgie rhumatismales (PMR), une maladie rhumatismale qui provoque élargi douleur et raideur. On estime que 5 à 15% de personnes atteintes de PMR peuvent développer une artérite à cellules géantes. [une].

Qu'est-ce qui cause l'artérite à cellules géantes?

L'artérite à cellules géantes est une vascularite des grands vaisseaux de cause inconnue. [une]. Les symptômes de l'artérite à cellules géantes sont dus à occlusion des artères affectées.

Âge, génétique et infection il peut être impliqué dans sa causalité [3]. L'humain globule blanc antigène (HLA) Le sérotype DR4 a été corrélé avec l'artérite à cellules géantes et la PMR [3].

Quelles sont les caractéristiques cliniques de l'artérite à cellules géantes?

Les caractéristiques cliniques de l'artérite à cellules géantes sont généralement [1]:

• Un nouveau mal de tête persistant
• Un cuir chevelu et des tempes tendres
• Mandibule claudication
• Apparition soudaine de changements visuels, tels que vision trouble, vision double et cécité.
• Symptômes pseudo-grippaux, tels que fatigue, fièvre et perte d'appétit.
• Diminué ou temporairement absent, occipitalou des impulsions de l'artère faciale.

Les cutané manifestations d'artérite à cellules géantes

Les manifestations cutanées de l'artérite à cellules géantes sont rares et peuvent survenir des mois après l'apparition d'autres symptômes; ces manifestations comprennent [2,4]:

• Érythème, violet, durcissementet bullas
• Offre nodules, ulcères ou nécrose
• Periorbital ecchymose
• Glossite
• Facial œdème
• Cheveux perdu.

Les manifestations cutanées tardives comprennent ulcération et nécrose de la frontotemporal cuir chevelu et langue [4].

L'artérite à cellules géantes affecte rarement un autre site, comme le membre inférieur, mais les lésions cutanées généralisées sont rares. Ce type de blessure sont causés par l'occlusion de petits vaisseaux dans la derme ou subcutis [2].

Quelles sont les complications de l'artérite à cellules géantes?

On estime que 13 à 19% de patients souffrant d'artérite à cellules géantes ischémie d'une artère optique, entraînant une perte de vision soudaine, partielle ou complète, qui peut être permanente [1,2].

Les patients qui développent une nécrose du cuir chevelu courent un risque accru de perte de vision et de mortalité. [deux].

D'autres complications peuvent inclure gangrène de la langue ou du nez pulpe [5].

Comment l'artérite à cellules géantes est-elle diagnostiquée?

Le diagnostic d'artérite à cellules géantes est basé sur les caractéristiques cliniques et les résultats des investigations.

• Les inflammatoire Marqueurs, érythrocytes taux de sédimentation (ESR) et Protéine C-réactive, ils sont élevés.
• Biopsie révèle granulomateux inflammation de grand vaisseaux sanguins - plus communément, les branches des artères carotides et vertébrales externes [2].
• Les histologie d'une lésion cutanée n'est pas spécifique et une biopsie négative n'exclut pas le diagnostic.
• Des hémocultures peuvent être nécessaires pour exclure un systémique infection.
• L'imagerie de l'artère temporale et d'autres gros vaisseaux sanguins peut être utile. [6].

L'American College of Rheumatology a proposé cinq critères pour diagnostiquer l'artérite à cellules géantes; ces critères sont [5]:

• Âge supérieur ou égal à 50 ans.
• Nouveau départ d'un situé mal de tête
• Tendresse de l'artère temporale.
• ESR élevé (> 50 mm / heure)
• Inflammatoire les Infiltrés et multinucléé cellules géantes en biopsie

La présence de trois critères ou plus a une sensibilité de 93,5% et une spécificité de 91,2% pour le diagnostic. [5].

Quel est le diagnostic différentiel pour l'artérite à cellules géantes?

Le diagnostic différentiel de l'artérite à cellules géantes peut inclure [3]:

• Autres formes de vascularite avec symptômes constitutionnels et marqueurs inflammatoires élevés.
• L'artérite de Takayasu, qui ne se distingue pas histopathologique résultats mais survient à un âge plus jeune, généralement avant 40 ans
• Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique, présentant une monocle perte de vision, mais il manque d'autres caractéristiques de l'artérite à cellules géantes.
• Infection systémique, qui provoque de la fièvre, myalgie, arthralgie, maux de tête et marqueurs inflammatoires élevés.

Quel est le traitement de l'artérite à cellules géantes?

En cas de forte suspicion clinique d'artérite à cellules géantes, une corticothérapie systémique doit être instaurée immédiatement pour diminuer le risque de perte de vision [6].

Généralement, 40 à 60 mg de prednisone orale par jour sont prescrits pendant au moins 4 semaines, qui peuvent être précédées de succinate de méthylprednisolone intraveineux en cas de déficience visuelle. La dose de stéroïdes diminue progressivement sur 1 à 2 ans. [5]. Une protection osseuse, telle que des suppléments de calcium et de vitamine D ou des médicaments bisphosphonates, peut être nécessaire pour certains patients en raison des effets secondaires d'une utilisation prolongée de corticostéroïdes. [une].

Dans certains cas, attaché immunomodulateur Des médicaments tels que le méthotrexate ou le tocilizumab [6] peuvent être utilisés.

L'aspirine à faible dose est prescrite simultanément pour prévenir les événements ischémiques [6].

Parfois, une greffe de peau est nécessaire pour réparer une ulcération persistante. [deux].

Quel est le résultat de l'artérite à cellules géantes?

L'artérite à cellules géantes est généralement spontanément résolutive et disparaît pendant des mois ou des années. [3]. Rechutes Elle peut survenir lorsque la dose de corticostéroïdes est réduite et nécessite une augmentation temporaire de la dose [6].

La perte visuelle d'apparition récente est rare après le début de la corticothérapie [3].

L'artérite à cellules géantes est associée à une augmentation cardiovasculaire morbidité et mortalité [2].